肺淋巴管肌瘤病.ppt

肺淋巴管肌瘤病,Lymphangioleiomyomatosis,影像学诊断,北大医院王仁贵,PLLM临床资料-,7例、3643岁（平均40岁）、育龄女性,证实：支镜活检2、胸镜活检2、经皮肺穿1,临床：呼吸困难5、轻咳少痰2、咯血1、渐进加重,肺功：中重度-阻塞型-通气和弥散功能障碍,诊断：间质性肺炎3、肺气肿1、哮喘1、,PLLM病理表现-,4例可见肺小叶间质以及肺泡壁内三管周围平滑肌细胞呈结节状增生,3例呈束状增生、伴血管腔增大,5例炎细胞和含铁血黄素细胞浸润,PLLMX线胸片-,3例呈弥漫蜂窝、伴网结状肺纹理,3例中下肺野肺纹理粗乱,1例表现正常,1例气胸,PLLMCT表现-,4例囊腔密集均匀分布、囊间无肺组织,2例小囊腔散在分布、囊间有肺组织,1例气胸、1例吸气正常，呼气像“AirTrapping”,均无纤维化、结节影、淋巴结肿大、胸水,讨论,PLLM定义&进展-,定义：原因不明的错构瘤样病变,1918Lautenbacher：结节性硬化症,1937Burell&Ross：单发、不伴NS,1958Laipply&Sherrick:血管平滑肌增生,1966Cornog&Enterline:肺淋巴管肌瘤病,肺淋巴管肌瘤病临床特征-,患者：中年育龄女性,部位：肺脏纵隔、后腹膜下肢、肾脏,症状：呼吸困难、气胸、咯血、胸腹水、LN肿大,肺功：阻塞型通气功能和弥散功能障碍,预后：进行性发展，预后差，死于呼吸衰竭,肺淋巴管肌瘤病病理学-,病理：淋巴管、小血管和小气道管壁周围平滑肌细胞进行性增生错构瘤样,标本：两肺呈弥漫分布的薄壁小囊腔囊腔间可见相对正常的肺组织,命名：肺淋巴管肌瘤病和TS肺浸润,肺淋巴管肌瘤病临床&病理-,气短：细支气管壁平滑肌增生气道狭窄,气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发,咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血,胸水：淋巴管或胸导管阻塞+破裂、乳糜性,肺淋巴管肌瘤病X线胸片-,缺乏特异性肺间质纤维化,21%胸片（-）、92%含气囊不能显示,典型：两肺广泛增粗的网状纹理或网结影,其他：多发小囊8%、气胸5%、胸水13%,肺淋巴管肌瘤病HRCT-,囊腔：80%10mm、壁厚12mm,分布：两肺散在或弥漫均匀分布,中央：小叶中央动脉位于囊腔边缘,周围：囊腔之间可见正常肺组织影,并发：多发气胸、胸水、LN肿大、TS,HRCT（-）不能除外肺淋巴管肌瘤,肺多发小囊腔形成机制-,小气道狭窄空气潴留肺泡扩大呈囊状肺泡壁或小叶间隔增厚形成“薄壁囊腔”,平滑肌细胞产生“金属蛋白酶”，破坏肺间质胶原和弹力蛋白肺泡壁破坏融合成囊腔,肺淋巴管肌瘤病分度-,轻度：范围30%，囊腔5mm,中度：范围30%-60%，大小510mm,重度：范围10mm,病例一女性、42岁结节性硬化患者皮肤丘疹甲旁纤维瘤颅内钙化双肾错构瘤脊椎骨结节硬化斑肺淋巴管肌瘤病,HRCT特征多发小囊腔弥漫均匀分布1-1.5cm大小壁厚12mm中央无小叶核心囊间有肺结构,脊椎骨多发结节状硬化斑,病例二女性、35岁HRCT特征：多发小囊腔均匀散在分布囊腔1cm薄壁1mm囊间有肺组织,病理三女性40岁弥漫均匀分布小囊腔,病例四：吸气像呼气像,肺淋巴管肌瘤病鉴别诊断-,结节性硬化症：1%、肺外病变,小叶中心性肺气肿：小叶核心位置,肺组织细胞增生症：囊腔+结节,支气管扩张和蜂窝肺：病变分布,多囊肺：部位、