系统性血管炎学习班ppt课件

脉管炎诊疗新进展，北京大学人民医院风湿科，肾，肺，五官，血管，皮肤，脉管炎，神经，疑难杂症，症状复杂多样，缺乏特异性检查，病例介绍，患者沈某某，女56岁，因“反复咳嗽窒息20个月以上，两足疼痛2个月，两足发黑10天”入院。患者在20个月前出现咳嗽和喘息，18个月前被诊断为“支气管哮喘”并出现“双肺弥漫性病变”，并接受呼吸机辅助通气。口服强的松45毫克后好转，不规则减少。症状仍在复发。六个月前，胸部和双脚出现红疹，并伴有疼痛。几天后，皮疹会自然消退，留下色素沉着。上述症状反复出现3-4次。两个月前，双脚出现麻木、疼痛和黑暗，并逐渐发展到双脚背部和手掌约6厘米。最近，左手小指和无名指出现麻木。定义和分类系统性血管炎是一组以血管坏死和炎症为特征的疾病，可影响全身各种血管。临床表现根据受累血管的大小分为大、中、小血管炎，根据血管损伤的范围分为局限性和系统性。原发性血管炎分类(ChapelHill，1994)大动脉炎巨细胞(颞)大动脉炎中度血管炎结节性多动脉炎川崎病小血管炎韦格纳肉芽肿性血管炎显微镜下多动脉炎过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎白塞氏病？主动脉、主动脉、小动脉、小动脉、小动脉、毛细血管、小静脉、静脉、皮肤白细胞碎裂血管炎、过敏性紫癜和原发性冷球蛋白血症血管炎、主动脉、显微镜下多血管炎、大动脉炎和巨细胞血管炎、结节性多动脉炎和川崎病、韦格纳肉芽肿和过敏性肉芽肿性血管炎，继发性血管炎继发于结缔组织疾病血管炎的感染相关性血管炎药物性血管炎继发于混合原发性冷球蛋白血症的恶性肿瘤相关性血管炎低补体荨麻疹血管炎器官移植后的假性血管炎综合征概述，儿童血管炎的EULAR分类标准(2006)，多发性大动脉炎概述多发性大动脉炎是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症性疾病。动脉杂音的异常动脉造影通常出现在10毫微克的年轻女性的一条或两条锁骨下动脉或腹主动脉区域：除动脉硬化和纤维肌发育不良外的大动脉狭窄或闭塞，符合诊断、诊断、治疗的3个标准，-关节炎，2007-环状软骨，2008，药物：激素：0.5-1毫克/千克/天免疫抑制剂：CTX、阿扎、MTX、新型：MMF、烯氟西玛：难治性病例，22/25有效拮抗雌激素？抗血小板抗高血压血管介入治疗：炎症控制和血管狭窄的稳定6个月后长期再狭窄率高-药物支架？手术：严重狭窄、血管瘤、心脑血管缺血血管旁路手术、预后相关因素，视网膜动脉受累，高血压程度，主动脉瘤快速进展，长期15年生存率分别为66.3%和96.4%，-循环：1994，概述该疾病的特征是中型肌肉动脉的节段性炎症和坏死。大多数非肉芽肿性血管炎是40-50岁。男女比例是：1。病因不明，可能与病毒感染(HBV)、药物等有关。临床表现、全身症状：发热、疲劳、体重减轻、肾脏：高血压、肾功能障碍(小肾动脉瘤和梗塞)、肌肉骨骼肌肉：关节痛、肌痛(腓肠肌疼痛)神经：周围神经炎、中枢神经受累消化道：肠梗阻、出血、皮肤穿孔：疼痛性红斑结节、网状绿斑、溃疡心：心绞痛、心力衰竭、生殖系统：睾丸/附睾疼痛、实验室检查：白细胞增多、血小板增多、贫血性蛋白尿、镜下血尿和红细胞沉降率、CRP升高低蛋白血症和血清免疫球蛋白升高ANCA20%阳性HBsAg30%阳性影像学检查：超声、CT、磁共振动脉造影：中小动脉微动脉瘤和/或节段性狭窄的病理检查，辅助检查，(2)网状绿色斑点(四肢和干燥去除)；(3)睾丸疼痛和/或触痛；(4)下肢肌痛、疲劳或压痛；(5)多发性单神经炎或多发性神经炎；(6)舒张压90 mmHg；一次性血尿素氮40毫克/分升或肌酐1.5毫克/分升；(8)血清HBV标记阳性；(9)动脉造影中的动脉瘤或血管闭塞(10)炎症细胞浸润，包括中小动脉壁活检中的中性粒细胞。(皮肤、腓肠肌和肾脏)上述10篇阳性文章中至少有3篇可被认为是泛影葡胺，治疗，普通患者：类固醇免疫抑制剂(CTX)重症患者：免疫球蛋白，血浆交换生物制剂HBV感染患者：添加抗病毒药物，总结为一组自身免疫性疾病，主要涉及小血管。病理学特征是血管壁坏死性炎症，免疫复合物沉积较少与ANCA相关。目前尚不清楚的机制主要包括韦格纳氏肉芽肿性血管炎(WG)、变应性肉芽肿性血管炎(CHURG-STRAUSS综合征(CSS)、ANCA相关性血管炎(AASV)、抗中性粒细胞胞质抗体ANCA:(抗中性粒细胞胞质抗体，一种用抗中性粒细胞胞质成分抗体诊断AASV的重要工具)，监测疾病活动并预测总共10种以上的复发靶抗原，主要是髓过氧化物酶(MPO)和蛋白酶(PR3)。，ANCA间接免疫荧光，PANCA-MPO，CANCA-PR3。AASV临床表现(数据来自1643例患者数据)，关节骨刺2007；74:427-435，鉴别诊断。治疗，诱导缓解(3-6月)，泼尼松：1-1.5毫克/千克/天，口服2毫克/千克/天，静脉注射0.8-1克/米，巩固治疗(3月)，泼尼松：12.5毫克/千克/天，维持治疗，泼尼松：7.5毫克/千克氮杂2毫克/千克/天，AASV治疗进展，AASV治疗进展，静脉注射免疫球蛋白.BSR/BHPR AASV治疗指南- 2007，无线网络，维持治疗或CTX不耐受：MTX，阿扎，MMF，LEF维持治疗时间：至少24个月的难治性病例：英夫利昔单抗，IVIG，抗胸腺细胞球蛋白，抗CD52单克隆抗体，脱氧鸟苷和美罗万？疾病监测：ANCA仅升高的患者不应接受强化治疗。然而，ANCA持续阳性的患者，如停药，可能会导致复发。EULAR关于原发性中小血管炎的诊断和治疗的建议，环地中海，2009，68 (3) :310-7，白塞氏病(BD)被总结为系统性血管炎，并且口眼生殖三联征在地中海地区以及中东和远东最常见。发病率：土耳其为80-420/10万，亚洲为13.5-20/10万，欧洲为0.12-0.62/10万。这种疾病比女性更严重。病因不明。这可能与病毒感染和人类白细胞抗原相关的免疫遗传因素有关。HLA-B51与日本和地中海地区的发病率有一定关系。临床特征：多发性，3-5个口腔溃疡。反复发作和自我限制生殖器溃疡：数量少，数量少；皮肤损伤：结节性红斑、痤疮样、血栓性浅静脉炎针刺反应：皮内针刺后24-48小时形成丘疹或脓疱眼：葡萄膜炎(虹膜睫状体炎、视网膜炎)，血管病变：静脉血栓形成(下肢，腔静脉-布-加综合征)，动脉瘤(主动脉)消化道：溃疡，神经系统穿孔：脑膜炎，脑干损伤，颅内高压，脊髓损伤，周围神经病关节炎：非糜烂性，临床特征，口腔溃疡，外阴溃疡。结节性红斑，针刺反应，脓疱疹。临床表现：眼病、视网膜炎、中央静脉阻塞。临床表现：血管。1989年，国际白塞氏病研究小组将标准分类为1。复发性口腔溃疡：每年3次以上2。复发性外阴溃疡：3。眼部病变：前葡萄膜炎和后葡萄膜炎。皮肤病变：结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱。针刺试验阳性伴复发性口腔溃疡，除其他疾病外，其余4项中有2项以上可诊断为该病。敏感性82.4%，特异性86.7%，德黑兰大学研究-2，556例BD，1163例对照，症状评分生殖器溃疡(82.1%)，2个眼部病变(60.4%)，2个复发性口腔溃疡(78.2%)，1个皮肤病变(76.4%)，1个阳性针刺试验(62.7%)，13个诊断点以上BD敏感性96.1%，特异性88.7%，ACR，2007年治疗，肾上腺皮质激素：轻度粘膜和皮肤病变：局部激素眼病和内脏受累：0.5-1毫克/片.治疗进展机制IFN-a:抑制t细胞功能疗效：葡萄膜炎改善率94%，关节症状改善率95%，皮肤黏膜病变改善率86%-338%，患者神经源性：有效，BrJo邻苯二甲酰，2003，肿瘤坏死因子-a.肿瘤坏死因子-a拮抗剂，依那西普40例患者用依那西普进行为期一个月的RCT研究，可迅速改善皮肤粘膜症状，然而，英夫利昔单抗对胃肠症状和神经症状的效果不佳。英夫利昔单抗可改善眼炎、皮肤粘膜、关节和胃肠症状，并对神经症状有效。风湿性关节炎，2005年。难治性眼病：激素氮杂环腺苷酸或生物制剂大血管病：急性深静脉血栓形成-激素免疫抑制性动脉瘤-激素免疫抑制剂破裂的风险：外科手术不推荐神经病变的抗凝剂和抗血小板聚集疗法：激素免疫抑制剂或生物制剂，2008年欧盟放射学会关于贝切特病治疗的建议，预后相对较好，对失明、神经系统和血管受累