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肾病综合症,杜跃亮漯河市中心医院肾内科,蛋白尿3.5g/24h低蛋白血症血清白蛋白1/2肉眼血尿20%肾功能不全1/3高血压1/3,中年男性占成年人肾病综合症的25%前驱感染少见通常表现为NS80%镜下血尿30-50%肉眼血尿50%血尿100%高血压常见肾功能不全50%C3持续降低,MPGN,临床特征,通常对激素和免疫抑制剂无效预后较差10y肾存活率40%in持续性NS85%in非肾病范围内蛋白尿,并发症,低蛋白血症,血栓栓塞并发症,感染,ARF,管型,低血容量,代谢紊乱,血浆胶体渗透压,并发症,免疫球蛋白丢失补体异常糖皮质激素和免疫抑制剂的应用呼吸道感染自发性腹膜炎,感染,血液浓缩凝血、纤溶系统异常糖皮质激素的应用血栓形成栓塞,Complications,高凝血症,营养不良内分泌异常药物浓度的改变,Complications,内分泌和代谢异常,低白蛋白血症,低蛋白血症,or,确立肾病综合症,诊断,排除继发性因素,明确病理类型,Diagnosis,儿童微小病变紫癜性肾炎乙肝相关肾青少年系膜增生性肾炎狼疮性肾炎膜增生性肾炎紫癜性肾炎局灶节段硬化乙肝相关肾中老年膜性肾病糖尿病肾病肾淀粉样变骨髓瘤肾病,分类原发性继发性,糖皮质激素强的松,治疗,强的松应用原则EnoughdosageinitiallyTaperingslowlyLongcourse,抑制炎症反应抑制免疫反应拮抗醛固酮和ADH改善基底膜通透性,作用机制,起始足量缓慢减药间歇、长期维持,应用原则,治疗,糖皮质激素强的松,MCD好90%FSGS长疗程40%MsPGN部分敏感MPGN通常无效MN单用激素无效,对强的松的反应,激素抵抗,治疗,细胞毒类药物,单用激素无效单用激素复发单用激素依赖激素禁忌,适应症,治疗,用法用量：CTX50mgTid或200mgivqod6-8g氮芥1mgqodiv5mgiv2次/周苯丁酸氮芥2mgTid3周,副作用：CTX胃肠反应、脱发、骨髓抑制、性腺抑制、出血性膀胱炎、肝损害,细胞毒类药物,治疗,免疫抑制剂,CsA用于难治性NS、抑制T辅助细胞主要副作用肝肾毒性MMF抑制T、B淋巴细胞嘌呤代谢用于难治性NS，副作用小,治疗,并发症治疗,预防感染：免疫增强剂（胸腺肽、左旋咪唑）高凝状态：抗凝治疗（Alb20g/L）、抗血小板凝集（潘生丁）、溶栓治疗ARF：利尿、透析、激素冲击、碱化尿液代谢紊乱：降脂（他汀类药物）,治疗,ACEI/ARB,ACEIangiotensin-convertingenzymeinhi
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