再生障碍性贫血ppt

再生障碍性贫血,肝病科杨江红,病例,患者，1474102，男，68岁诊断为继发性再生障碍性贫血,病史,主诉：乏力、纳差，活动后心悸、气促伴发热一月余简要病史：患者自诉一月前无明显诱因出现乏力、活动量较前明显减少，纳差，进食量为原食量的1/3，上楼后出现胸闷、气促，有发热，于每晚8时左右出现，最高体温为38.9，就诊血液科，症状未明显改善即出院，上述不适反复发作后收住我科，有腔隙性脑梗病史，曾做双侧髋关节置换术。,病史,体格检查：体温：36。C，脉搏94次/分，呼吸20次/分，血压99/54mmHg,体重81kg，疼痛评分3分，神志清，表情淡漠，被动体位，慢性病容辅助检查：血常规：白细胞1.9*109/L、红细胞3.16*109/L、血小板67*109/L、游离三碘甲状腺原氨酸1.97pg/ml，三碘甲状腺原氨酸0.6ng/ml，甲状腺素4.01ug/dl，直胆9.7ummol/l，间胆3.6ummol/l，白蛋白31.4g/l,B超示：肝脏弥漫性改变，脾大并脾实质内多发低回声灶。,病情发展,体温最高达38.6，血常规：白细胞最低降至1.0*109/L、红细胞2.71*109/L、血小板15*109/L，血红蛋白83g/L，心电图示阵发性房颤,再生障碍性贫血,一、概述概念：简称再障，是由多种原因导致造血干细胞数量减少和（或）功能障碍所引起的一类贫血，又称骨髓造血功能衰竭症。临床表现主要为骨髓造血功能低下，进行性贫血、感染、出血和全血细胞减少。,发病情况：在我国为少见疾病，占住院总人数0.02%0.14%，发病率7.4/（10万人口年）急性再障年龄、性别波动较大，以青壮年居多。慢性再障男性发病率高于女性，男、女慢性再障发病率在老年期（5060岁）均有明显高峰。,分类,遗传性再障获得性再障重型再障非重型再障,二、病因及发病机制1、病因原发性找不到明确原因继发性药物、化学、物理、病毒感染等（1）药物引起剂量有关：药物毒性引起，抗肿瘤药剂量无关：过敏，持续不可逆，氯霉素（2）化学物质：苯，影响造血母细胞DNA、RNA合成，损害染色体。油漆、塑料、染料。,（3）物理因素：X射线、Y射线，阻碍DNA的复制而抑制细胞的有丝分裂，使造血干细胞的数量减少（4）病毒感染：风疹病毒、EB病毒、流感病毒及肝炎病毒（非甲非乙肝炎病毒）（5）其他：PNH、SLE、胸腺瘤、慢性肾衰等等,2、发病机制（1）造血干细胞内在缺陷（种子学说）：造血干细胞自我复制和分化的能力减弱或消失，造血干细胞质和量的异常。（2）造血微环境的异常（土壤学说）：骨髓“脂肪化”和局部结构组织的病理变化。（3）免疫异常（免疫学说）：T淋巴细胞数量与功能异常。,三、病理1、造血组织减少：全身红髓容量减少，黄骨髓代替红骨髓2、造血细胞减少，非造血细胞增多3、全身淋巴组织萎缩，脾缩小。1/6病人出现肝、脾、淋巴结髓外造血，多见于儿童,四、护理评估（一）健康史1、药物及化学物质接触史2、射线接触史3、病毒感染情况4、是否存在可引起再障的其他疾病,（二）临床表现1、急性再障起病急，发展迅速，不经有效治疗多在一年内死亡（1）出血：皮肤、粘膜，呼吸道、消化道、眼底、颅内等（2）感染：口腔、呼吸道，易发展为败血症，坏死性感染，不易控制（3）贫血：进行性加重，随病情进展，Hb可下降致30g/L,2、慢性再障起病缓慢、病程长（1）以贫血为主要表现（2）出血：轻，限制在皮肤粘膜（3）感染：以呼吸道为主，易控制（4）病程恶化，表现同急性型，称为重型再障II型，预后凶险,（三）实验室检查,1、血象：全血细胞减少，程度可不同，网织红1.0%，中性粒0.5109/L，血小板20109/L。血涂片中幼红、幼粒细胞罕见，可出现畸形血小板。2、骨髓象：为确诊的主要依据，骨髓涂片肉眼有较多脂肪滴。骨髓增生低下，粒、红系明显减少，不同部位增生减低不一致。,五、诊断要点,临床表现：进行性贫血、出血和感染，无肝、脾和淋巴结肿大实验室检查：全血细胞减少，网织红，淋巴细胞比例相对性；骨髓至少一个部位增生低下或极度低下，三系减少；骨髓活检示造血组织均匀性减少排除其他全血细胞减少的疾病病史,六、治疗要点支持疗法,加强保护措施：预防感染；避免诱发或加重出血对症治疗控制感染，根据药敏试验选择抗生素，必要时输注白细胞混悬液控制出血，可输注同型血小板纠正贫血，输注浓缩红细胞,治疗要点针对发病机制,免疫抑制剂：抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG）促进骨髓造血：雄激素，刺激产生EPO，促进红细胞生成造血细胞因子造血干细胞移植，包括骨髓移植、脐血输注及胎肝细胞输注等,七、护理诊断,1、活动无耐力：与肝功能受损有关。2、疼痛：NRS评分为3分3、跌倒、坠床评分55分4、体温过高：与感染有关。5、生活自理能力缺陷：ADL评分45分6、皮肤完整性受损：Braden评分17分7、潜在并发症：脑疝,活动无耐力：与肝功能受损有关,目标：患者在五日内活动耐力有所增加。措施：1、卧床休息，利于肝细胞修复。2、病情严重者协助患者做好生活护理。评价：患者在五日内活动耐力未增加。,2、疼痛：NRS评分为3分,目标：患者在三日内能说出缓解疼痛的方法，舒适度有所增加。措施：1、定时评估患者疼痛的程度。2、指导患者卧床休息，采取舒适的体位。3、指导家属陪伴患者，采取聊天、读报、看电视、听音乐等方式分散注意力。4、必要时遵医嘱使用镇痛药物，并观察用药效果。评价：患者能说出缓解疼痛的方法，舒适度有所增加。,3、跌倒、坠床评分55分,目标：患者在三日内能掌握防跌倒、坠床的相关知识，并且不发生跌倒、坠床。措施：1、每日评估跌倒、坠床风险。2、24小时留人陪护，活动时有人陪伴。3、保持病房的清洁、干燥、通畅，指导患者穿合适的衣裤。4、教会患者使用床头灯及呼叫器，日用品置于可取处。5、使用床档，指导患者渐起渐卧的方法。6、建立标识，重点交班，加强巡视。评价：患者能说出缓解疼痛的方法，舒适度有所增加。,4、体温过高：与感染有关。,目标：患者在五日内体温有所下降，舒适度增加。措施：1、评估患者体温过高的程度。2、给予物理降温，或遵医嘱用药。3、鼓励患者多饮水。4、定时监测体温，如有异常及时告知并处理。5、指导患者卧床休息，减少活动。6、做好患者的皮肤护理及口腔护理。7、适时通风，限制探视。评价：患者体温有所下降，舒适度有所增加。,5、生活自理能力缺陷：ADL评分45分,目标：患者在住院期间的基本生活需要能得到满足。措施：1、评估患者生活自理能力的程度。2、及时巡视病房，协助患者进食、洗漱等，满足基本生活需要。3、做好晨晚间护理，定时翻身。4、协助患者活动，鼓励患者做力所能及的事。评价：患者基本生活需要能得到满足。,6、皮肤完整性受损：Braden评分17分,目标：患者在出院前皮肤破损无扩大。措施：1、每日Braden评分一次。2、建立标识，严格交班。3、每2小时翻身一次，使用气垫床、减压贴。4、保持床单位的清洁、干燥。5、做好患者及家属的健康