不宁腿综合征ppt课件

，急腿综合征，当这些人躺在床上准备睡觉的时候，上下肢肌腱跳抽动，四肢各部分都在很大的痛苦中，不安抖动。ThomasWillis，thelondon practiciceofphysck(1685)，chongthefirstpeople shospitalyangshi，案例分析，49床，女性，女性同时，他还写道：“像四肢无力的10多日，两膝难以说明其特征的发作一样，新膨胀的感觉，休息和夜晚，小腿和脚踝的痉挛感觉，患者不知道把腿放在哪里好。”活动或下意识，晚上多次发作，晚上睡眠受到很大影响。骨科、内科和神经科检查没有异常。正规实验室检查正常。初步诊断：焦虑症？口服铁质和叶酸口服左旋多巴苄基肼62.5mgbid。那天晚上病人下肢异常的感觉和睡眠有了很大改善。2今后，为了原发性焦虑症，将考虑继续同时服用左旋多巴酚丁胺62.5mgqn(睡觉前1小时)作为口服补品。患者病情明显好转后出院。主要内容，1，概述2，流行病学3，原因4，发病机智5，临床症状6，相关检查7，诊断标准8，治疗，概述，1，1672年，英国医生ThomasWillis首次出现焦虑症2，1945年，瑞典Ekbom报道了不安的腿部综合征，这种病也称为Ekbom综合征。3、临床症状：通常晚上睡觉，阳智会感到极度不适，使患者继续活动下肢或下地，引起严重的睡眠障碍。这种病不影响生命，但严重影响患者的生活质量。流行病学，1，欧洲和北美使用国际焦虑症研究组的诊断标准进行了流行病学调查，普通人口的RLS患病率为7.2-11.5%。日本使用自制问卷调查，患病率为5%。我们国家没有RLS患病率的信息。2.任何年龄都可以发病，中老年阶层普遍，流行趋势随年龄增长，严重的情况下老年人、男性和女性的比例约为1: 2。这种病比多发性硬化、帕金森病、阿尔茨海默病等其他神经系统的疾病更常见。3、焦虑症是临床上认识不足、误诊、失眠、压力、肌肉痛性痉挛、关节炎、老年人精神障碍等引起的。原因，RLS可能是潜在遗传因素和/或环境因素作用的复杂疾病。RLS分为遗传性、特发性和症状。1、大部分是特殊性或原因不明。2，50%以上的RLS患者有家族史，有常染色体显性基因，怀疑基因为12q，14q，19q，与CAG trinucleotide的重复序列相关。儿童期发病者有很多家族史。原因，3，症状性RLS(1)可能与缺铁性贫血、孕期和尿毒症等缺铁有关。(2)多发性神经病、类风湿性关节炎、脊髓病、甲状腺机能亢进或衰退、帕金森病、2型糖尿病、多发性硬化等RLS常见，其间是否有病理生理联系还不清楚。(。(3)抗精神病药(酚噻嗪、锂药、三环类)、多巴胺受体阻断剂、咖啡因等也能引起RLS。发病机制，1，肝脑1脊髓多巴胺(DA)神经元运输和储备铁异常。2、脊髓反射弧功能异常。3、脊髓上部神经中枢抑制功能障碍。4、中枢神经系统异常。5、下肢局部循环障碍、发病机制、一个脑-脊髓多巴胺(DA)神经元转运和预备铁异常(1)RLS患者DA能量神经元损伤在其他部分可能发生的多能系统中，而不是在黑质-纹状体系统中。(2)肝脑A11和第三脑室A14区的多能神经元的轴突神经元沿着脊髓的同一侧下降，侧突将脊髓各个层面感受到伤害性刺激的感觉神经元和运动神经元连接起来。多巴胺神经细胞调节脊髓交感神经源和感觉有害刺激的感觉神经元的活动。(3)RLS患者的肝脑A11和第三脑室A14区的DA能量神经元参与。发病机制，2，脊髓反射弧功能异常(1)RLS本身不是运动障碍，而是由双侧下肢深不适引起的运动增加。从病理生理学上推断，其病变部位可能与脊髓反射弧功能异常有关。(2)脊髓嗅觉浅D3受体参与感觉和伤害刺激的传递。中央D3受体可以参与感觉和运动传导的整合。(3)RLS患者有脊髓D3受体功能下降。因此，多巴胺受体激动剂，尤其是与D3受体优先结合的兴奋剂普拉克索，其效果值得关注。发病机制3，脊髓胃神经中枢抑制功能障碍(1)局部脊髓转移通路异常和脊髓异常病变，在脊髓抑制冲动作用下，脊髓屈肌反射敏感度增加，可能引起RLS或周期性肢体运动。(2)脑脊液中多巴胺通路多巴胺减少等皮质下功能活动异常，改变正常运动传递途径的活动，使中枢神经系统抑制冲动，增加子神经元的敏感度，引起RLS。发病机制、中枢神经阿片异常(1)PET技术发现，RLS患者的症状越严重，大脑中内源性阿片释放量就越大。(2)服用外源阿片类药物，与内源性阿片及其受体竞争，可以缓解患者的感觉异常症状。这个观点可以解释阿片类药物对这种病的治疗有效，但无法解释该病的其他特征，所以推测内源性阿片物质可能在该病的发病一定部分发挥作用。对5、下肢局部循环障碍(1) RLS患者进行gastrocnemius肌肉活检，结果显示67.6%的患者有血管炎性变化，内皮细胞肿胀或内膜增厚，甚至有血管闭塞坏死，周围炎性细胞浸润和根多发结缔组织增生。(2)体外起搏强化法改善全身血液循环，对RLS有效。肢体血液循环障碍可能是RLS感觉症状的原因。临床症状，下肢异常感觉和强迫动作，睡眠障碍，周期性腿部睡眠运动，临床症状，部分：下肢自发的难以忍受的痛苦异常感觉，非腹肌，大腿，脚或上肢偶尔出现，一般是对称的。异常感觉：下肢深、骨头撕裂、蠕动、刺痛、燃烧、发痒。持续几秒或一分钟，重复。患者们经常描述说：“没有舒适的地方可以架桥。”我有种急着运动的感觉。强迫行为：患者会踢腿，移动关节，按摩腿，进行过度活动。休息期间出现症状，可以部分或充分地缓解活动。这是一夜发生多次的典型昼夜规律，现在晚上和昨晚发作发生在午夜和凌晨3点之间。失眠是其必然结果，对患者的精神状态、认知功能及生活质量有不利影响。临床症状，睡眠中周期性四肢运动(PLM):大部分患者都伴随着，快速眼动睡眠中单侧或双侧下肢周期中重复的固定观念不自主运动，形式多样。一般来说，大脚趾节律性脊背和踝关节背曲，甚至臀部膝盖屈曲，类似于巴宾斯基综合症，能唤醒患者。周期性四肢运动指数的增加可以支持RLS。这种病可能会持续数十年，经过波动明显，大部分是良性的过程。特发性RLS可能随着年龄的增长，病情恶化或缓解后复发。没有相关检查，神经系统检查异常，糖尿病性或尿毒性周围神经病变等。这种病通过非特异性实验室检查，可以清楚地知道二次RLS的原因。血液检查，看看有没有缺铁性贫血或巨红细胞成分贫血，血清铁，血清铁蛋白，叶酸，维生素B12肌酐可以知道是否有肾衰竭。通过甲状腺功能检查，确定甲状腺功能异常是否过度活动：可以记录反映睡眠中下肢异常运动的近电位变化，还可以出现潜伏期延长、夜间唤醒次数增加、睡眠率减少等特征。隐式制动试验：要求患者在倾斜45度的床上睁大眼睛，伸直双腿。RLS患者1h内双侧胫骨前表载性肌电醒时，可以定期记录肢体运动，同时使用100mm水平的直观模拟标尺评估腿部不适。相关检查，多睡眠图，诊断标准，国际焦虑症工作组诊断标准(2003)1，RLS的基本诊断标准2，支持临床特征(疑似病例的诊断支持)3，相关临床特征，诊断标准，1RLS的基本诊断标准(1)对活动腿的强烈渴望(2)休息时，或不活动(如安瓦威、直石)时，强烈的活动欲或不适会出现或加重。(。(3)走路或伸展等活动至少可以在活动持续的时候，部分或完全缓解强烈的活动欲或不适。(。(4)强烈的活动欲或不适，只发生在晚上或晚上，比白天更严重(症状严重的时候，没有注意到晚上会加深，但必须在以前出现)。(。诊断标准，2，支持临床特征(疑似病例诊断支持)(1)家族史：RLS患者一级亲属的患病率是正常人的3-5倍。(2)多巴胺对治疗有效：与帕金森病的治疗量相比，使用极少量的左旋多巴或多巴胺受体激动剂治疗RLS，几乎所有患者初期都有效。(3)周期性肢体运动：85%以上的RLS患者在睡眠中进行周期性肢体运动，但周期性肢体移动在其他疾病或老人中也经常出现。诊断标准，3相关临床特征(1)自然临床过程：这种疾病的临床过程发生了很大变化。发病年龄不到50岁，发病年龄往往更隐蔽。50岁以后生病，症状往往是突然和严重的。有些患者的经历是间歇性的，可以自发缓解。(2)睡眠障碍：RLS睡眠障碍发生率高，制定治疗方案时需要特别考虑，往往是治疗的主要原因。(3)医疗评估/体检一般正常，除非RLS合并其他疾病或二级RLS，否则对诊断没有帮助。铁储备减少(血清铁蛋白50ug/l)是可以处理的重要潜在危险因素，因此需要特别检查铁的情况。还必须确认是否有可能与RLS有关的周围神经病变和神经根疾病。还不确定，但可能需要其他治疗。临床疑似病例将进行多度睡眠图和隐式制动试验。诊断标准-严重性等级，治疗，一般治疗，睡前避免吃咖啡、酒精和难消化的食物，睡眠有规律地减少夜间活动。按摩、热水或冷水浴可以减少症状。下肢肌肉电刺激可以提高睡眠质量。症状RLS的病因治疗，如血清铁蛋白50.2 g/l或铁饱和度 20%。巨幼贫血的VB12和叶酸治疗补充。治疗甲状腺功能异常等。治疗，初级RLS分级治疗RLS是可以治疗的常见慢性感觉运动障碍症，并非所有患者都需要药物治疗，因此，评估症状并量化其严重性非常重要。轻度患者可以根据需要在特殊情况下服药(如空中旅行、观看歌剧等)。中度及重度患者需要有规律的药物。治疗方案个别化，根据患者的主要症状、严重程度、耐药性而有所不同。经验表明，严重的RLS一旦服用药物，就要终生治疗，可以考虑在严重的难治患者中使用复合药物。治疗，药物治疗，1，多能药物DA能量药物疗效可能为7o 8o%，被公认为一线药物。可以有效治疗夜间不适症状，提高特发性和尿毒症RLS患者的主观和客观睡眠质量。左旋多巴在睡前1 2小时服用5o 100毫克，此后每3 5天增加5o 100毫克，一般每天使用100 500毫克有效，必要时每天使用1000 1500毫克，目前很少使用。复方左旋多巴(l-dopa bias肼，l-dopa-carvedova)，12.5 50m g在就寝前1小时服用，以后逐渐调节剂量。症状逆转：l-dopa适用于半衰期短、轻度和间歇性发作的患者。多道睡眠图监测表明其疗效可以维持到4h，患者在半夜药效消失，因此经常需要反复服用。因此，大约25%的服用者在早晨之间症状反向跳动。药物治疗，症状抗跳治疗复方左旋多巴缓释物质可以弥补这些缺陷，更适合需要在白天多次服用的重度焦虑症患者。化合物L-dopa缓释抑制剂在睡觉前不能达到有效的最高血药浓度，所以不能在夜间单独使用，可以与非缓释治疗剂一起使用，效果更好。添加125毫克的舒宁控制释放片(左双波导控制释放片)或复合抑制剂(如200毫克的恩他卡芬)，可以在一定程度上防止症状逆转。据调查，因症状恶化而接受治疗的患者中，约有5o 85%的症状恶化，休息后更快发病，服药后症状缓解时间缩短，症状波及到手臂或躯干等。通常，患者症状越严重，剂量越高，症状越容易加重。可以减少左旋多巴的容量，也可以换成其他药物。药物治疗，DA受体激动剂DA受体激动剂作用剂几乎没有症状增加或逆转的可能性，可以单独用作一线药物，也可以与l-dopa一起治疗症状增加或逆转的患者，逐渐被用作RLS的主要治疗剂，而不是l-dopa。要从低剂量开始，逐步调整剂量。多巴胺受体激动剂应在就寝前2小时服用。溴银定为D2受体激动剂，从就寝1.25毫克开始直到获得疗效或引起副作用，每天增加1.25毫克，但这可能会引起早晨症状逆转和症状，而不是治疗RLS的首选DA受体激动剂。pegolet是半合成的mi Connor D1及D2受体激动剂，对原发性及尿毒症RLS有效，但由于肺纤维化或心脏瓣膜病等严重副作用，可以限制药物的使用。作为D2和D3受体激动剂，每晚睡觉前服用50毫克，可以大大减少RLS严重程度分数。罗皮纳，弗拉索也可以选择。药物治疗，2，铁质口服铁质可以明显改善部分RLS患者的症状，大剂量静脉铁(1g)治疗可以完全缓解大多数RLS状况，即使治疗前铁状态正常。3、可待因(15 3 OMG，每天4次)、曲马多(50mg，每天4次)等阿片受体激动剂。经验表明，这种药物从中级限制为重症的RLS，特别是出现症状的患者，对多巴胺受体激动剂的反应不好(很少发生)、不耐受、疼痛为突出症状的患者，更喜欢这种药物。但是这药有中毒的危险，选择时要小心。药物治疗，4，氯硝西泮对轻度、间歇性症状、年轻患者或严重RLS的补充治疗很有用，特别是睡眠障碍和其他药物疗效不好的患者。从就寝前0.25mg开始，每周0.25mg增加到每天最多3 4mg，显示出白天打盹、眼花、姿势不稳定等副作用。氯仿的功效不透明，长期使用后会出现药物依赖症，因此不作为一线药使用。5、抗惊厥药适用于年轻的早期疾病和严重，尤其是以感觉症状为主的患者。过去，卡马西平是首选，但这种药会引起骨髓抑制等副作用，因此近几年来倾向于被加巴芬汀替代。卡马西平在一周内服用100毫克，在睡觉前一周服用300毫克，这种剂量持续2 3周，症状大幅缓解后逐渐减少到100毫克，长期服用。加巴芬汀800 l 800mg毫克可以缓解50%到9o%的RLS患者的症状，提高睡眠质量。其副作用很轻微。药物治疗，5，突触前a2受体激动剂可乐定对发性和尿毒症RLS有效。特别是四肢小，但睡眠潜伏期长，适合有高血压的患者