原始神经外胚层肿瘤10668ppt课件

原始神经外胚层肿瘤，临床病史，男性，40岁，左骶髂关节疼痛，左髋放疗1个月以上体检：无肢体麻木和运动障碍，无厌食、疲劳，一般情况可接受。他有3年高血压史。实验室检查显示血像高度为：诊断？病理诊断：PNET，原始神经外胚层肿瘤(PNET)主要由原始神经上皮产生，具有多向分化潜能。侵袭性生长，广泛的脑脊液播散，预后差，大多数仍需通过病理诊断。组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤。临床表现：1。发病年龄为1-65岁，更常见的是15-22岁(略大于骨尤文肉瘤)。2.多发部位：PNET可发生在身体的所有部位，容易侵犯骨骼和软组织、脊柱旁、胸壁和骨盆，其次是四肢、头颈部、腹部/腹膜后和其他实质性器官，甚至皮肤。3.症状和体征：疼痛、肿块、发热或病理性骨折等。4.病理表现：在显微镜下，肿瘤由小而圆的细胞组成，密度分散，形态一致，呈假菊花簇状结构，肿瘤细胞呈环状排列。免疫组化神经标记物呈阳性，如神经元特异性烯醇化酶、降钙素基因相关肽等。此外，CD99(O13)细胞膜蛋白通常在胚胎干细胞/PNET中高度表达。5.治疗和预后：疾病进展快，病程短。影像学发现：1。大软组织肿块：浸润性、跳跃性、生长迅速、肿瘤血供丰富、强化明显不均。2.骨改变：溶骨性骨质破坏和轻度骨膜反应。3.椎管内PNET表现：沿椎管内外神经分布的巨大软组织肿块。椎体和附件可能被肿瘤侵袭和包围。4.PNET跨关节生长趋势：发生在髂骨的PNET有很强的渗透和生长潜力。直接穿透骶髂关节侵犯骶骨是PNET的另一个特点。鉴别诊断髂骨是人体内最大的富含红骨髓的不规则扁平骨，也是骨肿瘤最常见的部位，其中转移性肿瘤、骨髓瘤、淋巴瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤和尤文肉瘤是髂骨最常见的原发恶性骨肿瘤。尤文肉瘤和PNET:发病年龄为10-15岁，比PNET年轻；长骨主要是青少年，扁平骨超过20岁。四肢骨53%，轴骨47%；PNET主要分布于中轴骨和软组织。PNET更容易侵犯骨骼、远处转移、病理性骨折和跨关节生长。典型的尤文肉瘤通常发生在髓腔，然后穿透皮质并侵入软组织。近年来，人们认为PNET氏肉瘤在组织学、免疫组织化学和分子生物学上与骨尤文氏肉瘤相似，但在显微镜下有大量的玫瑰花结或假玫瑰花结，它们是同一肿瘤的两个不同阶段。尤文氏肉瘤是未分化的，而PNET氏肉瘤是另一种伴有神经分化的类型，统称为胚胎干细胞/PNET家族。属于小圆细胞恶性肿瘤。弥漫性骨质疏松，斑片状溶骨性骨质破坏，边界不清，斑片状骨质增生和硬化，病变区皮肤骨膜增生，周围软组织肿块内针状瘤骨，早期转移。2。髂骨转移性肿瘤，40岁以上，多位于髂骨翼，大部分以溶骨性破坏、边缘模糊、无硬化、轮廓轻微扩张为特征，并可伴有局限性软组织肿块。有些病人可能有大块肿块，没有或只有很少的骨膜反应。它也可以显示硬化转移。有原发病史，通常是多发性的。淋巴瘤常见于30至50岁的患者。男女发病比例为2:1，这在脊柱中更常见。骨溶解是最常见的骨破坏。它通常伴有不同形状和范围的增生和硬化，并呈现“地图”样变化。同时，它具有病变范围广、骨质破坏小的特点。在T2WI上，大多数病变的信号相当于稍高。增强扫描明显增强，并具有一定的特点。原发性骨恶性淋巴瘤的临床症状一般较轻。骨髓瘤(浆细胞瘤)，40岁，富含红骨髓。没有骨膜反应。软组织肿块是可选的软骨肉瘤，其影像学特征是受累皮质骨变薄或增厚，常伴有分叶状软组织肿块，伴有点状和絮状钙化，尤其是典型的环状或半环状钙化。T1WI示病灶呈等信号或低信号，T2WI示亮高信号。增强扫描可明显增强病灶周围。病灶内可见不均匀的弧形、环形或间隔强化，具有一定特征。骨肉瘤和髂骨骨肉瘤发生于老年，其特征是模糊的骨质破坏，伴有更多的肿瘤骨、放射状骨膜反应和大的软组织肿块。肿瘤骨是髂骨骨肉瘤最典型的表现。肿瘤骨可呈“絮状”、“放射针状”或“象牙状”，大多位于病变或软组织肿块内。骨原发性恶性纤维组织细胞瘤主要位于长骨的骨骺端或骨端，多位于股骨下端和胫骨上端，影像学表现多样，包括溶骨性骨质破坏，伴有明显软组织肿块和罕见骨膜反应，纤维肉瘤主要为溶骨性病变，肿瘤内钙化或骨