基底动脉尖综合征

基底动脉尖综合征的快速识别与处理,基底动脉尖综合征,1990 年我国眼科医师杨玉华报道了国内第1 例TOBS 我国发病率在1.85.0%之间 ，国外报道为7.6%左右因基底动脉尖端部位血循环障碍所引起的一组临床综合征,1.中老年患者常见病因 心源性栓塞： 国内（60.3%）国外（61.5%） 动脉源性栓塞 动脉粥样硬化性脑血栓肝动脉化疗栓塞术后和桥脑出血后继发2.年轻及儿童患者常见病因 外伤 动脉炎 动脉瘤,病因&危险因素,3.其它 血流动力学改变 血黏度增高 血管畸形 心律紊乱 应激部分病人病因不明,病因&危险因素,危险因素依次为 高血压 （65.9%） 心脏疾患 糖尿病 高脂血症 动脉炎 吸烟 酗酒,病因&危险因素,房颤,冠心病,风湿性心脏病,心脏粘液瘤,频发TIA（椎基底动脉系统）长期服用避孕药围产期血液粘度增高 凝血功能亢进,病因&危险因素,Caplan根据梗死部位将TOBS分为2型：中脑和丘脑受损的脑干首端梗死颞叶内侧面枕叶梗死,临床分型,Caplan LR“Top of the basilar”syndromeNeurology，1980，30(1)：72-79,Martin根据梗死部位不同将TOBS分为 双侧背侧丘脑型（意识障碍和眼肌麻痹） 枕叶颞叶型（视野缺损） 脑干上部型 小脑型,Martin PJ.Vertebrobasilar ischaemiaQJM，1998，91(12):799-811,Mehler根据预后不同将TOBS分为传统型和可逆型：,临床分型,Mehler MFThe rostral basilar artery syndrome：diagnosis，etiology，prognosisJNeurology，1989，39(1)：9-16,可逆型 占37% 发病年龄平均为 67.7 岁（宣武医院55岁）神经眼征、 精神行为异常和急性意识模糊(平均持续16小时) , 无幻觉体征多在数小时 3 周内减轻或消失, 以神经眼征的消失最为迅速,心率失常发生率高(82% ) , 以房颤为主 无严重的高血压和椎-基底动脉供血不足EEG: 20%患者有广泛异常慢波 恢复后的体征在1 年内无复发和波动 传统型占 TOBS 中的 63% 发病年龄平均76.7岁 （宣武医院61.9岁）严重的双侧视觉、眼动障碍和精神行为异常,临床分型,以严重高血压病和椎基底动脉缺血的发作史为突出的危险因素常有前驱症状：如一过性黑矇、视物模糊，闪光幻觉，单侧耳鸣，肢体麻木和发作性眩晕EEG86%病人有广泛慢波，预后极差,脑干首端梗死： 眼球运动障碍 瞳孔异常 意识障碍和幻觉 内脏行为异常 （嗅觉功能下降 ）大脑后动脉区梗死 ：视觉障碍及行为异常,临床分型,意识障碍 、注意力和行为异常、瞳孔及眼位改变、眼、球运动障碍 、异常运动和半身投掷等视物不清、视野缺损 、皮层盲 、失认、 视觉失用 、视物变形 、运动及感觉障碍等 早期易继发应激性溃疡 、顽固性呃逆及中枢性高热、肺部感染、呼吸节律改变,临床表现,意识障碍、眼球运动障碍和瞳孔改变是核心表现,意识障碍（77%100%） 间断性发作的不同程度的意识障碍：意识低下 、无情感 、对周围缺乏注意力 、无动缄默、严重时出现嗜睡、昏睡、昏迷、甚至去大脑强直。昏迷（42%）或嗜睡（26%），历时短暂（数分钟数小时）的占35%，一般多持续6h3d，多数持续数日，个别长达1月余。意识清醒后，可出现睡眠时间过长或睡眠倒错,临床表现,眼球运动障碍 、眼震及瞳孔异常-最突出的临床特征：眼睑下垂、复视 、眼球分离及眼球运动障碍位于中脑被盖内侧的动眼神经核缺血致一侧或双侧动眼神经麻痹，多为不全麻痹垂直注视麻痹上丘水平眼球垂直运动中枢病变假性 Parinand综合征病灶侧完全动眼神经麻痹伴对侧上视障碍（核性损害最具特征的表现 ）,临床表现,“一个半综合征”出现核间性眼肌麻痹及眼震内侧纵束缺血瞳孔不等大，不规则，偏离中心， 对光反射迟钝或消失瞳孔反射弧传入纤维在视束至动眼神经副核段( E-W核) 受损 瞳孔散大,对光反应消失,若同时伴意识障碍整组E-W核受累，易误诊为脑疝小瞳孔，很弱的一过性光反射，会聚障碍及假性外展神经麻痹间脑病灶损伤瞳孔反射弧的传入纤维及双侧交感纤维,临床表现,视觉障碍 一侧枕叶缺血出现对侧同向象限盲 、偏盲，双侧受累出现皮质盲，少数为闪光幻觉、视物变形、视觉失认等 。由于枕颞叶血供皮层支较粗，故视觉障碍较少见幻视（大脑脚幻觉） 常于黄昏多次、重复出现，可持续1-2h，内容生动具体，如看见动物 、奇怪颜色等，与大脑脚、间脑、小脑上脚、黑质、红核及中脑导水管旁灰质结构损害有关,临床表现,记忆障碍 丘脑损害易出现近事记忆障碍 ，严重记忆障碍可能为颞叶边缘内侧环路中断所致.运动障碍 丘脑、内囊与大脑脚锥体束失血供时可出现中枢性偏瘫或四肢瘫，锥体束征阳性；周围病灶缺血水肿波及锥体束，引起轻偏瘫、不全瘫痪，多上肢重于下肢，且恢复较快（与侧支循环建立有关）.,临床表现,感觉障碍 偏身痛温觉减退 一侧面部麻木感，深感觉减退，持续时间长，临床不易恢复（与丘脑腹后外侧核、中脑被盖背侧及其附近内囊缺血受损有关）共济失调 小脑性共济运动障碍不突出（与小脑侧支循环丰富有关）；感觉性共济失调（与丘脑腹外侧核受损有关）；舞蹈样动作和手足徐动（丘脑外侧核和红核上极受累引起）,临床表现,内脏行为异常单侧丘脑背内侧核损害导致的同侧嗅觉功能下降。双侧丘脑背内侧核和板内核损害造成的持久的嗅觉和味觉功能缺陷,并伴体质量下降。 由于意识障碍引起患者合作程度下降, 此类症状常被忽略,临床表现,行为异常Balint综合征（皮层性注视麻痹）记忆减退人格改变激越性谵妄等常由于双侧梗死所致,首发症状,意识障碍（34.8%）眩晕（30.3%）头痛频繁呕吐言语障碍视物不清复视猝倒偏侧肢体无力,临床表现,核心症状,TOBS临床表现复杂多样中脑和丘脑损害的症状是核心部分，如意识障碍（70.4%）、眼动障碍（79%）和瞳孔改变（69%） 大脑后动脉区梗死该区梗死主要表现为视觉障碍及行为异常,临床表现,按梗死发生的频率，由高到低依次：丘脑（75%）中脑（60.5%）枕叶（39.4%）小脑（32.6%）颞叶（25%）桥脑 （ 8%）,TOBS 涉及幕上幕下多部位分布和多样组合, 对称或不对称。MRI 呈 T1 低信号 T2 高信号双侧丘脑内侧对称性分布的“蝶形” 影像 -特征性表现,影像学表现,DSA-诊断血管性疾病的 “金标准 ”，急性期行DSA的患者可进行动脉内溶栓治疗,有脑血管病危险因素的中老年人, 如高血压病、冠心病(特别是合并有房颤的患者)、糖尿病等 突发起病临床表现:出现不同程度意识障碍、眼球运动障碍、瞳孔异常等TOBS 特征性表现,伴有运动及感觉异常、行为异常及记忆障碍等,诊 断,影像学检查:MRI或CT表现病灶位于单侧或双侧丘脑、脑干、小脑、枕叶内侧、颞叶，符合基底动脉尖部5条血管中2条以上血管供血区梗死征象,尤其是双侧丘脑 “蝶形” 病灶, 临床诊断可基本确立脑血管造影,DSA 最为可靠,为诊断和溶栓治疗提供直接依据鉴别诊断：其他缺血性脑血管病、代谢性脑病、颅内感染等,诊 断,治疗,一般性治疗,保持呼吸道通畅、纠正呼吸衰竭: TOBS易出现意识障碍、球麻痹, 导致呼吸道不畅, 加重脑部缺氧。患者保持侧卧位, 防止舌后坠; 湿化呼吸道、及时吸痰;严重者放置口咽管或及时气管切开。,适当脱水: TOBS的中脑、小脑、枕叶病灶均在后颅凹, 紧邻延髓, 易形成脑疝而威胁生命,适当脱水降颅压极其重要。,其他: 脑细胞保护剂抗自由基剂活血化瘀药促醒药钙拮抗剂康复治疗,治疗,积极防治并发症: TOBS 易出现植物神经功能失调, 最常见:顽固性呃逆上消化道出血中枢性高热等。,“中风”是中医学的一个病名，也是人们对急性脑血管疾病的统称。中风是以突然昏倒、不醒人事，伴发口眼歪斜、语言不利、半身不遂等为主要特征。,中医治疗,王永炎院士提出“类中风”概念,病人突然眩晕、视物不清、走路不稳，言语含糊，影像学检查发现后循环梗死。类中风的主要症状、病变部位与病理改变都与中风不同，不能纳入中风病范畴，但它又类似于中风，危害巨大的脑血管病变，提出这一新概念并加以研究，对防止漏诊、误诊以及更加深入有效地治疗中风病，具有重要意义。,这类中风虽与传统的中风有所不同，却同属西医的中风范畴。制订较为确切可行的诊断标准，不仅对减少漏诊、误诊有利，而且对最讲辨证论治的中医来说，意义尤为重大。,以眩晕为主要表现者-类中风眩;以身体感觉障碍为主要表现者-类中风痹;以剧烈头痛为主要表现者-类中头痛;以视物异常为主要表现者-类中视歧或视惑;以不自主运动为主要表现者-类中风痱;以精神障碍为主要表现者-类中风癫或风痴等;以癫痫样发作为主要表现者-类中风痫;以失认、失读、失写为主要表现者-类中风癔(懿),类中风病类临床概况,类中风病类 例数 %类中风眩 37 39.36类中风痹 29 30.85类中头痛 27 28.73类中视岐或视惑 5 5.32类中风痱 5 5.32类中风癫或风痴 2 2.12类中风痫 1 1.06类中风懿(癔) 1 1.06,类中风病类临床分布状况( n = 94),风眩,风眩一词首见于隋代巢元方诸病源候论。证候学特征以卒发眩晕为首发症状和主要症状,眼前发黑,感觉自身或外界景物旋转,如坐舟车,坐立不稳,甚或眩晕欲仆,恶心呕吐汗出。,风火上扰头晕阴虚阳亢头晕痰浊中阻头晕中气不足头晕心脾两虚头晕肾精不足头晕,急性期,后遗症期,风眩之治法,以平肝熄风、活血祛痰为主。若兼气血两虚,则辅以益气养血;若兼肾精亏虚,则辅以益肾填精。方药用羚羊钩藤汤合镇肝熄风汤加减。,风痱,风痱一词首见于隋代巢元方诸病源候论。证候学特征卒发坐立不稳,行走不正或步履维艰,双手笨拙,动作不稳,不自主运动,或见肢体发僵,手足震颤,或语言含混不清,或视物模糊或视歧。西医的小脑出血、小脑梗死多属本病。治法以熄风开窍,祛痰通络为法。方药选羚羊钩藤汤加减。,风痹,风痹一词首见于隋代巢元方诸病源候论。证候学特征以卒发偏身肢体肌肉关节剧烈疼痛,甚则如刀割针刺,肌肤麻木不仁,痛处无红肿,触碰、寒热刺激、针刺可诱发或加剧疼痛。如丘脑卒中过程中出现的丘脑痛治疗以平肝熄风、通达脉络为法。方药用天麻钩藤饮合身痛逐瘀汤加减。,风癔(懿),风癔一词首见于隋代巢元方诸病源候论,唐代逊思邈备急千金要方又称为风懿。证候学特征以卒发不识事物、熟悉的文字及亲人等为主要证候。风痰阻络者,治法宜祛风除痰,宣窍活络,佐以益气健脾。方药用解语丹加减。肾虚精亏者治法宜滋阴益髓,补肾利窍。方选用左归饮加减。,其预后与下列因素有关脑卒中发生机制、脑梗死部位与体积、侧支循环建立速度的快慢、血流动力学、自身血液状态治疗时间窗等。,预后与预防,本病预后不良, 死亡率约25% , 致残率高，甚至长期植物状态生存。死亡原因：中枢性呼吸循环衰竭或心肺合并症。,急性期病人病死率达