慢性粒细胞白血病PPT课件

。慢性粒细胞白血病研究新进展，聂晓静，血液科，2017年11月28日。前言。慢性白血病是造血系统的恶性肿瘤，骨髓中的各种系列细胞呈慢性弥漫性恶性增殖，并浸润全身所有组织。增殖的细胞通常没有明显的成熟障碍。根据细胞类型，分为慢性粒细胞白血病、慢性粒单核细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、毛细胞白血病等.主要内容，慢性粒细胞白血病1。疾病概述2。病因和发病机制。临床表现的分期。诊断标准和实验室测试。治疗6。护理措施，慢性粒细胞白血病疾病概述1、慢性粒细胞白血病疾病概述，特点：外周血白细胞总数增加，骨髓和外周血粒细胞明显增多，脾脏明显肿大，自然病程可经历无症状期、慢性期、加速期和急性期，且多数因急性变化而死亡。慢粒在不同国家、不同地区和不同种族有不同的发病率。在欧美的西方国家，发病率约为十万分之一。在中国，约为0.36/10万，占白血病患者的20%，慢性白血病的95%。所有年龄组都可能患有这种疾病。中位发病年龄为45-50岁。男性多于女性。慢性髓性白血病也称为慢性髓性白血病。它是来源于多能干细胞的骨髓增生性肿瘤。粒细胞产量显著增加，而清除率相对较低，导致粒细胞在体内积聚。更为公认的因素是电离辐射(放射性药物、放射疗法、x光诊断和治疗以及伽马射线照射)。受到辐射的人患慢性粒细胞白血病的几率更高。化学因素：长期接触苯化合物和某些药物，如布塔宗、氯霉素和烷化剂，可诱发慢性粒细胞白血病。病毒因子：核糖核酸肿瘤病毒。遗传学：需要进一步研究。当母亲患有慢性粒细胞白血病时，下一代孕妇不会受到影响。一个双胞胎兄弟患有慢性粒细胞白血病，另一个双胞胎兄弟没有发现同样的遗传异常，也不会患这种疾病。慢性粒细胞白血病是一种起源于多能干细胞的克隆性疾病。由于祖细胞池显著扩大，髓细胞过度增殖和粒细胞生成增加，而粒细胞清除率相对较低，导致粒细胞在体内积聚。血细胞的发育是连续的。根据细胞在发育过程中的功能和形态特征，可以大致分为三个阶段：从多能干细胞库到定向干细胞库。然后进入形态可识别的细胞池。在这个过程中，细胞经过一系列的增殖、分化和成熟，成为具有特定功能的终末细胞，最终释放到血液中，成为循环血细胞。慢性粒细胞白血病的临床表现，3。临床表现，发病缓慢。其自然病程包括四个阶段：无症状期、慢性期、加速期和急性期。大多数病人去看医生，只有在症状出现后才能得到诊断。只有极少数人在体检和其他原因的血液检查中发现异常血液。这时，脾脏可能有轻微的增大或不大。临床表现：慢性期，最早出现意识症状：疲劳、头晕、腹部不适等表现，也有全身不适、耐力下降、恶心等症状。其特征还可以是基础代谢增加，例如对热的恐惧、盗汗、多汗、体重减轻、低烧、心悸和精神紧张。出血症状在早期很少见，约30%的晚期患者出现不同程度的皮肤、粘膜和消化道出血。女性可能有月经过多和颅内出血是罕见的。随着疾病的发展，可能会出现与器官增大相关的症状，例如由脾肿大引起的腹胀、左上腹沉重或左下腹痛、进食后的饱胀感等。最常见的症状是脾肿大、面色苍白和胸骨压痛。肝脏肿大，淋巴结病和皮肤紫癜也可以看到。一般来说，脾脏大而无触痛。如果脾脏周围有炎症，可能会有压痛或摩擦。胸骨嫩度白细胞增多是这种疾病的突出特征。细胞通常为(30-90)x10*9/L，少数细胞高达100 x10*9/L或更高。白细胞计数的增加与脾肿大呈正相关。高尿酸血症通常发生在最初的慢性粒细胞白血病。快速的细胞破坏可能进一步导致治疗过程中大量嘌呤的释放，导致尿酸沉淀形成尿路结石和梗阻。痛风性关节炎或尿酸性肾病也可能发生在一些患者身上。也可以称为疾病进展期。这是疾病恶化的转折点。很难把两者完全分开。大约20-25%的患者直接进入急性期，而没有经历加速期。临床表现包括加速期和急性期，表现为低烧、乏力、食欲不振、盗汗和不明原因的体重减轻，伴有脾脏迅速增大伴有压痛、淋巴结突然增大、胸骨明显压痛和骨骼溶骨性改变引起的骨痛，贫血常逐渐加重。进入急性变化阶段，除上述症状外，还表现为全身骨痛、皮肤屏障等髓外浸润、睾丸浸润、阴茎异常勃起、眼眶浸润伴绿色肿瘤等。严重的中性粒细胞减少症通常会导致无法控制的细菌/真菌感染，其特征是持续高烧甚至败血症。严重的血小板缺乏导致出血倾向恶化，甚至脑出血导致死亡，慢粒能迅速改变疾病的进程。脊髓病的平均病程为2个月，很少超过6个月。然而，急性淋巴细胞性改变患者的平均病程约为6个月，这在10个月以上是罕见的。进入急性期的个体患者由于缓慢的异常造血变化和髓外急性变化，可能不会迅速累及骨髓，生存期可达1年。在终末期慢粒中，除了导致患者最终死亡的突变外，还有少数患者的外周血和骨髓无急性变化，但出现进行性衰竭，甚至恶病质，或慢粒并发恶性淋巴瘤等继发性肿瘤。这些都被称为结束阶段。患者严重消瘦，多器官衰竭，并发感染和出血，最终死亡。慢性粒细胞白血病死亡的主要原因是感染和出血，它们与疾病急性期的粒细胞和血小板减少症有关。少数患者可能死于化疗后的不当治疗或骨髓衰竭，一些患者可能死于白血病以外的其他疾病。慢性粒细胞白血病的生存时间受病例选择和治疗的影响很大。诊断后未治疗的慢性粒细胞白血病患者的平均生存时间为31个月。随着治疗的不断改进，生存期也逐渐延长。传统药物小白安或羟基脲治疗的5年生存率约为30%，干扰素治疗的5年生存率为60%，目前靶向治疗药物伊马替尼治疗的5年生存率高达80%以上。慢粒存活时间和死亡原因，慢粒诊断标准和实验室测试，4，1、慢性粒细胞白血病相关实验室检测，血常规和血液涂片1、白细胞计数增加，通常在(30-90)x10*9/L，少数高达100 x10*9/L.分类以成熟粒细胞为主(在每个阶段都可以看到原始和未成熟粒细胞，中晚期粒细胞，以及20%的原始粒细胞)。4.急性期的原始粒细胞大于或等于20%。诊断标准：可诊断出Ph染色体和/或阳性BCR-ABL融合基因。根据慢性粒细胞白血病相关的实验室检查，外周血或骨髓中嗜中性粒细胞碱性磷酸酶(ALP)染色的ALP水平异常降低，甚至为零分。三、骨髓涂片、活检1、骨髓增生明显活跃或极度活跃，主要为粒细胞增生，中/晚期粒细胞和杆状粒细胞增多，10%为原始粒细胞，伴有嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多。2.加速期10-19%的粒细胞可能伴有骨髓纤维化，表现为网状纤维或胶原纤维增多。3.急性颗粒细胞增多症是慢性粒细胞性白血病最常见的急性改变，占急性改变病例总数的50-60%，其次是急性绞窄，占病例总数的1/3。表现为20%或更多的骨髓原始细胞和/或骨髓活检具有原始细胞聚集V.大多数融合基因患者为BCR/ABLp210，少数患者为BCR/ABLp230。这两种检测可以监测微小残留病灶，并评估细胞遗传学和分子生物学的治疗效果。它们是目前指导治疗的重要手段。晚期慢粒的疾病特征，晚期慢粒的疾病特征，21，CML治疗，5，CML治疗，经验性治疗，肿瘤减灭治疗，1865年，砷被用于治疗白血病，1950年代的白消安可以有效地控制血细胞数量，1982年的干扰素可以诱导持续的CCyR并延长生存期，1976年的羟基脲是第一种被证实能延长患者生存期的药物，1970年代的费城染色体第一次在接受异基因移植的患者中消失，1920年代的脾脏照射缓解了症状。科学家们合成了一种有效的ABL抑制剂GCP 57148 b。1994年发表的格列卫治疗慢性粒细胞白血病的临床试验结果为慢性粒细胞白血病的治疗带来了显著的变化，并使长期生存成为可能。慢性粒细胞白血病：干扰素：干扰素CCyR:完全细胞遗传学缓解TKI:酪氨酸激酶抑制剂。从“标准”到“基本”治疗的移植是TKI慢粒根治的重要手段。让慢粒成为一种可控制的疾病。随着第二代TKI的出现，对更多福利的需求正在增加。1992年，建议用ABL抑制剂治疗慢性粒细胞白血病。慢粒治疗：第一，慢性期初始治疗，TKI(酪氨酸激酶抑制剂)治疗：伊马替尼作为一线治疗药物，使慢粒患者10年生存率达到85-90%。第二代TKI一线治疗慢性粒细胞白血病，如尼洛替尼和达沙替尼，可以获得更快/更深的分子反应，逐渐成为慢性粒细胞白血病患者的一线治疗方案之一。(该药物针对慢性粒细胞白血病的发病机制和融合基因。它可以从基因水平抑制白血病细胞的增殖。报销近万元后，1月份费用超过2000元。慢粒治疗：1。慢性阶段的初始治疗。干扰素使用：每周3-7次，每次300-500万UIH。一年或一年以上，经常与羟基脲和小剂量联合使用。治疗效果：完全血液学缓解(HCR):50-70%细胞遗传学缓解(CYR) 30-40%。加速期和急性期患者的无效副作用：发热、流感样症状、羟基脲是化疗药物的首选1)，起效快，用药2-3天后白细胞减少。2)用本药治疗慢性粒细胞白血病，部分患者的生存期比安长，急性变化率也较低。使用注意事项：1)根据血象调整剂量；2)预防尿酸性肾病：每天多喝水，保持尿量在1500毫升以上；别嘌醇；碱性尿。只有血液缓解才能在不改变生存期(约40个月)的情况下实现。慢粒治疗：2。晚期治疗。慢粒护理诊断。6.慢性粒细胞白血病常见护理诊断。慢性粒细胞白血病常见护理诊断。慢粒护理目标。6.慢粒护理目标。1.正确面对和控制情绪。2.积极配合2。减少或减少药物毒性反应。3.掌握自我护理方法。3.减少感染。4.自我监控体温变化和物理降温方法。4.了解血常规正常值。5.掌握休息、活动和饮食等注意事项。帮助他们恢复体力，能够忍受日常活动，获得社会和家庭的支持，遵守治疗，并定期去医院复查。慢粒护理措施，7，观察尿液颜色的变化及有无出血，并采取各种护理措施预防出血。观察脾脏的大小和质地。如果患者突然感到严重的腹痛、腹肌紧张甚至休克症状，他应该警惕脾栓塞或脾破裂的可能性。定期检测血象的变化，以了解疾病的发展和药物治疗的效果，并随时调整药物剂量。慢粒护理措施2。疼痛护理：当脾肿大引起腹胀和腹痛时，应引导患者减少活动，卧床休息。可以采用左侧卧位来限制疼痛部位。应注意保护劈裂的安全性，防止脾破裂。3.预防感染：保持病房空气清洁，物品清洁，注意保暖，避开人群聚集的地方，严格执行各种无菌操作；慢粒4的护理措施。贫血护理轻度贫血，易疲劳。慢粒护理措施。药物护理1)羟基脲：它能引起骨髓抑制，定期检查血常规，观察血小板和白细胞计数。观察是否有胃肠道反应和中枢神经系统症状。定期进行白细胞计数、肾功能等检查；确保足够的尿量，并防止应用别嘌呤醇和碳酸氢钠来抑制尿酸的生成和碱化尿液。在化疗前后应用利尿剂来促进尿酸的稀释和排泄。2)干扰素：应定期检查副作用，如发热、恶心、厌食和肝功能异常，以监测体温变化。3)伊马替尼：骨髓抑制；轻度恶心、呕吐、腹泻、腹痛、疲劳、肌痛、肌肉痉挛和红斑。也可能出现水肿和积水；有多少水肿表现为眶周和下肢水肿；肝毒性：如转氨酶升高和高胆红素血症。慢粒护理措施。饮食护理要增加营养，注意饮食卫生，给予高蛋白、高维生素、高热量的饮食，少量膳食，加强营养摄入；除了充足的营养摄入外，化疗患者每天应饮用至少30004000毫升的水，可防止发热和出汗引起的脱水，稀释化疗破坏异常白细胞形成的高浓度尿酸，并做好水的摄入和排出记录。心理护理耐心倾听患者因严重贫血、经济困难和沉重心理负担而产生的抱怨通过仔细观察患者的心理需求，护士耐心地启发和鼓励患者克服负面情绪，积极配合医生进行治疗。通过精心细致的护理操作和生活中的温馨护理，可以最大限度地减少病人的痛苦，赢得他们的信任，从而战胜疾病。(1)注意脾脏大小，观察有无脾栓塞或脾破裂。2.注意观察有无出血症状，避免人为伤害和出血3。预防感染：保持病房空气清洁，物品清洁，注意保暖。4.定期检查血常规、肝肾功能，并适当调整药物剂量。慢粒健康教育，1。保持环境