韦格纳肉芽肿.ppt

内淋巴囊肿瘤（ELST）,2,概述,韦格纳肉芽肿（WegenersGranulomatosis,WG）是一种原因尚未完全明确的，以坏死肉芽肿性血管炎、节段性肾小球肾炎等为病理学特征、多系统受侵的综合征。WG在临床上并不少见。美国的一项流行病学调查，其发病率为1/10万，近年随着对本病认识的提高，实际发病率更高。发病与季节无关，男性略多于女性，任何年龄均可发生，多数为19岁以上。早期病变有时只局限与上呼吸道每一局部，常易误诊。,3,病理特点,WG的病理改变特征为是显示3种病变：坏死、肉芽肿和血管炎。其继发改变有微脓肿和纤维化。坏死带在病变组织中分布不均，光镜低倍镜下呈地图样，边缘呈波状或锯齿状。坏死带常被多核巨细胞围绕。WG受的血管炎出现血管壁的损伤，典型的是累及中、小动、静脉血管壁可出现的纤维素样坏死。,4,临床表现,临床上将WG分为只有呼吸道受累局限性和包括肾脏在内的多系统受累的系统性。一般症状：发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染引起临床上将WG最常累及的器官称为ELK系统。,5,临床表现,上呼吸道症状：大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续地流鼻涕，而且不断加重。流鼻涕可来源于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。伴有鼻黏膜溃疡和结痂，鼻出血、唾液中带血丝，鼻窦炎可以是缓和的，严重的韦格纳肉芽肿鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导致听力丧失。而后者常是患者的第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑，及呼吸喘鸣。,6,临床表现,韦格纳肉芽肿鼻部表现,7,临床表现,下呼吸道症状：肺部受累是WG基本特征之一，约50%的患者在起病时既有肺部表现，总计80%以上的患者将在整个病程中出现肺部病变。胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状，及肺内阴影。大量肺泡性出血较少见，但一旦出现，则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。有约1/3的患者肺部影像学检查有肺内阴影，可缺乏临床症状。查体可有叩浊、呼吸音减低以及湿啰音等体征。因为支气管内膜受累以及疤痕形成，55%以上的患者在肺功能检测时可出现阻塞性通气功能障碍，另有30%40%的患者可出现限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍。,8,临床表现,韦格纳肉芽肿肺部表现,9,临床表现,肾脏损害：大部分病例有肾脏病变，出现蛋白尿，红、白细胞及管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合征，终可导致肾功能衰竭，是WG的重要死因之一。无肾脏受累者称为局限型韦格纳肉芽肿，应警惕部分患者在起病时无肾脏病变，但随病情进展可逐渐发展至肾小球肾炎。,10,临床表现,韦格纳肉芽肿肾脏损害,11,临床表现,眼受累：眼受累的最高比例可至50%以上，其中约15%的患者为首发症状。WG可累及眼的任何区域，可表现为眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡、表层巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎、视力障碍等。,12,临床表现,韦格纳肉芽肿眼部损害,13,临床表现,皮肤粘膜：多数患者有皮肤粘膜损伤，表现为下肢可触及的紫癜、多形红斑、斑疹、瘀点（斑）、丘疹、皮下结节、坏死性溃疡形成以及浅表皮肤糜烂等。其中皮肤紫癜最为常见。,其他：韦格纳肉芽肿也可累及神经系统，关节及心脏，胃肠道而出现相应症状,14,影像诊断,图1，男，63岁。a)鼻窦横断面CT示右侧上颌窦充满软组织影，上颌窦内壁破坏（箭头）；b）肺窗CT示右肺上叶结节影，内见空洞；c）3年后鼻窦横断面CT示右侧上颌窦仍充满软组织影，上颌窦后外壁骨质增厚，出现不规则“双线征”（箭头），上颌窦内壁明显破坏。,15,影像诊断,图2女，43岁。鼻窦横断面CT示鼻腔前部软组织影，延伸到鼻前庭、鼻翼区（箭头），右上颌窦充以软组织影。,16,影像诊断,图3a）女，69岁。鼻窦冠状面CT示双侧鼻腔、筛窦、右上颌窦充满软组织影，左上颌窦粘膜增厚，中、下鼻甲和鼻中隔骨质破坏；b)鼻窦冠状面MRIT1WI示双侧鼻腔充满稍低信号（与脑实质比较）软组织影（箭头），与鼻甲分界不清，右上颌窦粘膜增厚；c）鼻窦冠状面增强MRIT1WI示双侧中、下鼻甲明显强化，鼻腔未强化软组织影（箭头）手术证实为坏死组织，右上颌窦粘膜明显强化。,17,影像诊断,图4a）男，71岁。鼻窦横断面CT示鼻腔带状软组织影（箭头），手术证实为坏死组织，右上颌窦见软组织影，左上颌窦粘膜增厚；b）冠状面CT示双侧中（长箭头）、右下鼻甲破坏（短箭头）。,18,影像诊断,CT表现将其分为3期：病变早期。主要为鼻腔、鼻窦粘膜的增厚和窦腔内见气液面，为典型鼻窦炎表现，CT表现无特异性。进展期。鼻甲、鼻中隔破坏，鼻腔内伴带状阴影，提示为坏死组织，病理检查为无菌性坏死，上颌窦内壁骨质常破坏，窦腔内充以软组织影，窦壁骨质增生、硬化，可出现“双线”征。仔细观察、分析CT鼻部征象，可提示本病诊断。晚期。鼻甲、鼻中隔明显破坏，鼻腔扩大，伴有多发索条影，CT外观类似鼻窦、鼻腔手术后改变，窦壁骨质明显增厚，出现典型的“双线”征，窦腔狭窄，病情严重者出现窦腔的部分或完全闭塞。因此，粘膜增厚、窦壁新骨形成而出现“双线”征、鼻甲和鼻中隔破坏等表现是诊断鼻部韦格纳肉芽肿较特异征象。上颌窦最易受累，依次为筛窦、蝶窦、额窦。,19,影像诊断,“三多一洞”是WG胸部表现特点，即多发性、多形性、多变性和空洞。多发性指肺内同时出现2个及以上的病灶，全肺都有发生，双下肺最为好发。多形性指病变呈结节、片状浸润影、楔形阴影及条索影等，同时或先后出现，结节最为常见。多变性指上述改变可出现病变部位、形态的变化。空洞出现于结节、片状阴影内，新出现的空洞较小，洞壁较厚，内缘不规则，随着病变进展空洞变大，洞壁变薄，内缘光滑。薄层CT扫描可清楚显示病灶。,20,诊断,WG早期诊断至关重要。无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断。1990年美国风湿病学院(ACR)WG分类标准1鼻或口腔炎症痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物2胸片异常胸片示结节、固定浸润病灶或空洞3尿沉渣异常镜下血尿（RBC5/高倍视野）或出现红细胞管型4病理性肉芽肿性炎性改变动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）外区有中性粒细胞浸润符合2条或2条以上时可诊断为WG，诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0%。,21,治疗及预后,循证医学(EBM)显示糖皮质激素加环磷酰胺(CYC)联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。韦格纳肉芽肿通过用药尤其是糖皮质激素加CYC联合治疗和严密的随诊，能诱导和维持长期的缓解。过去，未经治疗的韦格纳肉芽肿平均生存期是5个月，82%的患者一年内死亡，90%多的患者两年内死亡。目前大部分患者在正确治疗下能维持长期缓解。,22,预后及转归,治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学(