慢性肾上腺皮质功能减退症

,内科学（第7版）,第七篇内分泌和代谢疾病第八章慢性肾上腺皮质功能减退症（primaryadrenocorticalinsufficiency）,学习目标,掌握：慢性肾上腺皮质功能减退症的典型临床表现及诊断熟悉：慢性肾上腺皮质功能减退症的鉴别诊断和治疗原则了解：慢性肾上腺皮质功能减退症的常见原因,内容提要,概述病因和病理生理临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断治疗,概述,慢性肾上腺皮质功能减退症是双侧大部分肾上腺皮质由于自身免疫、结核或肿瘤等破坏，导致分泌肾上腺皮质激素不足所致。临床上表现为疲乏软弱、色素沉着、血压低、水电解质异常、胃肠功能紊乱等一系列表现,概述,慢性肾上腺皮质功能减退症可分为原发性和继发性两类，原发性者又称Addison病，继发性者是指下丘脑分泌CRH或腺垂体分泌ACTH不足所致本章重点阐述原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（primaryadrenocorticalinsufficiency）,病因与病理生理,病因自身免疫性：是当前本病的最常见原因肾上腺结核其他：如获得性免疫缺陷综合征、癌肿转移、白血病浸润、淀粉样变、真菌感染、血栓等医源性肾上腺皮质功能减退：长期使用大剂量肾上腺皮质激素而突然停药及肾上腺手术切除、放射治疗，这种情况下ACTH水平不升高,病因与病理生理,病理生理：肾上腺皮质激素分泌降低和继发性ACTH分泌过多,临床表现,糖皮质和盐皮质激素同时缺乏可引起,临床表现,临床表现,原病加重或急性肾上腺皮质破坏（如急性出血、坏死和血栓形成）导致肾上腺皮质功能的急性衰竭。肾上腺皮质激素储备不足导致病情恶化，严重时危及生命,诱因：感染、创伤、手术、分娩、吐泻、大量出汗、失水、高热、劳累、骤停激素治疗或结核恶化等,表现：原症状急骤加重，高热、呕吐、腹痛、腹泻、失水、血压降低、心率增快、脉搏细弱、周围循环衰竭、神志模糊，甚至昏迷。可有低血糖、低钠血症，血钾偏高、正常或偏低,临床表现,尽早识别及时抢救,实验室和其他检查,一般检查血常规：有轻度红细胞、血红蛋白、血小板、中性粒细胞减少，淋巴细胞相对增多，嗜酸性粒细胞明显增多电解质：可有低钠血症、低氯血症、轻微高钾血症血糖：低于正常,实验室和其他检查,X线检查因结核所致者，肾上腺区摄片半数有钙化阴影胸部X线：示心影缩小，或有肺结核疑有肾上腺皮质占位性病变所致者可作CT或MRI检查,实验室和其他检查,肾上腺皮质激素及功能检查基础血、尿皮质醇和醛固酮（尿17-羟皮质类固醇）：常降低，但也可接近正常血浆基础ACTH测定：明显增高。继发性肾上腺皮质功能减退症者，血浆皮质醇、ACTH均低,实验室和其他检查,肾上腺皮质激素及功能检查ACTH兴奋试验：用以评价肾上腺皮质储备功能，并可鉴别原发性及继发性肾上腺皮质功能减退。原发性者连续刺激3天呈无反应或低反应；继发性者呈延迟反应肾上腺自身抗体：有利于病因诊断,诊断,功能减退诊断1.典型症状血、尿皮质醇2.实验室检查血ACTH水平升高尿17羟皮质类固醇降低3.ACTH兴奋试验呈低反应或无反应,诊断,病因诊断1.肾上腺自身抗体2.肾上腺区摄片3.CT和MRI检查,治疗,高碳水化合物、高蛋白及富含维生素食物食盐每日摄入量至少10g，有大量出汗、腹泻适当增加注意休息，防止过劳、感染等,一、一般治疗,治疗,二、激素替代治疗,用药原则1.长期坚持2.尽量个体化选择剂量3.应激时增加剂量,常用的激素种类1.糖皮质激素模仿日夜分泌周期给药首选氢化可的松2.盐皮质激素3.雄激素,补充糖皮质激素是关键性治疗措施,纠正失水和电解质紊乱初治的第1