骨化性气管支气管病

.骨化性气管支气管病(tracheobroncheopathiosteochondroplasticsa,TO)是指管、支气管黏膜下有多发性骨质或软骨组织结节状增生并突向管腔的良性病变1。1855年Rokitansky第一次描写了这种疾病2。迄今国外报导了380例3,国内7例4。此病病因不明5。参考文献1Cronfton J, DouglasA. Some rare pulmonary disease. In: CronfttonJ, Douglas A, eds. Respiratory disease. Philadelphia: Black wellScientific Publications Ltd, 1969: 693641目前TO的病因及发病机制不明。有人提出TO是淀粉样变的晚期阶段，依据是在局限型淀粉样变中，偶尔见到骨化中心46。然而，这种现象并不常见，也没有更多文献及研究结果支持该观点7。体内内分泌激素水平或钙磷代谢的异常等与TO有一定的关系8。Jepsen等9认为油烟可能也是致病因素之一。本例患者长期接触烟雾，提示长期烟雾接触等慢性刺激可能是导致TO的一个因素。部分TO患者有长期化学物质接触史，当改变工作环境一段时间后，症状明显改善。因此慢性刺激在TO的发生、发展中可能起一定的作用。正如Aschoff等10认为慢性刺激使黏膜下的结缔组织化生为软骨或骨。机制可能是黏膜下的未分化、多潜能胚胎细胞在化学或其它因素刺激或激素的影响下，转化成软骨和骨细胞，甚至骨髓细胞8。骨形成蛋白2可能在结节的形成过程中起了重要作用，并与转化生长因子1协同促进了黏膜下结节的生长11。黏膜鳞状上皮化生在TO患者十分常见，如国内29例患者有12例存在黏膜鳞状上皮化生（41），国外资料为48。黏膜鳞状上皮化生并出现软骨和骨的化生，提示原发性黏膜鳞状上皮化生可能是TO发病的一种机制或步骤1213。总之，TO的发病可能与慢性感染、先天素质、化学或机械刺激、退行性变、代谢障碍等有关。在多种因素作用下，黏膜下弹力纤维层的未分化结缔组织化生并发展为软骨细胞，钙盐沉积，继之骨化。3吴汉刚，梁克诚，梁新梅骨化性气管支气管病J临床肺科杂志，2008，13（7）：8648654Sakula ATracheobroncheopathia osteoplastica：its rela-tionship to primary tracheobronchial amyloidosisJThorax，1968，23（1）：1051105Jones AW，Chatterji ANPrimary tracheobronchial amy-loidosis with tracheobroncheopathia osteoplasticaJBr JDis Chest，1977，71（4）：2682726Alroy GG，Lichtig C，Kaftori JKTracheobron cheopathiaosteoplastica：end stage of primary lung amyloidosisJ？Chest，1972，61（5）：4654687Abu-Hijieh M，Lee D，Braman SSTracheobroncheopathiaosteochondroplastica：a rare large airway disorderJLung，2008，186（6）：3533598Smid L，Larencak B，Zargi MLaryngo tracheobron-chopathia chondroosteoplasticaJJ Laryngol Otol，1992，106（9）：8458489Jepsen O，Sorensen HTracheopathia osteoplastica andozaenaJActa Otolaryngol，1960，51（1）：798310Aschoff LUber tracheopathia osteoplasticaJVerchDtsch Path Ges，1910，14（1）：12512711Tajima K，Yamakawa M，Katagiri T，et alImmunohisto-chemical detection of bone morphogenetic protein-2 andtransforming growth beta-1 in tracheopathia osteochon-droplasticaJVirchows Arch，1997，431（5）：35936612Leske V，Lazor R，Coetmeur D，et alTracheobroncheopathiaosteochondroplastica：a study of 41 patientsJMedicine（Baltimore），2001，80（6）：37839013Rose Y，Roucou Y，Roujeau J，et alMetaplasic ossiflantede lamuqueuse tracheo-bronchique et ozeneJRev FrMal Resp，1974，2（6）：63764514Lundgren P，Stjenberg NLTracheobroncheopathia osteo-chondroplastica：a clinical brinchoscopic and spirometricstudyJChest，1981，80（6）：70670915Harma RA，Suurkari STracheopathia chondro-osteo-plas-ticaA clinical study of thirty casesJActa Otolaryn-gol，1977，84（12）：11812316Williams SM，Jones ETGeneral case of the day：tracheo-broncheopathia osteochondroplasticaJRadiographics，1997，17（3）：79779917Manning JE，Goldin JG，Shpiner RB，et alCase report：tracheobroncheopathia osteochondroplasticaJClin Ra-diol，1998，53（4）：30230918Hodges MK，Israel ETracheobroncheopathia osteochon-droplastica presenting as right middle lobe collapseJChest，1998，94（4）：84284419李时悦，欧阳能太，钟南山骨化性气管支气管病J中华结核和呼吸杂志，2001，24（7）：41441620Prakash UBWhat is tracheo（broncho）pathia osteo（chon-dro）plasticaJ？Bronchol，2001，8（1）：7577TO的临床症状轻重与病变范围、管腔阻塞程度等有关14。早期可无症状。国内TO患者的主要症状为咳嗽、咳痰、痰血、气促、声嘶和反复感染。本文统计发生率分别为966、552、310、103、69和276，而国外报道的