风湿性疾病基础知识概述

风湿性疾病,河北省职工医学院附属医院许鸣华,Rheumaflowing古希腊，“体液论”Gutta(滴）-gollt13-18世纪，恶性体液滴入衰弱关节WillianHeberden1802年，各种酸痛和疼痛的通称DavidDundas1808年，急性风湿热的心力衰竭AJLandre-Beavais1800年，提出痛风的亚型-RABCBrodie1819年，RA是滑膜炎和关节软骨破坏,风湿病已达数百种,风湿性疾病,研究以骨、关节、肌肉及关节周围软组织（肌腱、韧带、筋膜）为主要病变的一组疾病。它包括弥漫性结缔组织病（SLE、SS、RA、SSC、PM/DM、血管炎等）；脊柱关节病（AS、Reiter综合征等）；骨关节炎及软组织疾病等百余种疾病。,弥漫性结缔组织病与脊柱炎相关的关节炎骨关节炎（骨关节病，退行性关节病）感染所致风湿综合征伴有风湿疾病的代谢性或内分泌疾病肿瘤神经血管疾病骨及软骨疾病关节外疾病其它有关节表现的疾病,风湿性疾病=5D,痛苦（discomfort）残废（disability）死亡（death）药物中毒（drugtoxity）经济损失（dollarlost）,风湿性疾病特点,不仅是关节病变，而有多器官、多系统受累。表现复杂，分类困难，易误诊、漏诊。多学科交叉重叠（内科、骨科、皮肤科、神经科、眼科、耳鼻喉科、内分泌科、妇产科、儿科，涉及放射科、理疗科、病理科和基础医学）。,风湿性疾病特点,病因多样化（自身免疫性、遗传、感染、代谢、内分泌、环境等）。病程大多呈慢性、反复发作、进行性。诊断困难，不能根治。,风湿性疾病特点,患病率高（RA：0.32%；AS：0.110.26%；SLE：0.07%；SS：0.330.77%；OA：40岁以上1020%，60岁以上75%）致残性强，影响劳动力和生活质量，造成社会经济负担。,风湿性疾病的范畴和分类,主要疾病名称弥漫性结缔组织病SLE、RA、pSS、SSc、PM/DM、血管炎脊柱关节病AS、Reiter综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎退行性变OA晶体性痛风、假性痛风感染因子相关性反应性关节炎、风湿热其它纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症等,风湿病的病理特点,靶器官病变炎症性非炎症性OA关节软骨变性SSc皮下纤维组织增生RA滑膜炎AS附着点炎pSS唾液腺炎、泪腺炎PM/DM肌炎SLE小血管炎痛风关节腔炎症血管炎大、中、小动脉和静脉炎,不同CTD关节炎的关节特点,关节RAASOA痛风SLE周围关节炎起病缓缓缓急骤不定首发PIP、MCP膝、髋膝、腰、大拇趾手关节或腕踝DIP其它部位痛性质持续性休息后活动后痛剧烈不定休息后加重加重加重夜间重肿性质软组织软组织骨性肥大红、肿少数为主为主热畸形常见、明显多见于髋小部分少见偶见影响功能演变对称性多不对称负重关节反复发作关节炎下肢大关节炎症状明显单关节炎脊柱炎/罕见必有腰椎增生无无骶髂关节炎功能受限唇样变,不同CTD肾病变的特点,肾小球肾小管肾小动脉肾动脉药物性或淀粉样变SLEpSSSSc大动脉炎RAWegenerSLEPANPANpSS显微镜下塞病ASPAN过敏性紫癜,自身抗体的定义,以自身组织成分为靶抗原而出现的相应抗体,自身抗体在风湿病学中的意义,是自身免疫病的标记有助于弥漫性结缔组织病（CTD）的诊断和鉴别诊断判断疾病的活动性预测疾病的预后,特异性较强的自身抗体有助于CTD的诊断和鉴别诊断,抗Sm系统性红斑狼疮（SLE）抗Scl-70系统性硬化症抗SSA/SSB干燥综合征抗CCP类风湿关节炎（聚角蛋白微丝蛋白）,抗体滴度的高低有判断疾病活动性的作用,抗双链DNASLEcANCAWegener肉芽肿aCLSLE、磷脂抗体综合征RF类风湿关节炎,预测疾病的预后及临床亚型,抗Jo-1皮肌炎合并肺间质病变抗Scl-70弥漫性系统性硬化抗rRNP狼疮脑病,风湿病学中的自身抗体谱,ANA谱抗ENA谱RA自身抗体谱抗线粒体抗体谱抗血小板抗体,ANCA谱抗磷脂抗体谱抗平滑肌抗体（SMA）红细胞抗体,抗风湿的治疗措施,药物非甾体抗炎药、镇痛药、肾上腺皮质激素、慢作用药(控制病情药)、植物药、生物制剂。干细胞移植免疫吸收基因疗法,风湿病的诊查,在风湿病的诊断中,80%的病例通过详细的询问病史和认真严格的查体即能作出初步诊断性别年龄家族史,发热待查、多系统损害、诊断困难者须除外风湿病正确认识风湿病诊断（分类）标准,详细病史询问关节痛部位，性质，伴随症状，年龄全面体格检查雷诺现象，骨擦音，痛风石，眼炎，粘膜溃疡各种免疫学检查，尤其自身抗体ANA,抗ENA抗体，ACL,ANCA,RF等,骨关节病10年,WHO：2000-2010年。每年10月12日为关节炎日，揭开了新世纪研究风湿性疾病的序幕。,21世纪风湿病学展望,内分泌免疫神经网络研究将揭示风湿性疾病的本质。疾病的重新分类和改进诊治方法。重视患者一方，加强身心治疗，准许患者参与制定治疗方案，推出Benefit/Risk的预防和治疗。,21世纪风湿