风湿热(本科教学)ppt课件

杨锡强：风湿热,RHEUMATICFEVER,1,提纲概述病因和发病机制病理临床表现辅助检查诊断和鉴别诊断治疗和预防预后,2,提纲概述病因和发病机制病理临床表现辅助检查诊断和鉴别诊断治疗和预防预后,3,风湿热（rheumaticfever)是常见的风湿性疾病（rheumatoiddiseases)。主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。临床表现的变迁-发病率下降-病情变轻，不典型-可主要表现为单纯性心肌炎仍然是主要的后天性心脏病-196010.60%（住院心脏病第1位）-19707.00%(住院心脏病第2位）-19802.00%（住院心脏病第3位）-19900.02%(住院心脏病第?位）,4,1930405060708090,201054321,发展中国家,中国,发达国家,风湿热的发病率,5,风湿热（rheumaticfever)是常见的风湿性疾病（rheumatoiddiseases)。主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。临床表现的变迁-发病率下降-病情变轻，不典型-可主要表现为单纯性心肌炎仍然是主要的后天性心脏病-196010.60%（住院心脏病第1位）-19707.00%(住院心脏病第2位）-19802.00%（住院心脏病第3位）-19900.02%(住院心脏病第?位）,6,提纲概述病因和发病机制病理临床表现辅助检查诊断和鉴别诊断治疗和预防预后,7,病因-A组溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症。-约0.3%3%病例于25周后发生风湿热，取决于：*链球菌在咽部存在的时间*致病菌株*遗传体质,8,发病机制链球菌感染诱导的异常免疫反应自身抗体：抗心肌、抗尾核-下丘核抗体心肌、心内膜IgM、IgG、IgA沉积，关节/滑膜液IC，补体成分，CICT细胞异常：CD4/CD8，TH2，IL-1，IL-6，粘附分子ICAM-1（尤见于心肌损害者）,9,荚膜：透明质酸酶,关节,细胞膜：M蛋白、M相关蛋白,心肌,糖蛋白,心内膜,原生质膜：蛋白、脂质、糖,心肌,下丘脑/尾核,A组链球菌,10,发病机制,链球菌发生相链球菌与宿主免疫耐应靶器咽峡炎组织的受被破官的免风湿热交叉抗坏疫性损性原伤,刺激防清除链免疫反御性免球菌应自行疫反应消退,无病,11,提纲概述病因和发病机制病理临床表现辅助检查诊断和鉴别诊断治疗和预防预后,12,变性渗出期（1月左右）*部位：心肌、心包膜、心内膜、关节、皮肤*病理：水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润，浆性/纤维素性渗出增殖期（34月）*部位：心肌、心内膜、（皮肤）*病理：风湿小体（Aschoffbody)硬化期*部位：二尖瓣主动脉瓣三尖瓣肺动脉瓣*病理：疤痕形成、疣状赘生物形成神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性,13,风湿小体模式图,纤维素样物质,多核巨噬细胞,淋巴细胞,14,变性渗出期（1月左右）*部位：心肌、心内膜、心内膜、关节、皮肤*病理：水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润，浆性/纤维素性渗出增殖期（34月）*部位：心肌、心内膜、（皮肤）*病理：风湿小体（Aschoffbody)硬化期*部位：二尖瓣主动脉瓣三尖瓣肺动脉瓣*病理：疤痕形成、疣状赘生物形成神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性,15,提纲概述病因和发病机制病理临床表现辅助检查诊断和鉴别诊断治疗和预防预后,16,一般表现心脏炎（40%50%）关节炎（50%60%）舞蹈病（3%7%）皮肤症状（7%）,17,-发热急性起病.380C400C，2周后低热隐匿起病.低热或无热-关节痛、贫血、鼻衄、腹痛-失健表现,18,一般表现心脏炎（40%50%）关节炎（50%60%）舞蹈病（3%7%）皮肤症状（7%）,19,-心肌炎心动过速、心音减弱、心界扩大，心肌张力差和心搏减弱。心电图：PR间期延长，ST-T改变，QT延长-心内膜炎心尖部SMIIIII级和DM中期隆隆样杂音，主动膜瓣区DM吹风样杂音。早期杂音可消失，反复发作后永久存在（发展为风湿性心脏瓣膜病）-心包炎积液不多，不易发现，可有一过性心底部摩擦音。常提示严重心脏炎和发生心力衰竭。-心脏炎/全心炎心肌炎心内膜炎心包炎,20,注意：心脏损害常发生于首次发病的12周内!！,21,一般表现心脏炎（40%50%）关节炎（50%60%）舞蹈病（3%7%）皮肤症状（7%）,22,关节炎,大关节红、肿、热、痛游走性，不留后遗症持续数日4周,23,一般表现心脏炎（40%50%）关节炎（50%60%）舞蹈病（3%7%）皮肤症状（7%）,24,舞蹈病好发年龄812岁，女多于男。链球菌咽炎后16月发病不自主运动：面肌搐动（伸舌、歪嘴、皱眉、眨眼）。书写困难，耸肩缩颈，语言障碍，细微动作不协调。早期表现为情绪和性格改变持续13月，可长达12年常合并心脏炎,25,一般表现心脏炎（40%50%）关节炎（50%60%）舞蹈病（3%7%）皮肤症状（7%）,26,皮肤症状皮下小结4%7%，发于大关节伸面及枕、额、脊突处。0,11cm,质硬，24周消失。常伴心脏炎。环形红斑已少见，环形或半环形红斑时隐时现，可持续数周。其它皮疹荨麻疹、结节性红斑、多形红斑,27,提纲概述病因和发病机制病理临床表现辅助检查诊断和鉴别诊断治疗和预防预后,28,辅助检查链球菌感染的证据ASO抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNaseB)抗链球菌激酶（ASK）抗透明质酸酶（AH）风湿热活动性指标白细胞计数，中性粒细胞，血沉，C-反应性蛋白，-球蛋白，粘蛋白。均无特异性。,阳性率80%,阳性率95%,29,提纲概述病因和发病机制病理临床表现辅助检查诊断和鉴别诊断治疗和预防预后,30,诊断标准（1992年Jone标准）,主要表现次要表现链球菌感染证据心脏炎发热咽拭培养阳性或多关节炎关节痛快速抗原试验阳性舞蹈病血沉增快抗链球菌抗体滴度环形红斑CRP阳性皮下小结P-R间期延长,2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。,31,诊断内容是否风湿热？（Jone标准）何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结、环形红斑）初发或复发热有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大)是否风湿活动有无心功能不全,32,鉴别诊断关节症状类风湿性关节炎化脓性关节炎感染后过敏性关节白血病生长痛心脏表现生理性杂音病毒性心肌炎感染性心内膜炎,33,提纲概述病因和发病机制病理临床表现辅助检查诊断和鉴别诊断治疗和预防预后,34,治疗和预防（1）-休息心脏未受累者.卧床2周心脏受累，但心脏无扩大者.卧床4周心脏受累，且心脏扩大者.卧床6周心脏受累，伴心力衰竭者.严格卧床-控制链球菌咽峡炎青霉素80万Ui.m.B.i.d.10天,35,治疗和预防（2）-抗风湿热药物阿司匹林每天100mg/kg2周，以后每天75mg/kg46周糖皮质激素强的松：每天2mg/kg24周，以后逐渐减量，总疗程812周,36,治疗和预防（3）-抗风湿热药物,大剂量糖皮质激素冲击疗法-氢化可的松每天1540mg/kgIV.-地塞米松每天0.51.5mg/kgIV.23天-甲基强的松龙每天1030mg/kgIV.用于严重心脏炎，伴有心力衰竭者,37,治疗和预防（4）-充血性心力衰竭的治疗,强调使用糖皮质激素抗风湿热血管扩张剂和血管活性药物谨慎使用洋地黄类药物（快速制剂/不必饱和/不必长期维持）-舞蹈病的治疗心理支持镇静剂其他：氟哌啶醇，强的松,38,治疗和预防（5）-预防长效青霉素120万U，肌注，每月1次青霉素V250mg，口服，bid红霉素250mg,口服，bid链球菌疫苗,无心脏损害：5年心脏损害：10年心脏瓣膜病：终身,39,提纲概述病因和发病机制病理临床表现辅助检查诊断和鉴别诊断治疗和预防预后,40,预后-1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病-1/3的病例遗留风湿性心脏瓣膜病-1/3的病例痊愈，无后遗症,41,预后影响因素：是否复发及复发的频率是否进行长期正规青霉素预防首次风湿热发作时是否有心脏受累,42,抢答游戏,43,风湿热是,AA组乙型溶血性链球菌感染后的免疫性疾病BA组乙型溶血性链球菌外毒素引起的炎症性疾病CA组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症DA组乙型溶血性链球菌感性疾病EA组乙型溶血性链球菌引起的化脓性感染,44,风湿热是,AA组乙型溶血性链球菌感染后的免疫性疾病BA组乙型溶血性链球菌外毒素引起的炎症性疾病CA组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症DA组乙型溶血性链球菌感性疾病EA组乙型溶血性链球菌引起的化脓性感染,45,影响急性风湿热发病的最重要因素是,A有风湿热家族史B有急性肾小球肾炎史C经常发生病毒性上呼吸道炎DA组乙型链球菌在咽部存在的时间E以上都不是,46,影响急性风湿热发病的最重要因素是,A有风湿热家族史B有急性肾小球肾炎史C经常发生病毒性上呼吸道炎DA组乙型链球菌在咽部存在的时间E以上都不是,47,风湿热的病理改变中，可发生硬化期病变的器官是,A心内膜B丘脑下核C皮肤D关节E心包膜,48,风湿热的病理改变中，可发生硬化期病变的器官是,A心内膜B丘脑下核C皮肤D关节E心包膜,49,以下哪个器官在急性风湿热时不易受累及,A.心脏B.关节C.神经系统D.皮肤E.肾脏,50,以下哪个器官在急性风湿热时不易受累及,A.心脏B.关节C.神经系统D.皮肤E.肾脏,51,风湿小体在确诊风湿热中甚为重要，它发生于病理过程的,A变性渗出期B增生期C硬化期D变性渗出期和增生期E变性渗出期和硬化期,52,风湿小体在确诊风湿热中甚为重要，它发生于病理过程的,A变性渗出期B增生期C硬化期D变性渗出期和增生期E变性渗出期和硬化期,53,风湿性心脏炎一般发生于首次急性风湿热起病的,A1周以内B12周C34周D12月E36月,54,风湿性心脏炎一般发生于首次急性风湿热起病的,A1周以内B12周C34周D12月E36月,55,风湿性心脏炎的首选药物是,A阿司匹林B二磷酸果糖C奈普生D糖皮质激素E洋地黄制剂,56,风湿性心脏炎的首选药物是,A阿司匹林B二磷酸果糖C奈普生D糖皮质激素E洋地黄制剂,57,儿童风湿性心脏病伴发充血性心力衰竭时，最佳治疗方案是,A地高辛+利尿剂B利尿剂+血管扩张剂C地高辛+强地松D糖皮质激素+血管扩张剂E利尿剂+血管扩张剂,58,儿童风湿性心脏病伴发充血性心力衰竭时，最佳治