眼睑痉挛的治疗

中南大学湘雅医院眼科谭佳许雪亮,特发性眼睑痉挛的临床治疗,概述,眼睑痉挛(blepharospasm)系指眼睑和眶周轮匝肌的非自主性痉挛收缩。分类：原发性（特发性）和继发性（症状性面肌痉挛）特发性眼睑痉挛属于局限性肌张力障碍性疾病，没有明确病因，眼部及周围组织未见明显器质性病变。主要表现为间歇性、不自主、进行性加重的眼睑痉挛性收缩。发病具有性别差异：女多于男,病因及发病机制,血管因素：脑部血管（小脑前下动脉、小脑后下动脉、椎动脉、基底动脉等）的异常和变异，压迫面神经根部神经因素：（1）局部区域的异常闭眼反射循环通路：传入支三叉神经中枢基底神经节、中脑、脑桥以及大脑等位置（多有异常）传出支面神经核、面神经（支配眼轮匝肌、皱眉肌和降眉肌）（2）多巴胺异常：多巴胺缺乏，多巴胺受体功能异常遗传因素：常染色体显性遗传,临床表现,常为双侧病变，起病缓慢早期偶然出现的单眼或双眼频繁眨眼或不断加重的睁眼困难进展间歇性、不自主、进行性加重的眼睑痉挛继发性改变眼周皮肤松弛、眉下垂、内外眦韧带松弛、腱膜性上睑下垂等特殊表现：通过不同的特殊方法减轻或停止眼睑痉挛,视频1视频2,痉挛强度分级,按Cohen等眼睑痉挛强度分级评估级：无痉挛；级：外部刺激引起瞬目增多；级：轻度，眼睑面肌轻微颤动，无功能障碍；级：中度,痉挛明显,有轻度功能障碍；级：重度，严重痉挛和功能障碍，影响阅读和驾驶。,诊断和鉴别诊断,需排除大量继发性或并发性疾病方可诊断反射性眼睑痉挛；Meige综合征：眼睑痉挛-口下颌张力障碍；药物相关性眼睑痉挛；神经退行性疾病：Parkinson病、Wilson病等；面肌痉挛；习惯性眼睑痉挛；脑炎后眼睑痉挛；迟发型运动障碍：长期应用多巴胺抑制剂、安定等；面神经联带运动：Bell麻痹,治疗方法,目前病因和发病机理未明，治疗均为试探性对症治疗局部注射A型肉毒毒素疗效确切、副作用轻而可逆、操作简便易行，成为此类疾患治疗的第一选择。手术治疗眼轮匝肌切除+皱眉肌、降眉肌切除+额肌部分切除+面神经眶支切除术,药物治疗,药物治疗选择,轻度睑痉挛镇静剂中度睑痉挛抗胆碱能药物（苯海索）神经传导抑制剂（安定等）,药物治疗的局限性,治疗的不确定性：眼睑痉挛的中枢控制中心尚不明确，“散弹猎枪”式治疗策略改善程度和持续时间有限全身应用存在严重不良反应，仅为临床二线治疗方案多用于肉毒杆菌毒素或肌切除术的辅助治疗，以及对肉毒杆菌毒素效果不佳患者,肉毒杆菌毒素的生物学特性,梭状芽孢杆菌属肉毒杆菌产生的外毒素A型肉毒杆菌毒素可与动物肌肉迅速而牢固的结合，作用于胆碱能运动神经末梢，干扰乙酰胆碱的释放，使肌纤维不能收缩化学去神经作用组织学：神经末梢中等程度脱髓鞘改变，以及后续的神经肌接头的再生,用法和用量,上下睑肌肉多点注射法每点起始量：2.5U/0.1ML注射一周后有残存痉挛者可追加注射病情复发可以原剂量或加倍量注射一次注射总量不超过55U,疗效评价,有效率：75%100%注射后最大作用在数天内出现1-5天后痉挛症状减轻或消失痉挛缓解持续3-4个月,不良反应,上睑下垂复视干眼症暴露性角膜炎溢泪暂时性睑内翻及睑外翻,病例,病例1初诊病例1复诊,病例2初诊病例2复诊,手术治疗,眼轮匝肌切除术,适应证：原发性眼睑痉挛3-4级经肉毒杆菌毒素治疗症状仍不能得到有效控制对肉毒杆菌毒素治疗已耐受，眼睑痉挛仍进行性加重的患者,术式,次全肌切除术（睑板前、眶隔前及眶部眼轮匝肌）全肌切除术（次全切肌+皱眉肌、降眉肌）Anderson术（全肌+眶周面神经切除+继发改变矫正）,肌切除术的并发症,淋巴水肿眶上感觉缺失或减退眼睑闭合不全面部表情僵硬其他并发症：感染、血肿、出血、眉毛缺损、皮肤瘢痕、眼睑退缩、倒睫、眼角畸形等,其他手术方式,神经切除术外周面神经切除术（渐淘汰）选择性切除面神经的额支和颧支缺点：周围神经可再生，复发率高；并发症（眉下垂、兔眼、角膜暴露、睑外翻等）发生率高颈上神经节阻滞减少运动神经性诱因，通过化学性去神经阻断眶交感神经，减少神经性刺激症状神经血管减压术将面神经出颅的骨管磨开减压（手术复杂，难度大，风险高）化学肌肉切除术阿霉素局部注射注射部位肌纤维丧失，肌肉纤维化永久性肌肉收缩能力下降甚至丧失缺点：注射部位皮肤红肿、溃疡面神经手术面神经干压榨和分支切断术、面神经垂直段梳理术、颅内面神经干梳理术,病例,女性患者，49岁，因双眼眨眼伴