急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

.急性炎性脱髓鞘多发性神经病，西南医院神经学，Guillain-Barresyndrome，GBS。定义：GBS是自身免疫病，其病理特征是周围神经和神经根的脱髓鞘，小血管周围淋巴细胞和巨噬细胞的炎症反应。流行病学，发病率季节性性别年龄，0.61.9/10万人。1985年全国21省农村传染病调查16.2/10万人。四季大部分可以是夏天和秋天(冬天)两个季节；河南、河北边境地区农村。男性比女性稍高。可以按年龄段发病，但有“双峰现象”46岁的儿童和青年。病因病机，病毒感染自身免疫反应，非特异性病毒感染或免疫接种。campy lobacter jejuni(CJ)(30%)；以腹泻为前驱的GBS患者的CJ感染率达到85%。CJ主要与AMAN相关。分子模拟机制：p2蛋白是实验性自身免疫神经炎(EAN)P1蛋白EAN和实验性自身免疫脑脊髓炎(EAE)。病理，部位神经组织学特征肌肉变化，运动及感觉神经根，后根神经节，周围神经，颅神经。神经根，神经间，神经丛的变化最明显。带小血管(主要是小静脉)周围和神经内膜的淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞浸润，切除有限的节段髓鞘。表现出退行性萎缩。临床症状，先兆症状运动障碍感觉障碍颅神经症状自主神经症状经过和预后。先兆症状，50%的GBS患者几天前几周前感染史：上呼吸道，胃肠症状；其他：带状疱疹、流感、水痘、流行性腮腺炎、病毒性肝炎等。运动障碍，急性或亚急性发作双侧对称肢体延迟麻痹，往往从下往上，下肢比上肢兰德里上升性麻痹更重，近端肢体虚弱，以更明显的呼吸肌肉麻痹威胁生命。感觉障碍，主观感觉障碍明显的客观检查浅层感觉障碍不明显，或“末端”感觉丧失下肢振动感和位置减退(罕见)不gastrocnemius肌肉压痛(30%)神经根刺激症状：Kernig sorlasegue ssiis，颅内神经症状，50%为颅内神经症状，主要为双侧麻痹成人双侧面神经麻痹，一般后群脑神经麻痹(，)其他颅神经 ，8570，可侵犯，霍纳综合征，植物神经功能障碍。12周峰值，24周恢复开始，复发(12%)，死亡(35%)罕见；预后：儿童比成人好，进展快，呼吸肌肉麻痹，EMG运动传导明显减少的人预后不好。三分之一有后尾症状(下运动神经麻痹，植物神经功能障碍)。临床分类，AIDP经典GBSAMAN急性运动轴索神经病AMSAN急性运动感觉轴索神经病fisher syndro fisher syndrome不可分类GBS，纯运动。重症和呼吸肌侵犯，2448小时内四肢麻痹迅速出现，肌肉萎缩症出现得早，弊病率高，预后不好。“中国麻痹综合征”是与阿曼相似的症状，但更重，预后不好。GBS变异类型，疾病途径1012周。男性，38-65岁。眼外肌麻痹，共济失调，肌腱反射消失(ophthalmoplegia-ataxia-areflexia)三正弦。GBS过渡类型。“完全自主神经功能障碍”复发GBS等。，辅助检查，脑脊液：蛋白质-细胞分离现象心电图异常神经电生理检查神经活检，诊断(Asbusy，美国国家卫生院)，肯定诊断要点强力支持诊断要点诊断疑问应对错误GBS的诊断要点摘要(掌握)，肯定诊断要点，一个或多个肢体的进行性运动麻痹(程度不同):双侧肢体躯干延髓/面肌/眼外肌肌腱反射，强力支持诊断点-1(按重要顺序排列)，瘫痪症状和征兆进展迅速：停止进行-2周内50%，3周内80%，4周内90%；相对对称；轻度感觉症状和体征；颅神经损伤；恢复：2-4周，大部分完全恢复；植物神经功能障碍；神经炎症状和体征不伴随发烧。强力支持诊断点-2(按重要顺序)，CSF蛋白增加：发病1周后，或连续腰穿；CSF单核10106/l；神经电生理学：在ncv 501006/lcsf中，多型核白细胞显示出明显的感觉障碍水平。否认GBS诊断的要点，最近有6碳物质滥用的历史；卟啉代谢异常暗示急性阵发性卟啉病。最近有白喉感染史。有与铅中毒周围神经病变一致的临床征象/证据。单纯感觉异常综合征；还有其他与GBS混淆的疾病，例如灰胡子、毒中毒、歇斯底里麻痹、上瘾性周围神经病变等。简单总结诊断点(掌握)，疾病14周前感染史，急性/亚急性发病；四肢对称延迟麻痹；感觉异常(外周型)，颅神经侵犯；CSF经常引起蛋白质-细胞分离现象。改变神经电生理F/H反射、NCV、远潜伏期、振幅等。鉴别诊断，低钾周期性麻痹的小儿麻痹症重症肌无力(急性，全身)多发性肌炎多发性神经炎肉毒杆菌中毒，治疗，预防并发症的治疗方法支持病因治疗康复治疗，辅助治疗，辅助呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，结构呼吸肌麻痹是严重GBS的核心缺氧症状肺活量2025ml/kg体重PaO270mmHg；1天以上没有好转，做了气管切开。呼吸装置管理(加湿、吸入-确保辅助呼吸成功的关键)拔管注意事项.症状治疗，症状治疗：持续心电图监测，直到状态恢复；高血压/低血压治疗。预防长期卧床并发症：洛城肺炎、褥疮、下肢深静脉血栓、肺栓塞、误吸、尿失禁、便秘、疼痛、焦虑.原因治疗：抑制免疫反应，消除病因造成的神经损伤，促进神经再生。Plasmaexchange，plasma exchange(PE)初级疗法静脉注射免疫球蛋白，intravenusimmunoglobulin 初级疗法皮质类固醇，康复治疗，手动，积极的运动针灸按摩治疗步态训练。针灸，阳痿单独阳明(多气血)上肢：肩膀骺，祛智，合骨，颈胸腰钳脊下肢：epiphyseal，v兔，Zusanli，sanyinjinjing肢体主动或被动活动，关节活动(ROM)在正常关节活动范围内，在各个方向多次活动，if脉冲治疗，Motomed，按摩，针灸。预防和缓解肌肺性萎缩，保持肌肉量，早日恢复肌肉力量。发病初期肌肉力量0-1级PT主要集中在主要康复治疗手段(肩部、肘部、手腕、臀部、膝盖、脚踝)的手动活动上，动作要在正常关节活动范围内轻而慢地移动，不要用激烈的暴力拉动。每个关节在正常范围内活动20次左右，每天要进行2-3次左右。肌肉力量恢复2级以上：哑铃，4点支援，座右铭，股四头肌训练机，床自身翻转，坐姿，平衡坐姿，运动(轮椅，轮椅，床等)，支架训练，肌肉力量恢复到3级以上时，步态训练：患者从麻痹到走路的训练过程可以分为5个阶段。1支架床训练支架床的倾斜逐渐增加到直立2支架支架上，提高直立耐力，防止跌倒，防止作业治疗3平衡杆内行走的治疗师与患者一起在平衡杆内行走，防止患者摔倒，通过用4倍助力器、拐杖等平衡杆外行走的独立步行主义训练方法，防止肌肉和韧带