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認識葡萄糖六磷酸鹽去氫酶缺乏症一、什麼是葡萄糖六磷酸鹽去氫酶缺乏症？葡萄糖六磷酸鹽去氫酶缺乏症，簡稱G-6-PD缺乏症，俗稱蠶豆症，患者紅血球的細胞膜容易受到特定物質破壞而產生溶血現象，特別是接觸某些外來的誘發物時更容易發生；G-6-PD缺乏症是一種很常見的先天代謝疾病，在台灣地區，男性的發生率多於女性；大約每一百人中有三人罹患此病。依其臨床症狀可分成下列四類別：1.新生兒黃疸：新生兒黃疸係由血中膽紅素升高，其中有少部部分因膽紅素過高而發生核黃疸，進而影響中樞神經系統，造成聽力障礙、運動障礙等症狀，治療方法依黃疸程度及嬰兒出生天數而定，使用照光或換血治療。2.某些藥物引起的急性溶血性貧血：有些患有G-6-PD缺乏症的人於服用某些藥物一至三天後，會產生急性溶血現象，而有倦怠、微燒、眼鞏膜黃疸、腹部或背部痛和深色尿液等症狀，當有任一症狀產生時，應趕緊就醫診治。,3.蠶豆症：一部分患有G-6-PD缺乏症的人於食用蠶豆後，會發生急性溶血，病人有倦怠、頭痛、噁心、嘔吐、寒顫、蒼白、腰痛、發燒、白血球增高、血尿和紅血球變型等症狀；溶血現象通常在吃蠶豆後數小時至一、二天之內發生，通常需要緊急輸血，以避免死亡的發生。4.慢性先天溶血性貧血：患有G-6-PD缺乏症的人若同時患有慢性先天溶血性貧血時，會加重其溶血現象。,二、罹有G-6-PD缺乏症的人應注意那些事情？1.服用任何藥物前應先請教醫師2.避免食用蠶豆3.避免接觸萘丸(俗稱臭丸)或穿著有萘丸味道的衣服。4.不要使用龍膽紫(俗稱紫藥水)5.如果發現有黃疸、臉色蒼白、貧血或茶色尿的現象，應趕緊就醫。三、如何知道小寶寶是否罹患G-6-PD缺乏症呢？嬰兒出生時採取臍帶血或出生後第三至五天採取腳跟血，以檢驗嬰兒是否患有某些代謝異常疾病，以早期發現，並早期治療，減少殘障的發生，所以各衛生局已製作標示牌(如圖)分發至各採檢院所，請選擇懸掛有該標示的場所生產，該等接生場所即為有提供新生兒篩檢服務的地方。,參考網站：http:/www.do
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