脊髓亚急性联合变性.ppt

2018,脊髓亚急性联合变性,韶关市中医院康复科康智,概述,脊髓结构,病因及病机,病理,CONTENT,06,临床表现&MRI,诊断&鉴别,治疗&预后,小结,SUMMARY,01.PARTONE,概述,概述,CONSTRUCTMACHINERYCOMPANY,由于维生素12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性,病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等,临床表现双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性截瘫及周围性神经病变，常伴有贫血的临床征象,中老年多发，亚急性起病。,概述,CONSTRUCTMACHINERYCOMPANY,后索：本体感觉+深感觉踩棉花薄束：传导下肢躯干下部的冲动楔束：传导上肢躯干上部的冲动,概述,CONSTRUCTMACHINERYCOMPANY,侧索：脊髓丘脑束：痛、温、触觉脊髓小脑前束：本体感觉脊髓小脑后束：深感觉皮质脊髓侧束：前角细胞运动红核脊髓束：肌肉紧张和运动协调延髓脊髓束：作用不清,SPINALSTRUCTURE,02.PARTTWO,脊髓结构,ETIOLOGY&PATHPGENESIS,03.PARTTHREE,病因及病机,发病机制,发病机制,发病机制,病因,维生素12缺乏,维生素B12是DNA和RNA合成时必需的辅酶，也是维持髓鞘结构和功能所必需的一种辅酶，若缺乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响中枢神经系统的甲基化，造成髓鞘脱失、轴突变性。,病因和病机,VitB12缺乏：正常人每日需要量12g(27g)，体内总存储量36mg，停止摄入5年以上才会出现临床症状。,VitB12是人体核蛋白合成和髓鞘形成中必须的二种酶（甲硫氨酸合酶和甲基丙二酰辅酶A）的辅助因子。催化甲基丙二酰CoA转变为琥珀酰CoA，也影响脂肪酸的合成。VitB12缺乏，神经髓鞘的合成受阻，正常细胞膜结构破坏，神经髓鞘出现退行性变化。,VitB12缺乏，血红蛋白合成障碍，恶性贫血。,病机,病因及发病机制,核蛋白合成、髓鞘形成障碍神经系统病变,血红蛋白合成障碍巨细胞低色素性贫血,SCD,病因&发病机制,维生素B12,核蛋白合成及髓鞘形成,缺乏,参与血红蛋白合成,恶性贫血,日需求量仅12g与胃底腺壁细胞分泌的内因子结合成稳定复合物,方可在回肠远端吸收,胃大部切除术后大量酗酒伴萎缩性胃炎先天性内因子分泌缺陷叶酸缺乏小肠原发性吸收不良回肠切除血液运钴胺蛋白缺乏笑气吸入,PATHOLOGY,04.PARTFOUR,病理,病变主要在脊髓的后索和锥体束严重时大脑白质、视神经和周围神经受累脊髓切面显示白质脱髓鞘样改变镜下可见髓鞘肿胀，空泡形成，及轴突变性,病理,CLINICALMANIFESTATION&MRI,05.PARTFIVE,临床表现和MRI,的,临床表现,中年以上起病（2070岁），无性别差异。亚急性或慢性进展。1、周围神经症状：对称性的末梢神经主观和客观感觉障碍。下肢重，持续性。2、脊髓症状：1)后索：深感觉障碍，感觉性共济失调，Rombergsign(+)，肌张力低。2)侧索：锥体束征3)视神经症状：视力减退，暗点，失明。,的,临床表现,4、大脑半球白质症状：精神症状：易怒，抑郁，幻觉，精神混乱，偏执，认知功能差，妄想，躁狂，痴呆。5、晚期：括约肌功能障碍，Lhermittesign(+)。（属于感觉异常，指的是被动屈颈时会诱导刺痛感或闪电样感觉，从颈部放射至背部甚至到大腿前部，称为莱尔米特征（Lhermittesign），是因屈颈时脊髓局部的牵拉力和压力升高使脱髓鞘的脊髓颈段后索受激惹所致，也是多发性硬化（MS）较特征性的症状之一。）6、内科症状：贫血或正常。消化道症状。,临床症状,Q1,巨细胞低色素性贫血,苍白、倦怠、腹泻、舌炎,Q2,运动感觉障碍,双下肢无力踩棉花感四肢末端持续、对称感觉异常、双下肢不全硬瘫,Q3,易激惹、抑郁、幻觉、精神混乱,精神症状,Q4,膀胱括约肌功能障碍,MRI表现,CONSTRUCTMACHINERYCOMPANY,病变常累及上胸段脊髓和下颈段脊髓病变主要在脊髓的后索和锥体束病变部位呈条形点片状病灶，T1低信号，T2高信号横切位T2表现为对称性斑点状高信号增强扫描病灶一般不强化,脊髓MR表现,DIAGNOSIS&DIFFERENTIATION,06.PARTSIX,诊断和鉴别诊断,辅助检查：,红细胞和血红蛋白含量较正常降低，多数患者提示巨幼细胞性贫血，也有很多部分患者没有贫血。,多出现周围神经损害，常常以累及下肢神经为主，大部分是感觉神经传导速度减慢。深感觉的传导功能障碍可引起体感愈发电位的异常，视觉诱发电位可以反映视通路功能，听性脑干反应则反映脑干功能。,脊髓背侧条片状高信号影，可呈“八字征”、“兔耳征”或“倒V字征。维生素B12治疗后患者在复查MRI病变能明显缩小，甚至消失。,评估维生素缺乏的金标准是能确切反映组织利用维生素B12水平的细胞内维生素B12浓度。我国现阶段无法进行常规检测，常通过检测血清同型半胱氨酸及甲基丙二酸水平的增高来间接反映。,血常规检查,维生素B12及叶酸检查,磁共振成像,神经电生理及肌电图,诊断：,中年以后亚急性起病,脊髓后索、锥体束及周围神经受损症状体征,VitB12+叶酸后症状改善,大细胞贫血,脊髓压迫症：有神经痛和感觉障碍平面。脑脊液动力学实验呈部分梗阻或者完全梗阻，脑脊液蛋白升高，椎管造影及MRI检查可做鉴别。多发性硬化：起病急，有明显的缓解复发交替的病史，一般不伴有对称性周围神经损害。首发症状多为视力减退，可有眼球震颤、小脑体征、锥体束征等，MRI及脑干诱发电位有助于鉴别。,鉴别诊断,周围神经病：可类似脊髓亚急性联合变性中的周围神经损害，但无病理征，亦无后索及侧索的损害表现，无贫血及维生素B12缺乏的证据,鉴别诊断,THERAPY,07.PARTSEVEN,治疗,病因治疗,药物治疗,药物治疗,其他治疗,中医辨证瘫痪肢体功能锻炼理疗和康复手法等,治疗,戒酒；增加营养；停止吸入笑气；萎缩性胃炎可服胃蛋白酶合剂或饭前服用稀盐酸合剂10ml，tid。,一旦确诊或拟诊本病应立即予大剂量维生素B12方法：维生素B12500-1000ug/d,im,2-4周维生素B12500-1000ug，2-3次/周，im2-3个月维生素B12500ug2次/日，po,2-3个月维生素B12吸收障碍者需终生用药,贫血患者服用铁剂：硫酸亚铁0.3-0.6g,po,Tid或者10%枸橼酸铁剂溶液10ml,po,Tid,预后,早期诊断、及时治疗是关键。未经治疗，症状持续发展，2-3年可致死亡。发病后3个月内积极治疗可完全康复。超过3个月则很难恢复。,C