特异性心肌病.ppt

特定心肌病，主讲人：郑副主任2016.6.16，心肌病定义变化，1968-disease sofdifferentandoftenunknownetiologyinwhichthedominantfeatureiscsiomeers心肌疾病合并心脏功能障碍。次要心肌病分类，(a)原发性心肌病(PrimaryCardiomyopathy)，(b)未命名的心肌病(idiopathicCardiomyopathy)，(b)特定心肌病(SpecificCardiomyopathy)，根据病理生理学和临床表现分类，扩张型心肌病二倍型心肌病二倍型非肥厚型心肌病高尿酸血症型局限性心肌病restrictiveCardiomyopathy诱导性心律失常型右室心肌病arvd/c 未分类心肌病壁变薄，形成纤维上的疤痕，并伴有各种心律失常和附属血栓。a开发急性病毒心肌炎引起的病毒直接损伤体液、细胞免疫介导b基因、中毒、代谢异常等原因尚不清楚。这是大而扩大的左心室，整个心脏又大又柔软。是扩张型心肌病的典型特征。通常没有明显的原因(因此称为“扩张性心肌病”)，其他情况可能与长期酗酒有关。心脏很大，房室扩张。非常柔软，心肌收缩力降低。心脏的功能下降和心脏的扩大和扩张，但没有具体的组织学变化。病理，普遍心血管扩张，左心室；一定程度的心肌增厚；附属血栓。心肌细胞肥大，间质纤维化，聚焦坏死。临床症状1。左心室或右心衰的临床特点(过度呼吸困难、呼吸困难、阵发性夜间呼吸困难、水肿、肝脾肿大)2 .栓塞及猝死3。各种类型的心律失常、检查室和器械检查胸部x线：心影增加，心率60%，肺淤血，肺水肿心电图：窦速度，心房颤动，室性心律失常广泛的ST-T异常心室传导异常病理q波核素检查3360室扩张心率降低，Xray，超声心动图其他器质性疾病：关注、高血压、风心、病毒心肌炎等2。次要心肌病及其他系统性疾病：a减少、代谢异常、系统性红斑狼疮等，心力衰竭症状进行性发展较少的部分患者可能短期好转或突然死亡，a心力衰竭b严重心律失常c栓塞，预后，1 .心力衰竭：症状改善(强心，利尿，血管扩张，盐限制)ACEI，ARB，-阻断剂治疗延长生存率；改善心肌代谢：辅酶Q10片，曲美他嗪短期多巴酚丁胺，米利酮。2.心律失常：除非症状明显或心律失常严重，一般不使用抗心律失常药(-阻断剂、不可抗抗体药、可达龙、利多卡因、心律失常等)3。预防栓塞：没有禁忌症的人使用抗凝剂。心脏再同步起搏器，CRT-ICD。转换：IABP、ECMO、左心室辅助装置。手术：左心室容积减少手术，心脏移植。，治疗，.肥厚型心肌病，肥厚型中度室肥厚型梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病(无梗阻性，根据左心室流出道)，特点左心室肥厚与心脏扩张舒张期顺应性下降无关，原因不明1/3患者有明显的家族史病理左室形态变化不均匀心室间隔变化组织学特征心肌细胞肥大，形态异常，排列障碍，echo cardiologram(长axis)，echo cardiologram(短axis)，无意识症状肥厚性心肌病家族或体检严重有症状的患者呼吸困难，胸痛，黑岩，晕厥，猝死。临床症状、体征、梗阻性肥厚性心肌病患者胸骨左边缘有粗糙收缩期杂音，通过加强收缩力(运动)或全部负荷减少(血管扩张剂)增加噪音，可以闻到第四心音的味道。实验室和器械检查心电图左室肥厚(高压)病理性q波各种心房性和室性心律失常巨大反转t波胸部摄影，用正常超声评价很大的价值a .室间隔和左室后壁厚度1.3:1B二尖瓣前叶收缩期前向运动(流出道闭合患者)c .舒张期顺应性降低，检查室和器械检查核素201Tc核素检查无症状a原则：松弛肥厚心肌，减少猝死。b .方法：-阻断剂可以缓解1/2-1/3患者心绞痛或黑雾弥漫的症状；抗心律失常药的应用没有统一的意见。维拉帕米和提亚拉托顿减少了房室结，缓解了舒张期血压的增加。双腔起搏器改变兴奋顺序，改善症状。肥厚心肌的外科切除；导管融化。期限制心肌病restrictivecardiomyopathy，特点心室内膜和内膜组织硬化，心室僵硬，心室舒张功能异常，充电限制，持续静脉压力增加水肿，颈部静脉鲁迅征象，心音远第三，第四心音，实验室和设备检查，心电图的低压非特异性进行性上升对收缩性心包炎的鉴别诊断：心内膜活检治疗对症状治疗，预后不好，诱发的心律失常型右心室心肌病，特点：右心室心肌进行性纤维脂肪变性，大部分是常染色体显性遗传疾病，心律失常引起右心室心肌病，Inarvc/dthereis程序性，右心室肌肉由进行性纤维脂肪组织取代。临床特点，右心房进行性扩大，难治性心力衰竭，心律失常，突发性心律失常类型：右心室反流性VT，反复晕厥，猝死。右心衰型无症状、诊断、右心室扩张发作性VT为右心室扩张、收缩活动减弱、房室壁变薄的现象、动脉瘤等肥厚性左束支阻滞图形心脏。ARVC病因诊断，右心室功能和结构异常，家族性发病时已发现约30%-50%的突变基因包括心肌雷诺丁受体基因(RYR-2)、死亡莫plakin (ARVC 8)、plakophilin(ARVC chilin)中国心血管疾病杂志，2007，35(1):5-16，治疗，射频消融埋地心律除颤器(ICD)心脏移植，2特异性心肌病，酒精性心肌病心脏扩张，心力衰竭；排除其他心脏病。早期患者戒酒6个月后，症状可能会逆转。治疗：戒酒，vit . b120-60，tid . CoQ 1010-20mg，tid。心脏病首次发生，包括围产期心肌病(peripartumcardiomyopahy)，在怀孕后期或产后5个月内心肌。以心力衰竭为成果。原因不明，发现可能与近年来病毒感染有关。栓塞发生率53%，肝素的短期使用。大部分都能恢复正常。药源性心肌病，抗癌药物：阿霉素，荧光素精神和药物：氯丙嗪，哌啶，概念病原微生物感染或理化因素引起的心肌炎性疾病包括心肌性病毒(CoxsackievirusB组2 5和组9，ECHO，腺病毒)，细菌辐射调查化学物理化学因子药物，毒物高敏感度状态(lumetion等)皮肤肌炎，髌骨等全身疾病病变范围：聚焦，扩散。心肌活检可以确认急性时特有的心肌疾病和细胞浸润。病毒对心肌的作用方式，直接损伤：病毒复制，感染后6-7天。免疫损伤：t细胞、k细胞、临床表现的特异性取决于病变的范围和严重性。症状1。上呼吸道或消化道感染：发烧、感冒、腹泻2。胸部压迫，心悸，胸痛等非特异性症状3。心力衰竭和各种心律失常的严重症状，甚至是Adams-Stokes综合征发作或心源性休克迹象没有明显异常，或者是心力衰竭或心律失常的各种迹象(疾病法、第三心音、噪音等)，临床分类，啊临床类型：无意识症状、EKG发现ST-T变化或早搏。轻度自身限制：病毒感染后1-3周，轻微不适，EKG发现ST-T变化或早搏，CK-MB一度有肾脏，无心脏扩张，心力衰竭，1-2月以后逐渐恢复。隐性进展：性心肌炎一年后，心脏逐渐扩张，表现为扩张型心肌病。急性重症：病毒感染后1-2周内发生心脏扩张、心力衰竭、心源性休克或严重心律失常。猝死类型：经常在运动中猝死。在心电图的三分之一情况下，ST-T变化，病理性q波，各种心律失常(室早70%，二次房室传导阻滞，室早等)，胸部放射照片具有急性心肌标记异常，CK-MB，T-nT，Tn-I可以正常或扩大柯萨奇病毒IgM抗体阳性，肠道病毒RNA-PCR检测，病毒中和抗体在3周内增加4倍以上，血沉，心脏内膜心肌活检心肌炎细胞浸润和心肌细胞坏死或变性，病毒基因探针原位杂交，原位RT诊断，I道房室传导阻滞，II道房室传导阻滞(文氏现象)，III道房室传导阻滞，II道房室传导阻滞，v1v2v 3， ，avravlavf，v4v5v 6，心肌缺血，中国心血管疾病学会成人急性病毒心肌炎病毒感染后3周内出现的新心律失常或心电图改变：1)窦性心动过速，房室传导阻滞，窦性阻滞或束支阻滞。2)多源，早期成对，房性，警戒性心动过速，房间颤振，房间震颤。3)两个或多个簧片ST段呈水平或向下倾斜0.01mV或ST段异常高或异常q波。中国心血管疾病学会成人急性病毒心肌炎诊断标准，心肌损伤标准指标：TnT，TnI，CK-MB增加。心脏指示心脏室扩张或壁活动异常。病因标准：1)急性期从心内膜或心肌、心包或穿刺液中测定病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原。(2)病毒抗体：第一抗体效价640，或第二(下降2周以上)提高4倍以上。3)病毒特异性抗体IgM:320为阳性。，上述I，II(1，2，3中的方法之一)，III中的2个可以一起接受除其他心肌疾病后急性病毒性心肌炎的临床诊断。之一在一起，可以从病因诊断急性病毒性心肌炎。中只有2，3人，只能推荐病因上的急性病毒心肌炎。中国心血管疾病学会成人急性病毒心肌炎诊断标准，预后大部分良好，大部分都能完全治愈。极少数重症患者因预后差，心力衰竭、心因性休克、严重心律失常而死亡。柯萨奇b群病毒反复感染，10%进化为扩张型心肌病。急性期治疗要卧床休息，补充营养，避免剧烈运动。严重心律失常，心力衰竭，卧床一个月，半年不参加体力活动；心脏形态