凝血功能障碍.ppt

临床病例讨论,广州医学院第二附属医院血液内科,病历摘要,男性，35岁，已婚。因“反复皮肤淤斑”半年余于2005年7月11日入院。,患者于半年多前因左肩关节疼痛在当地卫生院针灸治疗，发现针口出血不止，后经医生检查，发现全身皮肤多发淤斑，舌根有血泡，无发热、纳差及消瘦。后转至佛山市某医院住院。查PT、APTT明显延长，血小板正常，无贫血及白细胞异常。经输冷沉淀及血浆后皮肤淤斑逐渐消失和减轻，但停输注后，皮肤淤斑再次出现，遂转入本市某医院血液科治疗。,检查血常规三系正常，PT49.2s，APTT69.2s，纤维蛋白原含量、D二聚体、肝肾功能、电解质、胸片、心电图等均正常，腹部B超示“肝、脾、胰腺、胆、双肾、膀胱、前列腺未见异常”。二便常规正常，查TPSA、EBIgG、AFP、CEA、CA199均未见异常，抗磷脂抗体及抗心磷脂抗体正常。ATIII、狼疮抗凝物（LA）、蛋白C（PC）均明显增高。,给予鱼精蛋白（25mg，bid1天）静滴后APTT及PT能纠正，停药后3天复查凝血功能APTT及PT再次延长，但出血情况可稍缓解。该院考虑为“可疑FactorVLeidon缺乏”，建议患者到本院检查。,出院后患者仍反复出现皮下淤斑，间歇在南海当地医院输注新鲜血浆和鱼精蛋白以缓解症状。本次住院前3天出现头晕、视朦、乏力，于7月11日晚9时到本院求诊。既往史无特殊。,查体：一般情况好，无贫血貌，浅表淋巴结无肿大，全身多处皮肤青紫及皮下血肿，可见多处陈旧淤斑。心肺检查无异常。腹软，肝脾未及，未扪及包块，双下肢无浮肿。神经系统检查无异常。,本院实验室检查：APTT180.1s（31.543.5s），PT68s(11.015.0s)，APTT、PT纠正试验：可用正常人新鲜血浆纠正。Fg2.1g/L(2.004.00g/L)，ATIII126(80120%)，vWF:Ag233(60150%)，VIII:C162(60150)，IX:C1(60150)。LA（狼疮抗凝物）180.1s（正常阴性），PLG101%(80120)，尿素溶解试验（）。,血常规：WBC10.63109/L，N77.5%，L22.5，HB138g/L，PLT208109/L。尿常规（）、大便常规潜血（）。ESR(0.5h)12mm/h，ESR(1h)34mm/h。,生化ALB30.96g/L，GLB36.8g/L，K2.72mmol/L，Na115.4mmol/L，CL85.6mmol/L，MOMS236mOMS/L，CA2.21mmol/L，P0.06mmol/L，血脂偏低，CK6U/L，LDH112U/L，HBDH12U/L，CRP、RF、ASO正常。,抗心磷脂抗体（），自身抗体三项（），ENA系列（），pANCA(+)，cANCA()。,考虑为获得性凝血功能异常，可能存在多种凝血因子获得性抗体。,入院后给予强的松30mg/d，VitK130mg/d及补充电解质等治疗，血电解质恢复正常，皮肤淤斑无增多。7月13日中午11:40患者突然出现头痛、大汗，神志清，BP、P正常，颈无抵抗，四肢肌力正常，左侧克氏征（），考虑蛛网膜下腔出血可能。即予甘露醇脱水，13:00出现呼吸停止，予心肺复苏后转ICU，给予呼吸机辅助呼吸、心电监护等抢救