神经内科答疑2——语言障碍-附件

第二，语言障碍(语音干扰)29.语言和语言交流的基本形式是什么？什么是失语症？语言是人类特有的认知功能。人类在工作和生活中形成和发展的高级神经活动与大脑皮层及其相关纤维的特定区域有关，并通过各种表达或符号(口语、书面语、手语等)达到交流的目的。)。语言交流的基本形式包括口头理解和表达(听和说)，书面理解和表达(读和写)，口头表达还包括复述和命名。因此，脑损伤引起的失语症可以表现为六种基本功能障碍，如自发对话、听和理解、复述、命名、阅读和写作。失语症是一种由大脑病变引起的语言交流障碍综合征。患者表现出各种语言符号表达和理解能力的损害或丧失。患者不理解他人和自己的语言，也不能表达，也不能理解或书写疾病前他能读或写的单词，即使他有清晰的意识，没有严重的认知和精神障碍，没有听力和视觉障碍，也没有肌肉麻痹或语言器官如嘴和舌、声带、喉咙等的共济失调。失语症的常见原因包括中风、脑外伤、脑瘤、脑部炎症和脑病。不同的病因和病变部位会导致不同的语言功能障碍。表现形式主要是一种语言功能障碍，伴有不同程度的其他语言功能障碍，或完全语言功能障碍。30.中国临床上常用的失语症的分类是什么？失语症的分类方法代表了对失语症机制的基本理解。近几十年来对失语症的研究发现，大脑的某个区域容易出现一组完全或不完全失语症的临床症状，并且几种症状可以归为一种失语症。用狭隘的“定位理论”来解释语言障碍或把大脑当作一个功能整体是不完整的。目前，我国临床实践中常用的失语症分类是：(1)外侧裂周围性失语综合征：包括：布罗卡失语症(Broca失语症，BA)；(2)韦尼克失语症(韦尼克失语症，wa)；传导性失语。(2)经皮质失语症：也称Borderzone失语症，包括：经皮质运动失语症(TCMA)；经皮质感觉性失语(TCSA)；经皮质混合性失语(MTA)。(3)全球失语症(4)命名失语症(命名失语症)(5)皮质下失语综合征(皮质下失语综合征):包括：丘脑性失语(TA)；基底失语症(BaA)。(6)单传导通道疾病引起的语言障碍：纯哑词；(2)纯词耳聋；单纯失语症；(4)纯粹的写作损失。31.布罗卡失语症和布罗卡失语症有什么区别？(1)布罗卡失语症是第一个被描述和认识的经典失语症综合征，也称为运动性失语症、表达性失语症、传出性运动性失语症等。布罗卡失语症的主要临床特征是：(1)口语表达障碍明显且不流畅，表现为言语量少(每分钟少于50个词)、言语费力、语音语调紊乱、找词困难等。演讲的数量仅限于真实的单词，缺乏语法结构，因此呈现电报语言。(2)口语理解相对较好，但很难理解含有语法词和顺序词的句子，如“狗比马大，马比狗大”。复述不正常。与自发对话相比，发音难度可以稍微提高。命名困难，但可以接受语音提示，即不能接受表达性命名。阅读和写作有不同程度的阅读障碍，很难理解和书写语法单词。多为右侧偏瘫或偏瘫，常伴有左侧概念性运动功能障碍。布罗卡失语症患者的病变部位包括相应的皮质下白质和室周白质，但布罗卡区(额上下回后部)除外，该区向后延伸至中央回下部。因此，人们认为布洛卡失语症不是一种真正的临床类型，而是一种独立的可分离的额叶皮质和皮质下联合言语障碍综合征。布罗卡失语症不是一个纯粹的解剖学概念。局限于布罗卡区的病变不能产生(2)布罗卡失语症的主要临床特征是：疾病的发作是语言不流畅，也可能表现为语言启动延迟。不会出现持续性失语症，语言障碍恢复快。可能伴有短暂的口腔和面部失用。大部分是由额下回后皮质小梗死或肿瘤引起的。32.韦尼克失语症和纯词耳聋的临床特征是什么？(1)韦尼克失语症也被广泛认为是一种典型的失语症综合征。临床特征是：(1)口语理解的严重障碍是其突出特点。病人不理解别人和自己在说什么，或者只理解个别的单词或短语。语法词和实词很难理解。(2)口语表达流畅，语言量大，说话轻松，发音清晰，语调正常，语法结构恰当。病人不停地说话，但有许多错误的词(主要是语义词，如“帽子”作为“袜子”)，或不容易理解的新词，缺乏实质性的词和表达空洞或混乱的词，这些词被称为奇怪的词，难以理解和无关的问题。患者缺乏对言语错误的意识以及他们试图纠正自己是其显著特征。与此同时，可能存在复述、阅读和听写障碍，这些障碍通常与听力理解障碍一致，但自发写作优于听写。命名障碍的特点是很难找到单词，这通常反映在错误或多余的单词上。(2)纯词耳聋的临床特点：(1)在正常识别非语言刺激的条件下，尤其是对于复杂的内容，纯词聋的特征还在于严重的口语理解障碍。(2)相应的复述功能严重受损，不能进行听写。(3)与韦尼克失语症不同，它的另一个特点是其他语言功能几乎不受影响，交流可以通过书写或理解他人的书面文字来进行，并且在疾病开始时语言能力是正常的。观察说话人的面部和嘴部动作可以帮助理解说话人的讲话内容，所以纯粹的单词耳聋不是真正的失语症。从病变部位来看，韦尼克失语症也与纯文字性耳聋有很大不同。优势半球的Wernicke区(颞上回后部)是Wernicke失语症不可避免地受到影响的部位，病变大小与预后有关。纯音性耳聋的病灶位于双侧颞上回的优势侧或中部、韦尼克区的前皮质和皮质下区。可以看出，纯音性耳聋在临床上与韦尼克失语症相似，而且病变也在一定程度上相关，但不是一回事。韦尼克失语症可能伴有纯文字性耳聋，但纯文字性耳聋是罕见的，可发生在韦尼克失语症的恢复期。33.传导性失语的临床表现是什么？传导失语症的特点是不成比例的损伤复述。常见的病变部位是优势半球边缘的上回皮质或深部白质的弓状纤维。临床表现：(1)交际法最大的特点和最显著的意义是复述的困难，即使是在自发的言语中不容易说出的单词或句子，或在错误的单词中重复的单词或句子，大多是语音错误的单词，如“铅笔”被说成是“第一个北方”。复述抽象单词和复杂句子难度较大，而且复述时经常会出现许多语音错误。(2)口语表达流利，能自然说出语义完整清晰、语法结构正常的句子。然而，由于找词困难和更多的语音错误，自发的对话经常会犹豫和中断。更具体地说，有时可以说出发音清晰、意思正确的短语或短句。可能有明显的阅读障碍，伴随着不同程度的书写困难。对单词的理解似乎比口语更好。(3)听力和理解正常，轻度损伤，执行复杂指令困难，理解顺序词、语法词等困难。患者可以评估他们的语音，并且经常对他们的发音不满意，并试图反复改进，以使其接近目标词。结果，他们说得很慢，甚至说得更少或根本不说话，因为害怕犯错(1)经皮质失语症也称为分水岭失语症综合征。临床特点是病变部位均位于分水岭区，即不同脑动脉的交界处。另一个特点是复述比其他语言功能更好。(2)临床分类：根据位于血管之间不同分水岭区域的病理变化和不同的临床表现，可分为：经皮质运动性失语，TCMA)经皮质感觉性失语(TCSA)混合经皮质失语，MTA)这三种经皮质失语症的主要临床表现及区分病变部位的要点见表2-1:表2-1 TCMA、TCSA、MTA临床辨证要点TCMATCSA报文传送代理口头表达他们中的大多数都不流利，并且对语言的开始和扩展有明显的障碍。流利、错误和模仿不流利，带有模仿性的语言口头理解相对不错严重障碍严重障碍重复好的好的相对不错生命的名字异常(表达命名障碍)严重障碍(竣工现象)严重障碍阅读反常的严重障碍严重障碍书籍写作反常的反常的严重障碍病变部位优势侧布罗卡区的前上部优势颞顶分水岭区优势侧流域区域的大焦点完全失语症的临床表现是什么？全局失语症也称为混合失语症。其临床特征是所有语言功能都严重受损。口语表达障碍可以表现为语言的哑和僵化，只能发出无意义的声音，如“做”、“把”、“达”等。患者可以逐渐学会结合上下文，通过非口头方式(如表情、手势、姿势、语调变化等)进行交流。)，预后不良。病变是位于优势半球大脑中动脉分布区的大病变。36.命名障碍和命名失语症有什么区别？(1)异常：失语症的常见表现。所有失语症患者都有一定程度的调幅，不同失语症的调幅有不同的特点，表现为：表现性命名障碍；(2)词性命名困难；词汇命名障碍；特殊类别的命名障碍。调幅也可以是失语症恢复后的残余表现，也可以出现在弥漫性脑病和多发性脑病变中，也可以作为退行性痴呆如阿尔茨海默病的早期症状出现。不管病变部位如何，脑肿瘤的第一个或唯一症状可能是难以找到单词。这也支持了命名是一个更复杂的心理过程的观点，这需要正常的视觉感知、声音感知、神经过程的灵活性和对单词选择的控制，即正常的命名取决于整个大脑的协调。(2)命名失语症：命名不能成为突出或独特的特征。临床特征是：(1)口语流利，但在口语表达中找词困难更为突出，停顿较多，缺少实词。英语口语中有大量意义不明的词，其特点是空词、冗余词和错字。(2)词类命名障碍的选择是最主要的一种，它通常描述的是文章的功能和属性，而不是不可言说的词语。正常或接近正常的言语理解和复述不同于韦尼克失语症。命名失语症位于上半球颞中回后部或颞枕区交界处。37.皮质下失语的临床类型和特征是什么？皮质下失语症是指大脑半球深部灰质和白质结构引起的失语症，如丘脑和纹状体内囊损害。这些包括：(1)丘脑失语症(丘脑失语症):丘脑与大脑皮层有广泛联系。皮质的大部分区域接受来自丘脑的特定投射纤维。丘脑与额叶关系更密切，有更多的传入和传出纤维。丘脑腹前核有纤维投射到辅助运动区和前岛叶皮质，并在调节或驱动布洛卡区中起作用。它还将接收到的上行网状激活系统的纤维分散投射到大脑皮层以保持警觉。此外，丘脑腹外侧核也有大量纤维投射到布洛卡区，对皮质语言中枢有唤起作用。临床特征：(1)音量小，音调低，表情冷漠，d(2)听力理解存在缺陷，很难理解语法结构复杂的有序单词和句子。(3)复述比较好。明显的命名障碍，即语义命名障碍。(5)不同程度的读写障碍。(2)基底节区失语症：纹状体、尾状核和内囊在解剖学上是相邻的，病变往往同时累及，甚至纹状体内的小病变也常常伴有相邻的结构损伤。纹状体内囊梗死的SPECT和PET研究显示皮质下失语患者的皮质血流量或代谢率下降。此外，纹状体与额叶有更多的联系。额叶-纹状体回路中与语言相关的结构包括背侧额叶-尾状核背侧和辅助运动区-尾状核头。这一途径的病理变化可导致语言激活障碍。与语言和言语相关的纤维穿过内囊的前肢，纹状体内囊损伤具有与丘脑失语症相似和不同的特征。临床特征：(1)谈话的语调低而慢，音量低，语言启动和语言生成受阻。流利的语言取决于病变是在前方还是后方。(2)命名障碍显示出列举或选择词性的困难。(3)听力理解和阅读可以是正常的，也可以是难以理解的复杂内容。可能有不同程度的书写困难。皮质下失语的临床表现与相应病灶的位置、大小和性质有关，发病后不同时期的表现可能不同。脑血管疾病，尤其是出血性疾病，由于水肿和占位效应，急性期临床表现不典型。因此，应对这类患者进行全面分析。38.临床常见失语症的鉴别要点是什么？临床常见失语症可根据其临床特征、伴随症状和影像学检查显示的病变部位进行鉴别，如表2-2所示。表2-2失语症的临床特征、伴随症状和病变部位类型临床特征兼证病变部位(优势半球)布罗卡失语症典型的不流利口语、言语缺陷、语法缺陷、电报式言语偏瘫布洛卡区(额下回后部)损伤韦尼克失语症口语流利，口语理解障碍严重，语法好，有新词、错词和堆砌词。缺乏远见韦尼克区病变(颞上回后部)传导性失语复述是做不到的，理解和表达是完美的。上边缘皮质或深部白质的弓形纤维束受损跨皮质失语复述不成比例。TCMA布罗卡区前上部TCSA颞叶分水岭地区MTA分水岭地区的大病灶完全失语症所有语言功能都明显受损。偏瘫、偏瘫和感觉障碍大脑半球大范围病变异常视力，aa命名不能颞中回后部或颞枕连接处的病变39.什么是构音障碍？其临床类