[临床医学]一例进行性延髓麻痹导致呼吸衰竭病人的护理查房ppt

2018/2/14,进行性延髓麻痹/呼吸衰竭的护理查房,ICU 李丽,ICU护理查房,流程,相关知识,病史汇报,护理诊断,护理措施,健康教育,2018/2/14,进行性延髓（球）麻痹（progressivebulbarpalsy） 是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病，为运动神经元病的一种类型，呈进行性吞咽、构音困难及面肌和咀嚼肌的无力。,2018/2/14,延髓麻痹？ 运动神经元疾病？,迷惑,2018/2/14,他们都是渐冻人,英国剑桥大学教授斯蒂芬.霍金(1942-) 当代著名理论物理学家,时间简史作者 曾提出著名的宇宙“黑洞”理论 21岁罹患ALS 迄今已奇迹般地生活了44个春秋,2018/2/14,他们都是渐冻人,2018/2/14,运动神经元病motor neuron disease,特点：病因未明、选择性侵犯上、下运动神经元的进行性变性疾病。临床表现为锥体束征、肌无力和肌萎缩、延髓麻痹，无感觉障碍。,2018/2/14,基因遗传 5-10%， 青年型：常染色体显性或隐性遗传 成年型：常染色体显性遗传（铜/锌超氧化物歧化酶基因突变）21号染色体长臂免疫反应,病 因,2018/2/14,病毒感染环境毒素 神经元去极化时间延长或过度去极化导致兴奋性氨基酸谷氨酸的毒性作用，造成细胞溶解，是ALS的诱因之一 。 （ 木薯中毒，微量元素缺乏或堆积，摄入过多的铝、锰、 铜等元素、神经生长因子减少可能与发病有关。）,病 因,2018/2/14,临床表现,肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）最常见的类型进行性脊肌萎缩（progressive spinal muscular atrophy，PSMA）进行性延髓麻痹（progressive bulbar palsy）原发性侧索硬化（primary lateral sclerosis）,2018/2/14,进行性延髓麻痹Progressive bulbar palsy,病变累及脑桥和延髓运动神经核多中年以后起病，主要表现构音不清、饮水呛咳、吞咽困难和咀嚼无力，舌肌萎缩明显伴肌束震颤，咽反射消失；假性延髓麻痹和真性延髓麻痹并存；进展较快，预后不良，多在1-3年死于呼吸肌麻痹和肺部感染；,2018/2/14,神经电生理 运动神经传导速度：减慢 肌电图：失神经支配改变,辅助检查,4、脑脊液常规正常,3、肌肉活检：神经源性肌萎缩,2、MRI：脊髓变细,2018/2/14,典型神经源性肌电图,诊 断,（中年后）隐袭起病, 慢性进行性病程,上&下运动神经元同时受累,无感觉障碍,2018/2/14,目前尚无特效治疗手段,药物治疗Riluzole：中文名：利鲁唑减少中枢神经系统内谷氨酸释放，减低兴奋毒性作用，可延缓ALS患者发生呼吸功能障碍的时间和延长存活期；不能改善运动功能和肌力。50mg bid，价格昂贵。可减慢半年。其他：神经营养因子试验性治疗，VitE。,治疗,2018/2/14,对症支持为主要手段保证足够营养，改善全身状况；严重吞咽困难需给予半流食，通过胃管道鼻饲或经皮胃造瘘术维持正常营养和水分摄入。呼吸肌无力予气管切开；呼吸机辅助流涎多，给予抗胆碱能药物如东莨菪碱、阿托品或安坦；肌痉挛：安定等康复和理疗,可防止肢体挛缩,治疗,2018/2/14,1、鼓励早期病人坚持工作，并进行简单锻炼及日常活动。过于剧烈的活动，高强度的锻炼、用力以及过于积极的物理疗法反而会使病情加重。2、中期讲话不清，吞咽稍难者，宜进食半固体食物，因为流质食物易致咳呛，固体食物难以下咽，更应注意口腔卫生，防止口腔中有食物残渣留存。,护理,2018/2/14,3、晚期患者吞咽无力，讲话费力，甚至呼吸困难，应予鼻饲以保证营养，必要时用呼吸机辅助呼吸。一旦发生呼吸道感染，必要时立即进行气管切开，便于清除气管内分泌物，借助器械以维持呼吸功能 。4、因肌肉萎缩影响日常活动的患者，应尽早使用保护及辅助器械，防止受伤并保持适当的活动量，给病变组织以适当的刺激，促使其对营养物质的吸收和利用，尽可能地延缓病情进展，延长生命。,护理,2018/2/14,5、平时注意调畅情志，保持心情愉快。饮食宜富含蛋白质及维生素，足量的碳水化合物及微量元素，以保证神经肌肉所需营养，有益于延缓病情进展，且可减少并发症的发生。6、如染上感冒要及时治疗，避免运动神经元病的发生，尤其在流感泛滥的季节，要远离公共场所，以 防传染，对日常穿衣、饮食、起居、劳逸等都应当有适当的安排，注意保暖。,护理,2018/2/14,病史回顾,XXX，女，60岁，住院号 xxxxxx，因“头晕4天，意识障碍半天”于2013.1.21晚间20：18收住我院神经内科，CT提示无明显病灶。既往有“高血压、进行性延髓麻痹”病史。 20：20瞳孔散大，心率下降，心音诊听不到，立即行CPR,经口气管插管，球囊辅助呼吸。,2018/2/14,病史回顾,20:40自主心跳恢复22:00转ICU， 入科时昏迷，双瞳孔直径1mm，光反应迟钝。T35.7OC，P138bpm,R20bpm,BP216/132mmHg.给予心电监护，呼吸机支持通气。抽搐明显，安定10mg/h静泵。治疗予脱水降颅压、抗感染、营养支持等处理。,2018/2/14,病史回顾,1.22 17:00行“右锁骨下V穿刺置管”1.24 间断脱机0.5h1.25 9:30行“气管切开术”1.27间断脱机2.5h1.28 10:001.29 15:00脱机1.30 9:0023:00脱机1.31 9:0021:00脱机2.1 9:1517:00脱机2.2 10:0018:00脱机2.3 9:002.5 16:00脱机,16:10转神内科继续治疗。,2018/2/14,病史回顾,2.7 凌晨再次出现呼吸衰竭，4:00再入ICU。血气：PH7.21 PaCO2115mmHg, PaO266mmHg,治疗：机械通气，抗感染，营养，对症支持，多次脱机均不成功，考虑为进行性延髓麻痹所致呼吸衰竭。目前患者神清，精神萎靡，无发热，血压稍低，需小剂量血管活性药物应用。,2018/2/14,护理诊断、措施、评价,P1:,I:,O:,低效型呼吸形态-与延髓麻痹导致呼吸衰竭有关,密切观察患者呼吸的频率、节律，SPO2，面色、口唇、 指（趾）甲颜色，及早发现缺氧症状。氧疗，必要时行机械通气。应用呼吸机期间，按“机械通气护理常规”。定时复查动脉血气。病情平稳，逐步脱机锻炼。,预期目标：改善病人的氧合，纠正低氧血症,评价：带机期间,呼吸尚平稳，各项指标基本正常。,2018/2/14,护理诊断、措施、评价,P2:,I:,O:,清理呼吸道无效-与气管切开、咳痰无力以及疾病所致 流涎过多有关,密切观察患者呼吸、血氧饱和度、血气分析结果胸部物理治疗，按需吸痰病情允许时抬高床头30-45适宜的气道湿化给予雾化吸入Bid，以及化痰药物氨溴索q8h运用鼓励患者进行有效咳嗽,预期目标：不发生堵管危险,评价：患者机械通气至今，前后经历气管插管、气管切开，无堵管,2018/2/14,护理诊断、措施、评价,P3:,I:,O:,营养失调：低于机体需要量-与延髓麻痹导致吞咽困难，长期营养不良有关,评估病人营养需求，监测各项相关指标留置鼻胃管，鼻肠管，保证肠内营养的供给循序渐进，少量多次静脉输入氨基酸，脂肪乳，白蛋白，血浆等。,预期目标：改善病人营养状况,评价：改善不明显,2018/2/14,护理诊断、措施、评价,P4:,I:,O:,有误吸的风险-与长期鼻饲饮食，人工气道建立、 机械通气有关。,鼻饲时注意气囊充气情况，避免贸然放松气囊。及时清理病人口腔内分泌物。抬高床头30-45鼻饲后1小时内，尽量避免吸痰及大幅度翻动病人。,预期目标：不发生吸入性肺炎,评价：未发生，（但不排除隐性误吸）,2018/2/14,护理诊断、措施、评价,P5:,I:,O:,呼吸机依赖-与延髓麻痹导致的呼吸肌无力有关,鼓励病人，建立信心脱机锻炼，循序渐进调整通气参数及模式，降低支持水平营养支持,预期目标：早日脱机成功，转出ICU,评价：多次脱机未成功,2018/2/14,护理诊断、措施、评价,P6:,I:,O:,悲观/抑郁,加强人文关怀，心理疏导音乐疗法鼓励亲属探视，人性化的探视制度有力的情感支持维护患者的自尊,预期目标：情绪平稳，正视疾病，配合治疗。,评价：患者情绪仍时有波动，萎靡不振。,2018/2/14,护理诊断、措施、评价,P7:,I:,O:,压疮的危险-与消瘦、常期卧床有关。,保持床单位清洁干燥，平整无渣气垫床，翻身Q2H床上擦浴bid,注意骨突部位的护理,预期目标：不发生压疮,评价：未发生,2018/2/14,护理诊断、措施、评价,P8:,I:,O:,有感染的危险与留置各种管道、有创通气 有关,加强各种留置管路的护理手卫生，严格无菌操作监测体温、血象，正确及时留取各种标本送检病原学。,预期目标：最大程度降低感染风险。,评价：无明显感染征象。,2018/2/14,护理诊断、措施、评价,P9:,I:,O:,腹胀、便秘与长期卧床有关,观察胃肠功能，关注腹胀及排泄情况脐周按摩胃肠动力药物：莫沙必利、四磨汤。必要时行胃肠减压，观察胃液的量色，每次鼻饲前注意观察胃 内潴留情况，150ml暂停鼻饲，通知医生处理。 开塞露纳肛，灌肠。,预期目标：胃肠功能正常,评价：偶有腹胀，有便秘现象，已处理。,2018/2/14,护理诊断、措施、评价,P10:,I:,O:,肢体废用性萎缩/DVT的可能,观察四肢肌力。鼓励力所能及的自主运动。给予按摩肢体，良肢位摆放。被动肢体功能锻炼避免下肢静脉穿刺必要时穿弹力袜,预期目标：不出现“爪型手”等明显畸形。,评价：未出现明显肢体畸形。,2018/2/14,护理诊断、措施、评价,P11:,I:,O:,睡眠形态紊乱,夜间尽量减少灯光直射夜间鼓励入睡。护理人员减少噪音对病人的不良刺激。必要时夜间遵嘱使用镇静剂助眠。脱机成功，早日转回普通病房。,预期目标：重建病人的睡眠周期。,评价：睡眠尚可。,