先天性心脏病.ppt

儿科学教研室,先天性心脏病,Congenitalheartdisease,总论,先天性心脏病：是胚胎心血管发育异常所引起心脏畸形，发病率约为出生活产婴儿78,未治者约34生后一个月内死亡。,概述：,胚胎心脏发育,正常胎儿血液循环,生后血循环变化,胎儿及生后血循环特点,胎儿血循环营养物质、气体是在胎盘进行交换绝大部分为混合血供应心脏、脑及上半身血氧含量较高肺内无气体交换卵圆孔和动脉导管开放,生后血循环改变脐带结扎肺循环建立卵圆孔和动脉导管功能性关闭,病因,内因：与遗传、染色体畸变有关。,外因：（1）宫内感染（2）孕母接触大量放射线（3）代谢性疾病（4）药物（5）宫内慢性缺氧,诊断方法,病史：母亲妊娠史常见症状发病年龄,体征：一般表现：心脏检查：（望、触、叩、听）周围血管征：,肺血多或少心脏腔室大,肺动脉段隆起或凹陷主动脉结增宽或缩小,X线检查,X线检查,超声心动图,其它辅助检查,心电图,心导管检查+造影,放射性核素心血管造影,磁共振成像,一.左右分流型（潜伏青紫型）(ASDVSDPDA),先心病分类,1.一般情况下不出现青紫2.肺循环血多3.体循环血少4.肺动脉高压(动力性、梗阻性)5.晚期出现持续青紫艾森曼格综合征,二.右左分流型（青紫型）,(法鲁四联症、大血管错位)（1）早期出现紫绀，进行性加重。（2）肺循环血少（或多）（3）体循环为混合血,三.无分流型（无青紫型）,(肺动脉狭窄、主动脉缩窄、右位心。),室间隔缺损（VSD),分型1.室上嵴上方（干下型）2.室上嵴下方3.三尖瓣后方4.肌部缺损,（VentrialarSeptaldefect）,VSD血液动力学,VSD血液动力学改变,肺动脉高压前,右心房,右心室（血量增多）,肺动脉(扩张),肺循环(充血),右心室（扩大）,左心房(肥大),左心室(肥大)（射血量减少）,体循环（供血不足）,体循环（混合血）,右心房,左心房,肺动脉扩张,右心室（扩大.肥大),肺动脉高压后,左心室,高动力性肺动脉高压,器质性肺动脉高压,分流,分流,VSD临床症状,1.缺损小（roger病）：无症状2.缺损大：（1）肺循环血多的表现（2）体循环血少的表现（3）声音嘶哑（4）晚期出现艾森曼格综合征,VSD临床体征,心脏体征望：心尖搏动弥漫触：常触及收缩期震颤叩：心界扩大听：胸骨左缘34肋间闻及级全收缩期杂音，传导广泛，P2亢进。,/级收缩期杂音,心脏体征,VSDX线检查,1.肺充血2.左室大或左右室大3.肺动脉段突出4.主动脉影缩小5.肺门博动（透视下）,VSD超声心动图彩色多谱勒图像,VSD其它辅助检查,心电图：提示腔室增大心导管检查+造影：1.右心室血氧含量高于右心房2.造影剂从左室右室,VSD合并症和治疗,合并症支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性细菌性心内膜炎治疗1.中型缺损：56岁做手术。2.大型缺损并反复心衰者：可在6月2岁内做手术。,房间隔缺损（ASD),分型1.卵圆孔未闭2.第一孔未闭3.第二孔未闭,(AtralSeptaldefect),ASD血液动力学,ASD血液动力学,上下腔静脉,右心房(血量增多),右心室（扩大）,肺动脉（扩张）,肺循环充血,通过ASD的分流,肺静脉,左心房(血量减少),左心室(血量减少),主动脉搏血量减少,体循环供血不足,ASD临床表现,分流量小：无症状分流量大：1、肺循环血多表现2、体循环血少表现3、晚期出现艾森曼格综合征,ASD临床体征,心脏体征望：心前区隆起，心尖博动弥漫触：心尖博动抬举感叩：心界扩大听：胸骨左缘23肋间闻及级收缩期杂音，喷射状，P2亢进，伴固定分裂,P2亢进伴固定分裂，喀喇音,-/级收缩期性杂,心脏体征,ASDX线检查,肺充血右房、右室大肺动脉突出主动脉影缩小肺门舞蹈（透视下）,ASD超声心动图彩色多谱勒图像,ASD其他辅助检查,心电图：提示腔室增大,心导管检查：,右心房血氧含量高于上、下腔静脉平均血氧含量，导管从右房到左房。,ASD并发症和治疗,并发症支气管肺炎、心衰治疗学龄前手术,动脉导管未闭（PDA),分型：1.管型2.漏斗型3.窗型,(Patentductusarteriosus),PDA血液动力学,PDA血液动力学变化,右心房,右心室,肺动脉(血流增多),肺动脉扩张,肺动脉高压,体循环（供血减少）,主动脉,左心室(扩大),左心房(扩大),降主动脉变细,周围动脉舒张压降低,分流,肺循环充血,PDA临床症状,分流量小：无症状，仅有杂音。分流量大：（1）肺循环血多的表现（2）体循环血少的表现（3）声音嘶哑（4）周围血管征（5）晚期出现艾森曼格综合征-差异性青紫,PDA临床体征,心脏体征望：心尖博动弥漫触：可触及收缩或舒张期震颤叩：心界扩大听：胸骨左缘第2肋间闻及粗糙、响亮连续性机器样杂音，向左颈部和背部传导。,-/级粗糙的连续性杂音,心脏体征,PDAX线检查,肺充血肺动脉突出左房、左室大主动脉增大肺门博动（透视下）,PDA超声心动图彩色多谱勒图像,心导管检查+造影：1.肺动脉血氧含量高于右心室血氧含量2.造影剂从主动脉肺动脉,心电图：提示腔室增大,PDA其它辅助检查,PDA仅有收缩期杂音,1.新生儿期、婴儿期2.肺动脉高压3.心衰并发症：肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎治疗：新生儿期服消炎痛，学龄期手术。,法洛四联症（F4),四种畸形：（1）肺动脉狭窄（2）室间隔缺损（3）主动脉骑跨（4）右心室肥大,(Tetralogyoffallot),F4血液动力学,F4血液动力学改变,右心房,右心室,左心房(血流减少),左心室(血流减少),主动脉(血流量增多.扩张),混合进入体循环,(扩大),(肥大),右心室流出道梗阻,肺血流量减少,血氧合不足,通过室缺,通过右跨主动脉,F4临床症状和体征,（1）青紫、球结膜充血,（2）活动耐力差、发育落后,（3）蹲踞现象,（4）杵状指（趾）,（5）脑缺氧表现,F4心脏体征,望：心前区隆起，心尖博动弥漫触：触及收缩期震颤叩：心界一般不大听：胸骨左缘24肋间闻及级喷射性收缩期杂音，P2减弱。,-/级收缩期杂音，P2减弱或消失,心脏体征,F4X线检查,肺缺血心影正常或稍大呈“靴形心”,F4超声心动图彩色多谱勒图像,F4其它辅助检查,血常规：红细胞增多，血小板减少。心电图：提示右心室大心导管检查+造影：1.右心导管易进入主动脉和左心室。2.右心室注射造影剂时右室、主动脉、肺动脉同时显影，左室显影。,F4心脏造影,F4并发症和治疗,并发症：脑血栓、脑脓肿、亚心。治疗：内科：脑缺氧发作时，轻者：胸膝位。重者：静脉用心得安或新福林，必要时皮下注射吗啡。常发作者：口服心得安。外科：23岁以上做手术。,再见,肺动脉狭窄（pulmonrystenosis),分型1、肺动脉瓣狭窄型2、漏斗部狭窄型3、肺动脉分支狭窄型4、混合型,血液动力学改变,临床表现,1、早期无症状2、狭窄严重者出现劳累后气急、乏力、心悸，少数出现浮肿、昏厥。3、右心衰的表现。,心脏体征,望：心前区隆起，心尖搏动明显。触：扪及收缩期震颤。叩：心界扩大听：胸骨左缘第2肋间（瓣膜型）及34肋间（漏斗部型），可闻及级响亮的喷射性全收缩期杂音，向颈部传导。P2减弱。,心脏体征,-/级喷射性全收缩期杂音,1、肺野清晰2、瓣膜型：肺动脉段狭窄后扩张。3、漏斗型和混合型：肺动脉段平直。4、右室、右房增大。,X线检查,心电图,1、轻者心电图可正常。2、重者可右室肥大、右房肥大、电轴右偏，不完全右束支传导阻滞。,超声心动图,右心导管检查,正常,瓣膜型狭窄,漏斗部狭窄,瓣膜和漏斗部合并狭窄,治疗,1、中至重度瓣膜狭窄：经皮球囊导管扩张狭窄的瓣膜。2、手术：,(Completetranspositionofthearteries),完全性大动脉错位,婴幼儿中较常见和严重的青紫型先心，占各种先心病的10%，多在1岁内死亡。,血液动力学改变,1、体、肺循环各自独立2、合并其他畸形：（1）卵圆孔未闭和PDA（2）VSD（3）ASD3、左、右心室扩张和肥厚,临床表现,1、男性多见，发育差2、青紫、气急、进行性心脏扩大、心衰3、杵状指、趾,临床表现,1、心脏体征：望：心前区隆起，心尖搏动弥漫触：常触及震颤叩：心界扩大听：能听到合并畸形的杂音（VSD、ASD、PDA、PS）,X线表现,1、肺血多（合并肺狭时肺血少）。2、心脏向两侧扩大（呈蛋形）。3、肺动脉段凹陷。4、大动脉影正位狭小，侧位增宽。5、右室周期性扩大及缩小。,超声心动图,超声心动图,超声心动图,其他辅助检查,心电图：电轴右偏，右心室肥大，时有右心房肥大，偶有左、右心室肥大。,心导管检查：1、股动脉血氧含量降低，肺动脉血氧含量高于主动脉。