嗜铬细胞瘤66149.ppt

2011-9-27学习病例,病例一,临床资料：男，57岁体检发现肾上腺区占位十天。其余辅查无,病例二,临床资料:女，2岁半发现腹腔占位一天。,1、定位,2、鉴别诊断,病理结果：（左肾上腺）嗜铬细胞瘤伴出血、梗死及囊变。此病例特点：左侧肾上腺区占位，边界清晰，可见包膜，内部密度欠均匀，呈囊实性，内见分隔，实性部分增强后明显强化，囊性成分未见强化。脾动脉受压前移，胃、胰腺及左肾受压改变，无浸犯征象；腹膜后未见明显增大淋巴结，未见腹水征象。临床及实验室检查缺。,病例一,肾上腺嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或腹内其他部位的嗜铬组织，释放大量的儿茶酚胺，引起以阵发性或持续性高血压和代谢紊乱症候群。也称为10%肿瘤，即10%位于肾上腺外，10%为双侧、多发肿瘤，10%为恶性肿瘤，10%为家族性。病理上肿瘤较大，易发生坏死、囊变和出血，有完整包膜。典型临床表现为阵发性高血压、头痛、心悸、多汗，发作数分钟后症状缓解。（本病例无此典型特点）实验室检查：24h尿中儿茶酚胺的代谢产物香草基扁桃酸（）明显高于正常值。,CT表现：（1）肾上腺较大肿块，圆形或分叶状，密度不均匀，通常较大，有坏死囊变和出血，边缘清晰。（2）嗜铬细胞瘤血供非常丰富，增强后病灶强化明显。早期即可见到肿瘤间质呈网格状密度增高，延迟期肿块密度趋于均匀，但密度强度仍较高。（3）病灶侵及或包绕血管及周围软组织浸润时，或肝、肺、脊柱、肋骨及腹膜后淋巴结转移时，提示恶性肾上腺嗜铬细胞瘤。有人总结了本病种特点：多单侧发病;多数瘤体较大，病灶最大直径3cm;病灶多数为类圆形或椭圆形，边界清楚;多数病灶内部密度不均匀;增强扫描后病灶实性部分明显强化。（本病例不支持点）具有以上特点+临床症状+实验室检查可做出确准确的定性诊断。,1、无功能性肾上腺腺瘤：（一侧肾上腺区单发或双侧多发圆形、卵圆形肿块，边界清，与肾上腺侧肢相连，大小多为-cm，密度均匀，少数可见钙化，增强后肿瘤可有轻度强化，肿瘤随访6个月一般无明显变化。）2、神经节细胞瘤：（多在岁以后发病，表现为类圆形、椭圆形或分叶状肿块，直径为-或更大，边界清，可有斑点状钙化，增生呈均匀或不规则强化。囊变少见）3、神经母细胞瘤：（是儿童期最常见颅外恶性肿瘤，发生在岁以下，约发生在肾上腺，内常有出血、囊变和坏死，并多有不规则钙化。）4、肾上腺皮质癌：（肿瘤均较大，多数呈分叶状，有包膜，肿瘤密度不均，内可见坏死区，囊变较少。常对侧肾上腺萎缩性改变，同时可有下腔静脉受累，淋巴结转移及其他脏器转移。）5、肾上极细胞癌：（肾皮、髓质分界消失、肿块为等低密度，多数有明显强化，肿块与肾实质无分界。）、肾上腺髓脂瘤：（由不等量的脂肪性代密度灶和软组织密度灶构成，增强肿块的软组织部分发生强化。）、转移瘤：（单发转移瘤密度不均匀，钙化少，无内分泌一侧，并常能找到原发病灶。）,鉴别诊断,视经母细胞瘤？肾母细胞瘤？此病例影像变现：左侧肾上腺区可见一巨大混脏密度肿块，形态不规则，边界尚清晰，病变与肾上极分