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文档简介

肾小球肾炎(glomerulonephritis),目的要求:掌握肾小球肾炎的病变特点,急性肾炎的变化,临床病理联系,慢性肾炎的病理变化,临床病理联系及结局。,肾小球,肾小球的正常结构(附图)血管球:有孔型毛细血管,系膜:系膜细胞、系膜基质(附图)肾球囊:足突细胞、囊腔、壁层细胞,内层内皮细胞肾小球毛细血管滤过膜:中层基底膜(附图)外层足突细胞,肾正常大体结构(附图),定义:以肾小球损害为主的变态反应性疾病(原发性、继发性),一、肾小球肾炎的病因与发病机理1、免疫复合物型:较多见,占90%以上,由免疫复合物引起,免疫复合物沉积于肾小球中(上皮下、内皮下、系膜内、基底膜内),损伤肾小球,导致肾小球肾炎。,临床表现:主要有血尿、蛋白尿、少尿、水肿、高血压、肾功能不全等,2、抗基底膜抗体型:较少见,占5%左右,是由于机体内产生抗自身肾小球基底膜的抗体,与肾小球毛细血管基底膜相结合而引起炎症。(1)细菌或病毒与基底膜结合,成为自身抗原,刺激机体产生自身抗体;(2)某些细菌(A组乙型溶血性链球菌)与基底膜有共同的抗原性,刺激机体产生抗体,与基底膜结合,起交叉反应,引起免疫损伤。,二、肾小球损伤的基本病变1、增生性病变:肾小球内细胞成分增多毛细血管内增生(内皮C系膜C)毛细血管外增生(球囊壁层上皮C)2、毛细血管壁增厚:基底膜增厚,免疫复合物沉积3、硬化性病变:系膜基质硬化,血管袢硬化,肾小球纤维化及玻璃样变4、渗出性病变:炎细胞浸润,主要为中性粒C,并有浆液纤维素渗出,原发性肾小球肾炎的类型1、肾小球轻微病变2、局灶性/节段性肾小球硬化3、局灶性/节段性肾小球肾炎4、弥漫性肾小球肾炎(1)膜性肾小球肾炎(膜性肾病)(2)系膜增生性肾小球肾炎(3)毛细血管内增生性肾小球肾炎(4)膜性增生性肾小球肾炎(5)致密沉积物性肾小球肾炎(6)新月体性肾小球肾炎5、未分类肾小球肾炎,二、肾小球肾炎的类型(一)毛细血管内增生性肾小球肾炎1、病理变化:肉眼:病变弥漫性,常累及双肾,呈“大红肾”或“蚤咬肾”(附图)光镜(附图)肾小球内皮细胞、系膜细胞增生肿大毛细血管受压腔小;中性白细胞浸润,毛细血管袢可发生纤维素样坏死;肾小管上皮细胞浊肿,腔内蛋白、红细胞或白细胞、脱落上皮形成的各种管型;(附图)肾间质:充血、水肿、中性白细胞浸润。电镜:在基底膜表面可见呈驼峰状的致密沉积物,免疫荧光:沿毛细血管壁呈不连续颗粒状荧光2、临床:起病急,多见于儿童、青少年、多有链球菌感染史,常表现为急性肾炎综合征(1)少尿或无尿(2)蛋白尿、血尿、管型尿;(3)水肿;(4)高血压。3、结局:预后好,95%痊愈,少数慢性,极少急性肾衰、心衰、高血压脑病(二)新月体性肾小球肾炎,1、病变:特点:肾小球内大量新月体形成(附图)光镜:细胞性新月体壁层C明显增生(在囊内毛细血管丛周围呈新月形或环形)+单核细胞渗出纤维-细胞性新月体纤维性新月体肾小球玻璃样变球囊壁与球丛粘连致球囊腔闭塞,肾小球功能丧失。,电镜:基底膜不规则增厚,有时可见沉积物免疫荧光:连续的线形荧光或不规则的粗颗粒状荧光或不见荧光阳性沉积物(少),2、临床:多见于青、中年人,病变进展快血尿明显,蛋白尿较轻,迅速出现少尿、无尿、氮质血症,可于数周、数月内死于肾衰3、结局:病变广,预后差,不治疗,可于数月内死于尿毒症,(三)膜性肾小球肾炎1、病理变化:大体:肾肿胀,体积,色苍白,皮质增宽“大白肾”;晚期体积,表面呈粗状颗粒镜下:弥漫性肾小球毛细血管壁呈均匀一致增厚,电镜:银染色,基底膜外钉状突起,呈梳齿状,晚期钉突融合+沉积物壁厚,通透性,蛋白漏出肾小管浊肿,脂肪变性免疫荧光:基底膜表面颗粒状荧光,3、临床:慢,病程长,青中年,男性为多,常表现为肾病综合征:“三高一低”严重蛋白尿低蛋白血症严重水肿高脂血症一般无少尿、无尿、氮质血症,(四)系膜增生性肾小球肾炎系膜细胞增生,系膜基质增多而致系膜区增宽多见于儿童、青年、男女临床:早期出现复发性血尿,轻度蛋白尿,部分可表现为肾病综合征。,(五)微小病变肾病(脂性肾病)1、病理变化肉眼:肾小管上皮脂变,双肾“黄白色”光镜:肾小球结构无异常或轻微病变电镜:脏层上皮足突融合或消失(又称“足突病”)。2、临床:多见于2-4岁儿童,表现为肾病综合征3、结局:本病对激素治疗敏感,预后较好,(六)慢性硬化性肾小球肾炎是各型肾小球肾炎发展到晚期的病理类型,多见于成年人,起病缓慢,病程长1、病理变化:特点:以肾小球进行性破坏和瘢痕形成为主要特点大体双肾体积明显缩小、重量下降、质硬、苍白、颗粒状,切面皮质变薄,包膜与实质粘连,不易剥离。(附图),镜下:肾小球:大量肾小球纤维化,玻变;残存肾小球代偿性肥大;有肾小球集中现象肾小管:相应肾小管萎缩,消失;部分肾小管代偿性扩张;肾间质:纤维增生,有淋巴C、单核C、浆C浸润,小动脉硬化。(附图)2、临床:(1)尿的改变:多尿、夜尿、尿比重下降,蛋白尿、血尿、管型尿不明显。(2)水肿:轻、仅眼睑、踝部可见(3)血压持续升高(为本期突出的症状)(4)贫血(5)氮质血症,3、结局:1、早期及时、合理治疗,可控制发展,病情稳定。2、晚期不能控制、反复发作、破坏肾单位过多,导致尿毒症3、持续血压左心肥大心衰脑

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