儿科学临床贫血.ppt

小儿贫血,小儿造血、血象特点,造血特点,胚胎期造血中胚叶造血期肝脾造血期骨髓造血期,月123456789,出生,胚胎期造血,中胚叶造血肝、脾造血骨髓造血,中胚叶造血,肝、脾造血,骨髓造血,生后造血骨髓造血骨髓外造血,小儿血象特点,红细胞：,生理性贫血生后23个月时主要由于红细胞生成素不足骨髓造血功能降低，使红细胞数降至31012/L、血红蛋白降至100g/L左右，网织红细胞也减少，称生理性贫血。早产儿出现早，程度更严重。,白细胞：,计数：出生时：1520*109/L10天1岁：10*109/L左右8岁以后接近成人分类：（两个交叉）,46天,46岁,淋巴细胞,中性粒细胞,50%,营养性贫血NutritionalAnemia,贫血,定义单位容积血液中红细胞数、血红蛋白量和红细胞压积低于正常值或其中一项明显低于正常值。,Anemia,诊断标准Hb新生儿145g/l1m4m90g/l4m6m100g/l6m6y110g/l6y14y120g/l,诊断标准Hb新生儿145g/l1m4m90g/l4m6m100g/l6m59m110g/l5y11y115g/l12y14y120g/l,小儿贫血的分度Hb(g/l),贫血的病因分类,失血性,溶血性,红细胞及血红蛋白生成不足,急性：创伤大出血,慢性：消化道溃疡,红细胞内在缺陷,红细胞外在因素,酶缺陷：蚕豆病,膜缺陷：球形红细胞增多症,血红蛋白异常：地中海贫血,免疫性溶血性贫血,营养性贫血,缺铁性贫血,巨幼红细胞性贫血,骨髓造血功能障碍：再障、肿瘤骨髓浸润,贫血的形态分类,缺铁性贫血,IronDeficiencyAnemia(IDA),由于体内铁缺乏Hb合成减少小细胞低色素性贫血Microcytichypochromicanemiaresultingfromlackofsufficientironforsynthesisofhemoglobin.,定义Definition,铁的代谢：,人体铁的含量及分布铁的来源铁的吸收和转运铁的储存铁的排泄,含量,成人男50mg/kg女35mg/kg新生儿75mg/kg,分布,血红蛋白：6070%铁蛋白+含铁血黄素：30%,铁的代谢：,人体铁的含量及分布铁的来源铁的吸收和转运铁的储存铁的排泄,铁的来源,外源性食物中摄取内源性红细胞破坏后释放,铁的代谢：,人体铁的含量及分布铁的来源铁的吸收和转运铁的储存铁的排泄,铁的吸收和转运,食物,十二指肠、空肠上端,肠粘膜上皮细胞,血浆转铁蛋白,网状内皮系统,其它组织铁,骨髓造血,成熟红细胞,失血失铁,衰老或溶血,网状内皮系统,储存,几个指标,血清铁蛋白（SF）血清铁（SI）总铁结合力（TIBC）转铁蛋白饱和度（TS）,铁的代谢：,人体铁的含量及分布铁的来源铁的吸收和转运铁的储存铁的排泄,铁的存储,铁蛋白含铁血黄素,铁的代谢：,人体铁的含量及分布铁的来源铁的吸收和转运铁的储存铁的排泄,病因,铁摄入不足先天储铁不足生长发育快铁吸收障碍铁的丢失过多,缺铁与贫血缺铁与其他,发病机制,红细胞,缺铁与贫血,小细胞低色素性贫血,髓外造血,红细胞寿命轻度缩短轻度原位溶血,血红蛋白,血红素+珠蛋白,铁+原噗啉,缺铁的三个阶段,IDSF外铁消失IDE符合ID，同时有以下任何一条：FEP0.9mol/l铁粒幼细胞15%IDA,不同缺铁状态的诊断,缺铁与贫血缺铁与其他,发病机制,缺铁与其他,铁,含铁酶活性含铁蛋白活性,非造血系统表现,免疫生长体力神经系统皮肤粘膜,临床表现,贫血的一般表现：髓外造血非造血系统的表现消化系统口腔炎、舌炎、胃酸过少神经系统注意力不集中、反应迟钝、学习障碍心血管系统心脏扩大、心力衰竭其他,（6月2岁多发，发病缓慢）,临床表现,贫血的一般表现：髓外造血非造血系统的表现消化系统口腔炎、舌炎、胃酸过少神经系统注意力不集中、反应迟钝、学习障碍心血管系统心脏扩大、心力衰竭其他,（6月2岁多发，发病缓慢）,实验室检查,血象：小细胞低色素性贫血MCV、MCH、MCHC(HbRBC)骨髓象：红系增生，以中晚幼为主，红系幼浆老核铁染色：外铁消失，内铁减少（铁粒幼细胞15%）生化：SF、SI、TIBC、TS、FEP,缺铁性贫血血象,实验室检查,血象：小细胞低色素性贫血MCV、MCH、MCHC(HbRBC)骨髓象：红系增生，以中晚幼为主，红系幼浆老核铁染色：外铁消失，内铁减少（铁粒幼细胞15%）生化：SF、SI、TIBC、TS、FEP、,正常骨髓象,缺铁性贫血,骨髓象,实验室检查,血象：小细胞低色素性贫血MCV、MCH、MCHC(HbRBC)骨髓象：红系增生，以中晚幼为主，红系幼浆老核铁染色：外铁消失，内铁减少（铁粒幼细胞15%）生化：SF、SI、TIBC、TS、FEP、,骨髓细胞外铁+,骨髓细胞外铁,正常,缺铁性贫血,细胞内铁,实验室检查,血象：小细胞低色素性贫血MCV、MCH、MCHC(HbRBC)骨髓象：红系增生，以中晚幼为主，红系幼浆老核铁染色：外铁消失，内铁减少（铁粒幼细胞15%）生化：SF、SI、TIBC、TS、FEP,缺铁性贫血诊断标准,贫血为小细胞低色素性有明确的缺铁病因SI62.7mol/l,TS0.9mol/lSF12g/l铁剂治疗有效,符合第一条和第二八条中至少两条可以诊断缺铁性贫血,病因诊断,鉴别诊断,地中海贫血（轻型）慢性病贫血铁粒幼细胞性贫血铅中毒特发性肺含铁血黄素沉着症,治疗,原则去除病因补充铁剂,一般治疗去除病因铁剂治疗元素铁46mg/kg.day输血,铁剂治疗.种类:亚铁(ferroussalts)易吸收常用2.5硫酸亚铁3富马酸亚铁10葡萄糖酸亚铁,.剂量：按元素铁12mg/kg.次常用23次/天,.用法：口服.服用时间：餐间.同服：VitC、胃酶合剂.不能同服:茶、钙、牛奶、咖啡.疗程：轻症月左右一般用至Hb正常后2月(补充储存铁),疗效观察a.Ret34d网织红23d57dpeak23weeksnormalb.Hb710d1020g/L/week48weeksreachnormallevel,输血,适应征：重症贫血合并心力衰竭或明显感染或急需外科手术量：Hgb32pg)（Magloblasticanemias）,涂片peripheralbloodSmearRBC大小不等,大红细胞多见，网织红细胞WBC,核分叶过多PLT,2.骨髓象(Bonemarrowexamination)增生明显活跃红系增生为主各期红细胞巨幼样变中性粒细胞、分叶过多巨核细胞核、分叶过多,3.VitB12、Folic测定B12100ng/L(200800ng/L）Folic3g/L(56g/L),治疗Treatment,.一般治疗改善营养合理喂养防治感染去除病因,2.12肌注12100ug/d，次/w，imw临床症状好转,血象正常,如有神经系统症状明显Vit121mg/d，im2w单纯B12缺乏，12肌注，不用叶酸震颤明显时镇静,3.叶酸5mgtid,po34w临床症状好转，血象正常同时加服VitC，促进叶酸吸收4.贫血好转加服铁剂,5.贫血严重适当输红细胞,周，男，10月。因脸色渐苍白4月就诊。患儿4月前开始脸色渐苍白，无发热及出血现象。35周早产，单纯母乳喂养至今。查体：脸色苍白，皮肤巩膜无黄染及出血点，双颌下淋巴结0.80.8cm大小2个，双肺呼吸音清，心率100次分，心前区/SM，肝右肋下4cm,脾左肋下3cm。血常规：WBC4.0109/L，L60%，N40%,RBC2.181012/L，Hb47g/L，HCT15.3%，MCV70.4fl,MCH12.4pg，MCHC0.176，Ret0.01PLT194109/L，,赵,男,8个月,因脸色苍黄2个月入院。2个月前开始脸色渐苍黄。嗜睡，渐加重，现每天睡20小时。由会笑、能抬头到不会笑、不能抬头，反应迟钝。单纯母乳喂养，每天吃3次母乳，汗多