自身免疫性肝病ppt.ppt

自身免疫性肝病，定义，自身免疫性肝炎(AIH)，原发性胆汁性肝硬化(PBC)，原发性硬化性胆管炎(PSC)，自身免疫性胆管炎(AIC)重叠综合征，局部外综合征，自身免疫性肝炎，临床表现常见于女性(70%)，发病高峰在14-60岁。慢性持续病程类似于病毒性肝炎症状(疲劳、厌食和厌氧油)。在早期，它只能表现为关节痛和皮疹：皮肤和巩膜黄染(80%)，肝掌，蜘蛛痣，肝增大，门静脉高压症的迹象，在后期有时伴有系统性红斑狼疮，党卫军，或UC，自身免疫性肝炎。实验室检查显示肝酶：丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶显著升高，伴有高丙种球蛋白血症。自身抗体IgG明显升高：型：ANA和/或抗-SMA阳性；型：抗-LKM-1阳性；ANA；抗-SMA阴性；型：抗-SLA阳性；ANA；抗-SMA；抗-LKM-1阴性；自身免疫性肝炎；病理性淋巴细胞碎屑性坏死；门脉区；周围性肝炎；肝硬化形成；自身免疫性肝炎；诊断：无活动性病毒感染标志物；无酗酒、输血或服用药物导致肝损伤的病史。血液抗核抗体阳性、抗平滑肌瘤抗体阳性或抗LKM-1抗体阳性，血清Y-球蛋白或抗体滴度超过1: 80者增加1.5倍以上。病理上，也有其他表现，如碎屑性坏死伴或不伴小叶性肝炎、无胆道病变、肉芽肿、铜沉积等。自身免疫性肝炎，嗜肝病毒感染的鉴别诊断和药物性肝炎SLEPBC，PSC，自身免疫性肝炎，治疗激素和免疫抑制剂泼尼松30-40毫克/天，减少停止使用或5毫克/天维持硫唑嘌呤50-100毫克/天。临床表现：早期瘙痒症状胆汁淤积以晚期肝硬化和门脉高压为特征，常伴有其他自身免疫性疾病：SS(80%)、桥本甲状腺炎(25%)、系统性红斑狼疮、溶解贫穷、ITP病、原发性胆汁性肝硬化。实验室检测表明，肝酶：碱性磷酸酶，GGT，5-核苷酸酶增加血清免疫球蛋白水平，而IgM增加主要是AMA(98%)，尤其是。AMA-M2。原发性胆汁性肝硬化，病理：肉芽肿性胆管炎，主要涉及中胆管早期非化脓性破坏性胆管炎晚期肝硬化，原发性胆汁性肝硬化，诊断为中年女性，不明原因皮肤瘙痒、乏力、黄疸和体重减轻伴右上腹不适，同时血清碱性磷酸酶、GGT升高，AMA效价1:80，特别是M2亚型阳性。肝脏穿刺是不必要的。原发性胆汁性肝硬化。鉴别诊断：AIH:以AMA阳性、谷丙转氨酶、谷草转氨酶升高、IgG升高、病理性肝细胞损伤为主。可以重叠。临床和病理上有时很难鉴别。PSC在男性中很常见，AMA阴性，IBD常伴有胆管串珠样改变。肝结节病：PBC的ACEI可以升高。原发性胆汁性肝硬化，治疗：对症：消胆胺，维生素免疫疗法：目的：减少胆汁淤积引起的细胞毒性药物：熊去氧胆酸，秋水仙碱，MTX肝移植，原发性硬化性胆管炎，临床表现：男性常见(65%)，任何年龄的波动性黄疸，瘙痒，腹痛，疲劳，或无任何症状常伴有胆道感染常伴有IBD(75%)，溃疡性结肠炎明显多于CD。原发性硬化性胆管炎，实验室检查：肝酶：30%高丙种球蛋白血症，类似于PBC，免疫学指标以IgM升高为主要指标：ANA，抗-SMA，AMA阳性罕见45%-70%ANCA阳性，平行于胆汁淤积程度成像：胆管造影术显示多灶性狭窄和肝内及肝外胆管玫瑰样改变。，原发性硬化性胆管炎，病理学：纤维性胆管炎，可能涉及大胆管和小胆管典型变化：纤维性梗阻性胆管炎(上皮细胞变性和消失)晚期肝硬化，原发性硬化性胆管炎，诊断：IBD病史，同时，ALP升高的未知原因，伴随发热和肝脏不适的波动性黄疸，除其他因素引起的继发性硬化性胆管炎外的特征性影像学变化，药物和病毒性肝炎引起的胆汁淤积，有限的肝脏穿透值，原发性硬化性胆管炎， 激素和免疫抑制剂治疗效果差，熊去氧胆酸治疗并发症：瘙痒、胆道感染引起的肝移植、原发性硬化性胆管炎、预后进行性疾病，诊断后平均生存时间为12年。 有症状的病人有7年的生存期和重叠综合征。合并PBC或合并PSCAIH合并PBC的AIH患者的肝酶和胆红素水平与单纯AIH患者相同。对激素治疗有良好反应的急性缺血性心脏病合并原发性高血压患者对激素没有良好反应。对于SS合并胆汁淤积症的讨论，如何诊断3年内35/54SS胆汁淤积症且PBC合并SS发病率极高的患者的AMA病？流行病学：PBC发病率极低生存率：症状性PBC的平均生存时间为6年Ig: IgM增加4例，IgG增加10例ACA:阳性条件不平行于伴有症状的AMA:无病例伴有SSc、甲状腺炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮。讨论SS并发胆汁淤积，结论：原发性SS肝损害在中国应比AMA(-)更常见。应进行胆管造影，ANCA，抗核膜蛋白抗体，核膜结构：核板(层粘连蛋白)，核孔复合物，核膜荧光下的典型环形染色应与核膜类型区分开来，抗核膜蛋