010郑晓辉神经疾患

颌面部神经疾患,四川大学华西口腔医学院口腔颌面外科教研室郑晓辉,原发性三叉神经痛,三叉神经的分布区域,定义,三叉神经痛（trigeminalneuralgia）是指在三叉神经分布区域内出现阵发性电击样剧烈疼痛，历时数秒或数分钟，间歇期无症状。部分患者刺激特定部位可引发疼痛，该部位被称为“扳机点”。,三叉神经痛是最常见的面部疼痛综合病征，其疼痛机制尚不明确。患病率约为100200/10万，年发病率约为5/10万。好发于老年人，平均发病年龄为5060岁，儿童少见，女性的患病率约是男性两倍。,病因,目前的主要观点是疾病或神经激惹导致感觉冲动传输异常造成。,致病原因,原发性,继发性,致病原因不明。应用各种检查并未发现明显和发病有关的器质性病变,三叉神经根部血管压迫（国内外多数学者接受）神经的脱髓鞘化肿瘤压迫三叉神经牙科或外科手术造成神经损伤面部损伤及感染造成三叉神经激惹少数病例可能具有先天遗传性,原发性：三叉神经痛的定义无神经系统体征（颌面部感觉、角膜反射、咀嚼肌运动及听力散失等）应用各种检查并未发现明显和发病有关的器质性病变继发性：三叉神经疼痛症状有神经系统体征由于机体的其它病变压迫或侵犯三叉神经引起,【病因】中枢病变学说周围病变学说骨腔病灶学说其它：与骨质疏松有关,中枢病变学说（癫痫样神经痛）三叉神经脊束核、脑干(感觉核的兴奋性)、丘脑内病变；中枢的病毒感染,周围病变学说三叉神经感觉根和半月神经节受侵犯或受压（血管畸形、变异的血管、小的胆脂瘤、血管瘤、三叉神经纤维瘤和听神经瘤等）三叉神经压迹处的骨质异常（骨刺、增生肥厚、缺如颈内动脉管前端）其它：骨膜炎、寒冷刺激和高血压,骨腔病灶学说：上下颌骨内牙源性慢性炎症病理学检查慢性炎症（慢性的炎性细胞浸润淋巴细胞；血管丰富的骨组织的异常愈合反应；碎骨片、钙化物和神经纤维，相互粘连或包绕神经）微生物学检查多种厌氧菌和需氧菌存在,病灶骨腔如何定位？X线表现：病变骨腔为界线清楚的散在透光区或界线不清的骨质疏松脱钙区临床上可根据扳机点或触痛最明显处定位多为既往拔牙部位,【病理】目前已公认脱髓鞘改变是引起三叉神经痛的主要病理变化,临床表现,三叉神经分布区域内（眼支、上颌支、下颌支），突发的针刺样、电击样剧烈面部疼痛,【临床表现】三叉神经分布区域内，骤然发生的闪电式的刀割样、电击样极为剧烈的疼痛持续数秒到12分钟，以后随着病情发展，发作越频繁，间歇期间歇无痛期颌面部无任何功能障碍多有“扳机点”痛不越中线单侧多无夜间痛,“扳机点”的定义（triggerzone）指在三叉神经分支区域内某个固定的局限的小块皮肤或粘膜特别敏感，对此点稍加触碰，立即引起疼痛发作。异位“扳机点”,患者常想以各种方式缓解（不敢洗脸、刷牙、微笑、剃须；用力揉搓面部皮肤粗造糙、增厚、色素沉着、脱发、脱眉）多有反复拔牙史神经系统检查无阳性体征50以上中老年人多见，女：男2：1；以支最多支、支支,【三叉神经痛的特殊检查】类型定分支检查三叉神经功能检查目的寻找“扳机点”，明确罹患的分支明确是原发性还是继发性,三叉神经定分支检查寻找“扳机点”，根据“扳机点”确定分支对三叉神经各分支常见“扳机点”按顺序进行检查（可参考病人主诉）由轻到重检查（拂诊、触诊、压诊、揉诊）,各分支常见“扳机点”的部位眼支：眶上孔、上眼睑、眉、前额及颞部上颌支：眶下孔、下眼睑、鼻唇沟、鼻翼、上唇鼻孔下方或口角区、上颌结节或腭大孔下颌支：颏孔、下唇、口角区、耳屏部、颊粘膜、颊脂体尖、舌颌沟，并观察开闭口及舌运动时有无疼痛发作,三叉神经功能检查明确是原发性还是继发性感觉功能（触觉、痛觉、温觉）角膜反射（眼支）腭反射（上颌支）运动功能（咀嚼肌麻痹、肌力减弱）,三叉神经功能检查结果的临床意义三叉神经功能改变，常见为颅内占位病变（继发性三叉神经痛）局限性麻木感觉障碍，也可由于维生素B1缺乏、神经官能症、三叉神经炎、注射无水酒精或手术后引起（根据病史鉴别）局部感觉减退，原发性三叉神经痛也有因局部摩擦局部皮肤增厚、粗糙，或反复封闭、理疗及局部敷药等引起（无其他神经系统体征）,【诊断】临床表现（依据病史，疼痛的部位、性质）和神经系统无阳性体征(三叉神经功能检查）判断疼痛的分支及范围查找“扳机点”定分支检查（初步确定）诊断性封闭局麻药阻滞麻醉（准确确定）,三叉神经痛的诊断性封闭原则：由神经远端向近中枢段分支进行下颌支：颏孔下牙槽神经孔卵圆孔上颌支：眶下孔切牙孔腭大孔上颌结节圆孔眼支：眶上孔,【鉴别诊断】继发性三叉神经痛鉴别点：疼痛常呈持续性有神经系统阳性体征一般发病年龄较小常见原因：颅内肿瘤，特别脑桥小脑角、三叉神经感觉根半月神经节的肿瘤颅外三叉神经经过区的肿瘤：鼻咽癌、上颌窦癌等炎症：副鼻窦炎、中耳炎,牙痛鉴别：持续痛、夜间加重无“扳机点”有病灶牙存在：龋病、髓石、牙周病阻生牙、干槽症、牙髓炎出现相应的症状如：冷热刺激痛颞下颌关节紊乱病鉴别：关节区及其周围肌群出现疼痛，常伴有关节弹响、张口型异常常张口及咀嚼时诱发疼痛一般无自发痛一般无“扳机点”,舌咽神经痛（与第三支痛鉴别）鉴别：疼痛部位在咽部、扁桃体及舌根部常因吞咽、讲话引起，睡眠也可发作当第三支完全麻醉后疼痛仍不缓解；地卡因喷雾于咽部、扁桃体及舌根部如能止痛即可确诊其它疾病，如偏头痛、耳颞神经痛等,【治疗】治疗原则：首先采用药物治疗，无效时再考虑其它方法,（一）药物治疗,1.卡马西平（carbamazepine）也称痛痉宁或酰胺咪嗪：是目前治疗三叉神经痛的首选药物用药方法：mg,bid;如不能止痛，以后每日增加mg，直至能控制疼痛为止，找出其最小有效剂量作为维持剂量，一般为600800mgd（极量1200mg）不良反应：对造血系统和肝脏的损害，眩晕、嗜睡等，再生障碍性贫血和粒细胞缺乏症是卡马西平潜在的严重副反应,治疗前应查血,了解血球计数基数,告知患者1个月、3个月和6个月后回访,给予必要的指导。有效2.其它：苯妥英钠、丙戊酸钠、Baclofen（巴氯芬）、Gabapentin（加巴喷丁）等也有一定疗效，但均不如卡马西平。,（二）封闭疗法局麻药（布比卡因、普鲁卡因、利多卡因）+营养神经药物B1、B12作神经干封闭,治疗,（三）微血管减压术：是目前唯一可能长期有效地缓解疼痛，同时保留面部正常感觉的手术治疗方法，治愈率可达70%以上。1929年Dandy首次观察到血管对三叉神经根的压迫1950年Gardner实施了三叉神经痛血管减压术，其后随着显微外科的发展，使显微血管减压术治疗三叉神经痛日趋成熟。方法：自耳后小切口入路，通过手术显微镜观察三叉神经根部脑干处的血管分布，移动压迫神经的血管，其作用的关键在于缓解血管压迫，减轻其所致的神经冲动传输异常。,血管对三叉神经根的压迫,目前，微血管神经减压的方法有多种，如垫片法、支撑法、悬吊法等。优点：能长期有效地缓解疼痛，同时保留面部正常感觉的手术治疗方法，治愈率可达70%以上。缺点：微血管减压术是显微神经外科手术，技术要求很高，风险大，有一定的并发症发生率和病死率，其效果好坏与能否准确解除三叉神经根入口的压迫有直接关系。并发症：术后可并发耳聋和面部麻痹，还有伤口感染和脑脊液漏，甚至发生严重的神经损伤或致死性并发症。,治疗,（四）神经损伤或破坏性外科手术,在三叉神经节和三叉神经根部位，直接中断神经冲动的传输，达到缓解和治愈的目的，手术结果均会使三叉神经痛得到起码是暂时的缓解，但神经根部的压迫或颅内肿瘤等原发病因并未解除。,优点：较微血管减压术简单，当疼痛复发时可反复采用。,最常见的并发症:面部感觉异常，包括感觉增强和感觉丧失，少部分病人发展成为难以忍受的永久性痛觉麻痹。少见但严重的并发症:角膜感觉异常，导致角膜炎，甚至失明。,神经损伤或破坏性外科手术,破坏部位,神经损伤或破坏性外科手术,根据所用药物和器械的不同，可分为以下五种：1、经皮甘油注射法:方法：局麻下进行，将骨髓穿刺针经皮直接导入颅基部，X线监视下确定针刺部位，在三叉神经半月节处，注入甘油，包绕神经节，达到破坏目的。优点：可重复，损伤相对较小，永久性面部麻痹的发生也较少，大部分患者的疼痛都会得到缓解。缺点：约有50%的患者会在数年内复发。,神经损伤或破坏性外科手术,2、经皮气囊压迫法:方法：全麻下通过口径较粗的穿刺针导入气囊，于三叉神经半月节处充气压迫，机械性损伤神经根和三叉神经节。优点：对包括三叉神经第一支（眼支）的三叉神经痛特别有效，角膜感觉的损伤几率较小。缺点：气囊压迫会导致暂时或永久性的咀嚼功能减退，另外，面部麻痹的发生也较甘油注射法严重。,神经损伤或破坏性外科手术,3、射频治疗:手术原理：传导痛觉的无髓鞘细纤维在7075时发生变性,而传导触觉的有髓鞘纤维能耐受更高的温度。采用一种能精确定量的热源(即射频发生器)选择性的破坏引起疼痛的神经纤维。方法：将特制电极导入至三叉神经根处，通过微弱电刺激产生的面部麻刺感确定正确位置，然后电极致热损伤神经。优点：在疼痛的长期控制方面效果较好，有2/3的患者术后5年内不再发。缺点：存在永久性面部麻痹的危险。,射频治疗仪器,4、伽玛刀治疗:近几年来新型的一种治疗三叉神经痛的方法。方法：在患者头部置一定位框架，构建核磁共振图像，继而神经根部接受聚焦钴射线的照射，这是一种神经延迟损伤，达到缓解三叉神经痛的目的。优点：以伽玛刀为首选手段放射治疗原发性三叉神经痛可以获得近期90%以上的高缓解率；对继发性三叉神经痛及历经其他手段治疗无效者的首次治疗效果稍次，但仍可通过追加伽玛刀放射剂量来达到较高的疼痛缓解率。缺点：增加照射剂量能提高疼痛控制，但面部麻痹和其它副作用的发生率也相应增加，而且治疗三叉神经痛的长期疗效不明。并发症：较少，常见的并发症有面部感觉迟钝、面部麻木、面部感觉异常等。,神经损伤或破坏性外科手术,5、外周神经的阻滞、切断和撕脱:方法：通过乙醇注射或者切断和撕脱三叉神经的外周分支，造成神经损伤，治疗疼痛。优点：相对简单的、外科合并症较少,效果往往立竿见影。由于乙醇注射治疗短期内多数效果肯定,对年龄偏大或有其它疾病不适用于药物或手术治疗者,仍不失为一种有效的治疗方法。缺点：偶尔会导致暂时或永久性严重面部麻痹，而且复发率也较高。近期，有学者报道，1.5%罗哌卡因复合复方倍他米松（得宝松）行周围神经阻滞治疗三叉神经痛。大多数患者疗效能维持1年以上,少数患者复发,重复治疗仍然有效。,治疗,（五）颌骨病变性骨腔刮治术根据病人主诉，X线片及扳机点追踪法定位骨腔位置，用2利多卡因作骨腔扳机点处的骨膜下浸润麻醉，如麻醉期间疼痛完全消失，就可确定骨腔位置。在此处切开粘骨膜瓣，凿开骨皮质，暴露骨腔彻底刮除腔内疏松组织直到硬骨板，用双氧水、生理盐水反复冲洗，关闭创面。,总结,三叉神经痛是最常见的面部疼痛综合病征，其疼痛机制尚不明确，被国内外多数学者接受并认同的观点是，三叉神经根部血管压迫是三叉神经痛的主要原因。目前没有有效的药物和手术方法可以根治三叉神经痛。以卡马西平为代表的药物治疗仍然是首选方法。微血管减压术是目前唯一可能长期有效地缓解疼痛，同时保留面部正常感觉的手术治疗方法，治愈率可达70%以上。当药物治疗无效时，而且患者不希望采用开颅手术方法治疗时，可以采用神经损伤或破坏性外科手术。其操作较微血管减压术简单，当疼痛复发时也可反复采用。颌骨病变性骨腔刮治术适用于有明显骨质改变的患者。,第二节、面神经麻痹,面神经的走行及功能,大脑皮质,面神经核,颅外段,5支面部表情,面神经麻痹（facialparalysis）也称为面瘫根据损伤的部位分为中枢性（核上型）面神经麻痹和周围性（核型或核下型）面神经麻痹前者病损在面神经核以上至大脑皮质间后者病损在面神经核及以下（脑桥下部、中耳、腮腺）,周围性：病变侧全部表情肌（除提上睑肌）瘫痪。其中前额皱纹消失与不能蹙眉是鉴别的主要依据可伴有听觉改变、舌前的味觉减退、唾液分泌障碍,中枢性与周围性麻痹的区别,中枢性：对侧睑裂以下表情肌瘫痪常伴有与面瘫同侧肢体瘫无味觉和唾液分泌障碍,贝尔麻痹,【定义】贝尔麻痹(Bellpalsy)系指临床上不能肯定病因的、突发性的、不伴有其他体征或症状的单纯型周围面神经麻痹。一般认为是急性非化脓性炎症所致。,【病因】经络瘀滞、筋脉失养病毒感染寒冷引起营养面神经的血管痉挛、水肿遗传因素血管压迫面神经,【病理】面神经水肿，髓鞘或轴突有不同程度的变性,【临床表现】起病急骤，且少自觉症状不伴其他症状或体征的突发性单侧面瘫为贝尔面瘫的特殊表现面瘫典型症状：患侧口角下垂，健侧向上歪斜；上下唇不能紧密闭合，漏水，不能鼓腮、吹气；上下眼睑不能闭合，贝尔征（Bellsign）（用力闭眼，眼球转向外上方）；前额皱纹消失，不能蹙眉,【面神经麻痹的特殊检查】味觉检查听觉检查泪液检查目的：明确面神经损伤的部位,临床意义：茎乳孔以外面瘫鼓索与镫骨肌神经节间面瘫+味觉散失+唾液分泌障碍镫骨肌与膝状神经节间面瘫+味觉散失+唾液分泌障碍+听觉改变膝状神经节面瘫+味觉散失+唾液分泌障碍+听觉改变+泪液分泌障碍膝状神经节以上面瘫