发绀型先天性心脏病病理及护理

紫绀型先天性心脏病的病理与护理，薛土凤、法洛氏四联症，TOF是常见紫绀型先天性心脏病占先天性心脏病的10%左右，在紫绀型心脏病中居首位，占50%-9088年，Fallot对该病进行病理解剖：肺动脉狭窄、室间隔缺损、 主动脉骑乘和右心室肥厚，病理解剖法四联症的胚胎学基础是圆锥动脉干发育异常1，右心室流出路狭窄(1)右心室漏斗部狭窄a，隔膜部b，异常肌束型c，管状狭窄(2)肺动脉瓣，瓣环，主干，左右分支狭窄(3)侧肺动脉缺损：稀2，室间隔缺损3，主动脉骑乘4，右心室肥厚5， 合并畸形四联症有右位主动脉弓、房间隔缺损、左上腔静脉、动脉导管未闭、肺静脉异位引流、完全性心内膜垫缺损等。 病理生理学， TOF的病理生理变化取决于右室流出道和肺动脉狭窄及室间隔缺损的大小；(肺动脉狭窄及右室流出道阻塞肺血流量减少肺侧支循环增加及右室流出道阻塞右室压力上升血液向循环分流的血量增加缺氧严重代偿性侧支循环多；(室间隔缺损向左右分流)。 随着右室压力升高左右分流减少发绀严重；(主动脉跨室间隔缺损上方，收缩期两心室压力相等，主动脉同时受左右两室排血，主动脉向右移动时，主动脉受右室血液越多，发绀也越严重；(左心功能越差，左心发育右心负担加重，并随年龄增长逐渐加重，最终导致心力衰竭，临床表现1 .发绀：口唇、甲床2 .下蹲： TOF的特征姿势，下蹲时体循环阻力增加，右向左分流减少3 .鼓拨指(指)，缺氧严重， 症状典型4 .发育越慢，营养越不良，术后监护，1 .维持循环：严格限制晶体摄入量，维持正常胶体渗透压；(术后利尿，注意肝脏大小详细记录进出量；(术后注意CVP监测，左房压和右房压大致相等； 大约1215cm水柱输入术后多巴胺和多巴胺，增强心肌收缩力，提高心脏兴奋性，2 .呼吸支持：术后呼吸道辅助，根据病情适当延长机械通气时间，采用呼吸末端正压(PEEP )方式，充分维持生物供氧，仔细观察呼吸道参数吸痰不要太频繁，时间不要太长。 2 )拔除气管插管后，雾化氧气，注意护理呼吸器官，防止肺不张和肺炎的发生。3.密切监测心率、心率变化4 .观察胸腔引流液的量和性质：术前低氧血症、侧支循环丰富和术中抗凝、血液稀释等，导致术后出血。胸腔引流突然中止时，血块可能堵塞引流管和心包，必须立即报告医生，准备再次开胸。 常见并发症，1 .低心排血量综合征的病因： (1)病情严重：远端肺血管发育不良，上行主动脉多向右行走左室发育不良；(2)心肌保护不良：阻断时间过长等；(3)术后血容量不足或过剩；(4)心包填充临床表现：心率快，血压低，中心静脉高，尿量少； 中心体温高，四肢末梢发凉，烦躁，全身湿冷处理：调节前负荷，减轻后负荷，增强心肌收缩力，延长呼吸辅助时间，合理利尿，补充血容量，强心利尿等2 .灌注肺的原因：与该病病理变化有关的a .体肺侧支循环丰富， 体外循环对肺内血液灌流的停滞b .患者紫绀重，血红蛋白高，血液粘稠度高，术中体外循环血液稀释不充分；(血浆胶体渗透低，液体易进入肺间质；(补血过快，肺水肿临床表现：呼吸快，未脱紫绀者，自主呼吸增强，增速， 鼻翼煽动；(1)血痰或血痰；(2)血气分析，氧分压下降，二氧化碳上升；(3)肺早期呼吸音下降，中晚期湿罗音呼吸道压力