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葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征StaphylcoccalScaldedSkinSyndrome,SSSS,湖北省妇幼保健院PICU,提纲,病因与发病机制临床表现组织病理诊断与鉴别诊断预防及治疗,病因与发病机制,致病菌：凝固酶阳性的第噬菌体组金葡菌（尤其是71型）剥脱毒素：是一种可溶性毒素-表皮松解毒素（epidermolytictoxin,ET-A,ET-B,ET-D)；是一种外毒素，作用于表皮颗粒层，不能产生抗体，可由肾脏排泄，该毒素在血清中含量高时则出现皮肤损害及剥脱，故可见于患有肾炎、尿毒症的成人,临床表现,多发生于1-5周的婴儿，偶见于成人突然发病，起初在口周或眼睑四周发生红斑，后迅速蔓延至躯干、四肢近端，甚至泛发全身，皮损处有明显的触痛在红斑基础上发生松弛性大疱，1-2天内口周及眼睑四周渗出结痂，部分痂大片脱落，形成放射状皲裂有特殊诊断意义Nikolsky征阳性，在躯干、四肢部位表皮浅层起皱，稍用力摩擦，表皮即大片剥脱，露出鲜红水肿性糜烂面手足皮肤可呈手套样及短袜样剥脱，糜烂处逐渐鲜红-紫红-暗红转变，后出现糠状脱屑，7-14天痊愈,临床表现,黏膜损害：唇炎、口腔炎及结膜炎，一般无其他明显黏膜损害全身症状：发热、厌食、呕吐、腹泻等全身症状，合并症可有败血症、蜂窝织炎、肺炎等疱液和咽拭子培养常阴性，原发感染灶可培养出金葡菌；免疫荧光检查在表皮颗粒层可检测出ET-A，ET-B，ET-D,组织病理,表皮细胞变性、坏死，表皮棘细胞与颗粒细胞层有不同程度松解、裂隙和水疱形成真皮炎症反应轻微，仅在血管周围有少量细胞浸润，主要为淋巴细胞金葡菌型TEN表皮松解的裂隙在颗粒层之上，非金葡菌型TEN裂隙在表皮之下,诊断及鉴别诊断,诊断：1）发病于1-5周婴儿；2）红斑基础上发生松弛性大疱及表皮大片，剥脱，尼氏征阳性3）细菌培养出金葡菌，免疫荧光检测出ET-A，ET-B，ET-D,鉴别诊断1）新生儿脓疱疮：皮疹以脓疱为主，无表皮棘层松解现象，即尼氏征阴性；2）脱屑性红皮症：多见于2-4月大婴儿，皮疹常开始于头皮和躯干，呈脂溢性皮炎样表现，进而全身皮肤发红，伴有细小灰白色鳞屑,3）金葡菌型TEN与非金葡菌型TEN鉴别,预防及治疗,预防：凡患有化脓性皮肤病的医护人员或家属，均不能与新生儿接触治疗：1）一般处理：加强护理，注意保暖，及时清除支气管分泌物，注意眼口腔护理2）全身治疗：及早使用抗生素，参照
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