肺动脉高压与肺心病.ppt

肺动脉高压与肺心病，教学目标和要求，1。掌握肺动脉高压的诊断标准、肺动脉高压的分类、特发性肺动脉高压的定义、临床表现和治疗。掌握定义、病因、发病机理和病理、临床表现、实验室及其他检查、诊断、鉴别诊断、治疗和并发症3。熟悉特发性肺动脉高压的病因病机、实验室及其他检查、诊断和鉴别诊断，并注重教学。1.肺动脉高压的诊断标准、肺动脉高压的分类、特发性肺动脉高压的定义、临床表现、治疗2、慢性肺源性心脏病的定义、病因、发病机制、病理、临床表现、实验室及其他检查、诊断、鉴别诊断、治疗、并发症、肺动脉高压和肺动脉高压：它是一种常见的临床疾病，病因复杂，可由多种心、肺或肺血管疾病引起。在肺动脉高压时，由于肺循环阻力增加，右心负荷增加，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现。在疾病过程中，酸碱度通常以渐进的方式发展。目前，肺动脉高压的诊断标准是：在海平面和静息状态下用右心导管测得的平均肺动脉压(MPAP) 25毫米汞柱，或在运动状态下测得的平均肺动脉压30毫米汞柱，肺动脉压的分类。根据静息肺动脉压，肺动脉高压可分为33，360度轻度：26-35毫米汞柱中度：36-45毫米汞柱重度：45毫米汞柱超声心动图是筛查肺动脉高压最重要的无创检查方法。超声心动图诊断肺动脉高压的推荐标准是肺动脉收缩压40毫米汞柱美国胸科医师学会(ACCP)和欧洲心血管疾病学会(ESC)在2004年修订了分类(表2-9-1)，肺动脉高压的分类，肺动脉高压的分类，特发性肺动脉高压的第二部分。世界卫生组织将原发性肺动脉高压更名为特发性肺动脉高压(IPH)，这是一种原因不明的肺动脉高压。病理上主要表现为“肺原性动脉病”，即由动脉中层肥大、向心或偏心性内膜增生、丛状损伤和坏死性动脉炎等组成的疾病。【流行病学】。美国和欧洲普通人群的发病率约为(200-300)/100万，每年约有300-1000名患者。非选择性尸检的检出率为0.08%或1.3%。目前，中国没有关于发病率的准确统计数据。IPH可以发生在任何年龄，主要是育龄妇女，平均年龄为36岁。迄今为止，特发性肺动脉高压的病因尚不清楚。目前认为其发病机制与遗传因素、自身免疫和肺血管收缩等有关。病因学和发病机理，病因学和发病机理，一个遗传因子：的家族性IPH至少占整个IPH的6%。家族研究表明它的遗传类型是常染色体显性的。两种免疫因子：的免疫调节作用可能参与了IPH病的病理过程。29%的IPH患者抗核抗体水平明显升高，但没有针对结缔组织疾病的特异性抗体。病因学和发病机制肺血管内皮功能障碍：肺血管收缩和舒张是由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同控制的。前者主要是血栓素A2和内皮素1，后者主要是前列环素和一氧化氮。由于上述因素表达的不平衡，异源性肺血管处于收缩状态，从而引起肺动脉高压。病因学与发病机制，例患者，四条血管壁平滑肌细胞钾通道缺陷，电压依赖性钾通道功能缺陷，钾通道流出减少，细胞膜处于去极化状态，钙进入细胞，使血管处于收缩状态。首先，症状：IPH通常在早期没有症状，只有在剧烈活动时才感到不适；随着肺动脉压的增加，全身症状会逐渐出现。1.呼吸困难：运动后呼吸困难是大多数IPH患者的第一症状，这与诸如心输出量减少和肺通气/血流失衡等因素有关。2.胸痛：由于右心室后负荷增加、耗氧量增加和右冠状动脉供血减少而导致心肌缺血，通常发生在运动或情绪激动时。IPH临床表现，临床表现，3。头晕或晕厥：由于心输出量减少导致脑组织的血液供应突然减少。咯血通常发生在运动时，有时也发生在休息时。4.咯血通常很小，有时大咯血也会导致死亡。其他症状包括疲劳和虚弱。雷诺氏现象发生在10%的病人身上。喉返神经肺动脉压迫增加导致声音嘶哑(奥尔特纳综合征)，IPH临床表现，其次，IPH体征均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关。对患者进行实验室检查的目的是排除肺动脉高压的次要因素并判断疾病的严重程度。IPH实验室和其他考试IPH实验室和其他考试，1。血液检查：包括肝功能检查、艾滋病病毒抗体检查和血清学检查，排除肝硬化、艾滋病病毒感染和潜伏性结缔组织病。2.心电图：心电图不能直接反映肺动脉压的增加，而只能起到指示右心增大或肥大的作用。3.胸部X线检查：显示肺动脉高压的X线征象，实验室及其他检查，4。超声心动图和多普勒超声：可反映肺动脉高压及其相关表现。5.肺功能测量：可观察到轻度限制性通气障碍和弥散功能降低。一些重症患者可能会出现残余空气量增加和最大通气量减少的情况。实验室和其他检查，6。血气分析：几乎所有患者都存在呼吸性碱中毒。早期血氧分压可以正常。大多数患者有轻度或中度低氧血症，这是由通气/血流比例失衡引起的。严重低氧血症可能与心输出量减少、肺动脉血栓形成或卵圆孔未闭有关。7.放射性核素肺通气/灌注扫描是消除慢性栓塞性肺动脉高压的重要方法。IPH患者可能是弥漫性稀疏或基本正常。实验室和其他检查，8。右心导管插入术：右心导管插入术是准确测量肺血管血流动力学的唯一方法。IPH的血流动力学诊断标准是静息峰峰值25mmHg，或运动峰峰值30mmHg，PAWP正常(静息时为12-15 mmHg)。9.肺活检：肺活检对疑似IPH病患者有很大益处，但对心脏功能不良的患者应避免肺活检。活检时，应注意将材料拉入肺中1厘米深，且肺组织应大于2.5厘米1.5厘米。IPH只有在排除了肺动脉高压的各种原因后才能被诊断。任何能引起肺动脉高压的疾病都应该与IPH病区别开来。IPH诊断和鉴别诊断、IPH治疗和特发性肺动脉高压的原因不明。治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成和心功能不全。其目的是恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心脏功能，增加心输出量和提高生活质量。IPH治疗包括1。药物治疗，1。药物治疗，1。血管扩张剂1。钙拮抗剂：钙拮抗剂仅对大约20%的IPH患者有效。剂量通常较大，如硝苯地平150毫克/天，在使用过程中，应特别注意药物的不良反应。【治疗】1。德鲁然而，前列环素的半衰期很短，需要持续静脉输注，临床应用受到很大限制，不良反应常见。【治疗】1。药物治疗，1。药物疗法(1)血管扩张剂3。吸入一氧化氮是一种治疗方法，它只能选择性扩张肺动脉，但对体循环不起作用。然而，由于一氧化氮作用时间短和外源性一氧化氮的毒性，其临床应用受到限制。4.多项内皮素受体拮抗剂的临床试验结果证实，该药物可改善肺动脉高压患者的临床症状和血流动力学指标，增加运动耐量，提高生活质量和生存率。常用的非选择性内皮素受体拮抗剂波生坦(Bosentan)为62.5-125毫克。每天两次，疗法 1。药物治疗，(2)抗凝治疗：抗凝治疗不能改善患者的症状，但可以在某些方面延缓疾病的进展，从而改善患者的预后。华法林是首选的抗凝剂(3)其他：可在右心衰竭、肝郁和腹水发生时用利尿剂治疗。地高辛用于抵抗钙拮抗剂引起的心肌收缩性降低的不良反应。IPH治疗2。肺或心肺移植。肺或心肺移植可以在疾病的晚期进行。第三节中的肺心病是指由于支气管肺组织、胸部或肺部血管病变导致肺血管阻力增加，导致肺动脉高压，随后右心室结构和/或功能改变的疾病。根据发病的先后和病程长短，可分为急性肺心病和慢性肺心病。临床上，后者更常见。本节讨论慢性肺心病的定义，慢性肺心病是由肺组织、肺动脉血管或胸腔的慢性病变引起的肺组织的结构和功能异常，导致肺血管阻力和肺动脉压增加，右心扩张和肥大，伴或不伴右心衰竭的心脏病，排除先天性心脏病和左心疾病。流行病学是我国呼吸系统的常见病。中国20世纪70年代的人口普查结果显示，14岁人群中慢性肺源性心脏病的患病率为4.8。1992年，北京、湖北、辽宁农村调查的102230名居民中慢性肺源性心脏病患病率为4.4，其中15岁患病率为6.7。虽然调查的对象和方法并不完全相同，但一般的解释是慢性肺源性心脏病的患病率仍然很高。东北、西北和华北的患病率高于南方，农村的患病率高于城市，且随年龄增长而增加。吸烟者的患病率明显高于不吸烟者，男女之间没有显著差异。当冬春季节和气候突然变化时，急性发作和病因学很容易发生。胸部运动障碍(胸部运动障碍):肺血管病很少见：支气管和肺部疾病如慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性阻塞性肺病占其他疾病的80-90%，如睡眠呼吸暂停综合征、发病机制和病理。前提是肺功能和结构的不可逆变化、反复的气道感染和低氧血症，导致体液因子和肺血管的一系列变化、肺血管阻力增加、肺动脉结构重建和肺动脉高压。发病机理和病理学1。肺动脉高压的形成：详见后图，肺动脉高压的形成功能因素分析因素血容量和血液粘度增加，发病机理和病理学1。肺动脉高压的形成：详见后图表。(1)肺血管阻力增加的功能因素缺氧是肺动脉高压形成的最重要因素。体液因素起着重要的作用。血管收缩剂的绝对或相对量增加：1)花生四烯酸代谢物：A:环加氧酶产物：前列腺素B:脂加氧酶产物：白三烯2)内皮衍生的舒张因子(EDRF)/内皮衍生的收缩因子(EDCF)3)其他血管收缩剂：5-羟色胺、PAF、血管紧张素等。发病机理和病理学。肺血管阻力增加的功能因素，2。增加的钙内流，增强的兴奋-收缩耦合效应3，H增加的血管内皮对血管收缩物质的敏感性，发病机制和病理学(2)解剖学因素，1。脉管炎，血管壁增厚，管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞2。随着肺气肿的加重，肺泡内压升高，肺泡毛细血管受压，肺泡壁破裂导致毛细血管网破坏。当肺泡毛细血管床受损超过70%时，肺循环阻力增加3。肺血管重塑：慢性缺氧导致肺血管收缩和管壁张力增加。同时，缺氧时肺中产生多种生长因子(如多肽生长因子)，可直接刺激管壁平滑肌细胞、内膜弹性纤维和胶原纤维的增殖。发病机理和病理学(2)解剖学因素，4。血栓形成。此外，肺血管疾病、肺间质疾病、神经肌肉疾病等。均可引起肺血管病变，导致血管腔狭窄和闭塞，肺血管阻力增加，并发展为肺动脉高压。发病机理和病理(3)慢性缺氧导致血容量和血液粘度增加、继发性红细胞增多和血液粘度增加；它能增加醛固酮并保留水分和钠。肾动脉收缩和肾血流量减少。慢性阻塞性肺疾病引起的慢性肺源性心脏病患者多为轻中度肺动脉高压，发病机制及病理1。肺动脉高压的形成：详见下表，(1)肺血管阻力增加的功能因素，(2)解剖因素，(3)血容量和血液粘度增加，发病机制-肺动脉高压的形成，肺血管阻力增加的功能因素，缺氧，高碳酸血症，呼吸性酸中毒，血管收缩活性物质，白三烯，5-羟色胺，PAF，血管紧张素等。肺血管收缩、阻力增加、血清H增加、肺动脉高压、肺血管阻力增加的解剖因素、慢性炎症、肺泡内压力、肺血管阻力增加、反复肺小动脉栓塞、肺小动脉血管炎、肺泡毛细血管受压、肺泡毛细血管床损伤、血管腔狭窄和闭塞、肺动脉高压、肺动脉高压的发病机理-形成、肺泡壁破裂、肺血管重塑、血容量和血液粘度增加、慢性缺氧、继发性红细胞增多、醛固酮、肾小动脉收缩、血液粘度、血容量、 肺动脉压、水和钠潴留、发病机制-肺动脉高压的形成、发病机制-肺动脉高压、显性肺动脉高压：静息肺动脉平均压力20mmHg隐性肺动脉高压：静息肺动脉平均压力30mmHg、功能性因素是可逆的，是肺心病临床治疗的基础、发病机制-肺动脉高压、心脏病和心力衰竭的发病机制和病理学，1。 心脏失代偿：肺动脉高压导致右心室肥大和扩张。最后导致右心衰竭2例，心肌缺氧3例，三磷酸腺苷合成下降3例，反复感染4例，细菌毒素作用4例，酸碱失衡4例，电解质紊乱引起的心律失常3例，发病机制及病理3例，其他重要器官损害，主要是由于缺氧和二氧化碳潴留引起的多器官功能损害：指呼吸衰竭、临床表现、肺心功能代偿期、肺心功能失代偿期，主要是慢性阻塞性肺疾病。慢性咳嗽、咳痰后气短、因运动耐量降低而出现肺气肿的迹象以及剑突下心脏搏动可能包括P2功能亢进和三尖瓣收缩期杂音。【临床表现】-代偿期，呼吸衰竭和心力衰竭各种并发症的表现。【临床表现】-失代偿期、失代偿期-呼吸衰竭、紫绀型精神病性呼吸困难症状，呼吸衰竭主要表现为失代偿期、失代偿期-心力衰竭。主要表现为右心衰竭、全身充血、呼吸困难、劳力性呼吸困难的消化道症状、皮肤水肿和浆膜腔积液、肝肿大、肝颈静脉回流阳性综合征、右心室增大和三尖瓣收缩期杂音、P2A2、快速心率、心律失常、失代偿-并发症、肺性脑病、酸碱失衡和电解质紊乱、心律失常休克、胃肠出血、弥散性血管内凝血、失代偿-并发症-肺性脑病，以及由呼吸衰竭引起的缺氧和二氧化碳潴留引起的精神障碍和神经系统症状综合征。是肺心病死亡、失代偿期-并发症-酸碱失衡和电解