再生障碍性贫血

再生障碍性贫血 （Aplastic Anemia）,【概述】再生障碍性贫血（aplastic anemia）简称再障系多种病因引起的造血障碍，导致红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。,【临床表现】 先天性: 先天性再障甚罕见，其主要类型为 Fanconi贫血。获得性 以获得性居绝大多数。 获得性再障可分: 原发性: 原因不明,约占获得性再障的50； 继发性: 按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型: 急性 慢性,（一)急性型再障起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。 （二）慢性型再障起病缓慢，以出血为首起和主要表现；出血多限于皮肤粘膜，且不严重；可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。,【实验室检查】 一、血象 全血细胞减少为最主要的特点 二、骨髓象 三、骨髓活检,【病理改变】 （一）再障的骨髓病变 （二）骨髓以外脏器的病变,诊断标准:一、全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。二、一般无脾肿大。三、骨髓检查显示至少一部分增生减低或重度减 低（如增生活跃，须有巨核细胞减少，骨髓 小粒成分中应见非造血细胞增多，有条件者 应作骨髓活检）。四、能除外其它引起全血细胞减少的疾病，如阵 发性睡眠性红血蛋白尿，骨髓增生异常综合 征中的难治性贫血，急性造血功能停滞，骨 髓纤维化，急性白血病，恶性组织细胞病等。五、一般抗贫血药物治疗无效。,急性再生障碍性贫血诊断标准:一、临床: 发病急，贫血呈进行性加剧，常伴 严重感染，内脏出血。二、血象:血红蛋白下降速度快外，须具备以下三项之二项:网织红细胞1，绝对值 0.0151012/L(1.5万ul)； 白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值 0.5109L（500/ul）； 血小板20109L（12万ul三、骨髓象 多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细胞增多； 骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。,慢性再生障碍性贫血诊断标准一、临床: 发病慢，贫血，感染、出血较轻。二、血象: 血红蛋白下降速度较慢，网织红细 胞、白细胞、中性粒细胞及血小板 值较急性再生障碍性贫血为高。三、骨髓象 三系或两系减少，至少一个部位增生不良，如增生良好，红系中常有晚幼红（炭核）比例增多、巨核细胞减少； 骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增加。四、病程中如病情恶化、临床血象及骨髓象与急性再生障碍性贫血相同称重型再生障碍性贫血型。,【再障必须和下列疾病相鉴别：】 （一）阵发性睡眠性血红蛋白尿 （二）骨髓增生异常综合征（三）低增生性急性白血病 （四）纯红细胞再生障碍性贫血（五）恶性组织细胞病 （六）急性造血功能停滞 （七）营养性巨幼细胞性贫血,【病因】 原发性再障 继发性再障继发性再障的原因 :一、药物及化学物质药物性再障有两种类 型： 和剂量有关 。 和剂量关系不大，仅个别患者发生造 血障碍，多系药物的过敏反应，常导 致持续性再障。这类药物种类繁多， 常见的有氯（合）霉素、保泰松、磺 胺、苯。,二、电离辐射 三、感染 病毒性肝炎和再障的关系已较肯定，称为病 毒性肝炎相关性再障。 急性型居多数 慢性型属少数 四、免疫因素 再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等，患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。,五、遗传因素 Fanconi 贫血 六、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 七、其他因素,【发病机理】 干细胞缺乏或机能缺陷是再障的原因多能再生障碍性贫血也可能由于骨髓造血微环境缺陷造成。 再障也可能是细胞或体液免疫对造血细胞抑制的结果,【治疗】 一、防止与毒物接触 二、支持治疗 （一）重视个人和周围环境的清洁卫生，保持皮 肤清洁。（二）控制感染 （三）止血 （四）输血 三、刺激骨髓造血功能的药物 （一）雄激素 （二）肾上腺皮质激素 （三）其他,四、免疫抑制剂 五、