VitD缺乏性佝偻病19272.ppt

VitD缺乏性佝偻病、VitaminDDeficiencyDisorders、维生素d缺乏病被定义为以儿童体内维生素d缺乏导致钙、磷代谢紊乱、生长的长骨骨骨末端和骨组织发生矿化不全的骨病变为特征的全身慢性营养性疾病年龄：婴幼儿是高危人群，特别是婴儿，成长快，野外活动少。 地区：北方的患病率高于南方。 发病情况，日光皮肤合成，出生，VitD来源，天然食物，2周，含量少，主要来源，浓度稳定，能反映体内维生素d营养状况，VitD营养评价，11ng/ml60ng/ml2549pg/ml，围产期不足日照不足生长过快，除此之外， 发病机制，钝感，PTH，低血钙不能恢复，手足痉挛(Tetany )，成骨细胞的代偿增殖骨样组织堆积(Rickets )，非特异性的神经精神症状(参考依据) :是神经兴奋性变高的表现，例如容易刺激，容易焦躁，汗刺激头皮侧颈血生化改变：x线：正常或钙化线模糊，血清25-(OH)D下降的PTH为血钙/正常下降，血磷下降的碱性磷酸酶正常或略高，初期(早期)、活动期(激期) 生长最快部位骨骼变化6月以骨样组织沉积表现为主要肋骨珠rachiticRosary手足，手镯wideningofwristsandankles方颅caputquadratum前团宽宏wideopenanteriorfontanels，肋骨珠踝手镯，方颅鸡胸(pigeonbreastdeformity )赫兹沟(Harrisonsgroove ) o，x腿(bowlegs )萌芽齿慢(erduptime:delayed )，全身肌肉松弛，肌张力，肌力下降，鸡胸，赫兹沟，o腿(膝内翻)，x腿(膝内翻) 血生化改变：血清25-(OH)D显着降低PTH显着升高血钙中低血磷显着降低碱性磷酸酶显着升高，骨髁、骨质、骨板、骨膜、骨皮质、x线：长骨钙化带消失； 骨干端有毛刷样，杯口状变化的骨髁软骨盘扩宽(2mm )骨质稀疏，骨皮质变薄的骨折畸形和青枝骨折。 正常上肢长骨x线、佝偻病上肢长骨x线、正常下肢长骨x线、佝偻病下肢长骨x线、恢复期，这些期间经日光照射和治疗，临床症状和体征逐渐减轻或消失。 x线：治疗23周后出现不规则钙化线，骨髁软骨盘逐渐恢复正常。 血的生化变化：血钙、磷逐渐恢复正常的碱性磷酸酶约在12月降至正常水平。 逐渐恢复正常，恢复正常，多见于、后遗症期，多见于2岁以后的儿童，x线：骨干骨端病变消失，残留不同程度的骨骼畸形。 血液生化：完全恢复正常，膝外翻畸形，诊断，正确诊断是根据维生素d不足的病因、临床表现、血液生化及骨骼x线检查。 金标准血生化学和骨骼x线检查，粘多病鉴别诊断：头大、头型异常、下肢畸形、脊柱畸形。 与佝偻病相似的表现和体征，软骨发育不良：头大，额突，脑积水：前围进行性增大，颅骨发育不良：前围闭，牙发育不良，低血磷抗生素d佝偻病：尿细管重吸收磷和肠道吸收磷的原发性缺陷。 远端肾小管性酸中毒：在远端小管缺氢，尿失去大量钠、钾、钙，二次甲状腺功能亢进。 维生素d依赖性佝偻病：型肾脏1-羟化酶缺陷； 型靶器官1，1，25-(oh )2d受体缺陷。 其他病因导致的佝偻病，一般治疗： VitD制剂：以口服治疗为主。 补钙：食物，Ca制剂。 治疗：目的是防止活动期、骨骼畸形。 预防、周生期：孕妇应多户外活动，食用富含钙、磷、维生素d及其他营养素的食物，孕后期应适量补充维生素D(800IU/d )。 婴幼儿期：补充日光浴(室外活动)和适量维生素d。 维生素d早产儿、低出生体重儿、两胎：产后2周补充维生素D800IU/d，3个月后改变预防量。 足月儿：出生后2周补充维生素D400IU/日，2岁夏季可暂停服用。 钙剂：一般不服用。维生素d缺乏性手足痉挛症(tetanyofvitamidineficicy )是维生素d缺乏性佝偻病的并发症之一，以6月内婴儿居多。 发病机制包括成骨细胞代偿增殖(肥大软骨细胞凋亡)骨样组织堆积(Rickets )、正常总血Ca2.22.6mmol/L游离Ca2 1.25mmol/L、神经兴奋性高的痉挛总血钙1.75 mmol/l1.8 mmol/l (7mg/dl7.5 mg/dl ) 出现游离Ca2 1.0mmol/L(4mg/dl )，典型手足痉挛症状，痉挛convolulse手足痉挛carpopedalspasm喉痉挛laryngospasm总血Ca1.9mmol/L游离Ca2 1mmol/L，临床表现总血Ca1.8mmol/L，诊断其他原因有低血钙、低血镁、低血糖、颅内出血、婴儿痉挛症等，Ca剂：静脉缓解、治疗、急救：为氧气确保呼吸道止惊(地西泮)、VitD制剂、思