中国原发性醛固酮增多症诊治共识解读

，2016中国第一次醛固酮增多症诊断和治疗协议解释，青海省第五人民医院内分泌科马明夫。原发性醛固酮增多症是肾上腺皮质过度醛固酮分泌，维持钠钾，增加血容量，抑制肾素-血管紧张素系统活性，以高血压和(或)低钾临床综合症为临床特征。以2016年制定的专家共识为背景，很多临床医生期待对一般肾上腺疾病制定指导或共识，中国医学会内分泌学分在2011组织制定了库欣综合征专家共识，进一步规范了库欣综合征的临床诊断和治疗。2016年制定的原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识(以下共识)是继库欣综合征专家共识等肾上腺疾病之后的另一个重大措施，我们临床医生们进一步期待开发棕色细胞瘤等疾病或共识，以改善对肾上腺疾病的认识、诊断和治疗。以2016年制定的专家共识为背景，哈拉醛的诊断和治疗一直是内分泌系统疾病诊断和治疗的重要部分。特别是哈拉醛的筛选检查和诊断建立的动态测试，假阴性和假阳性是固定的，因此，普罗托斯的临床诊断困难之一。第二，由于高血压患病率较高，特别是顽固性高血压患者醛的患病率较高，约为顽固性高血压的7.1%。以2016年制定的专家共识为背景，高血压患者群的连锁性和药物依从性较低，管理高血压的困难度增加，新诊断的年轻人口中，没有有关醛的流行病学资料，但是需要检查占3级高血压患者群13.2%的醛。醛的选择性检查，建立鉴定对象前的选择性检查和确诊方法。醛的筛选，1 .设立审查对象协议的亮点之一是明确醛的筛选检查对象。在高血压患病率高的情况下，明确表明了高危人群筛查醛的重要性和必要性，这无疑对提高高血压控制率做出了巨大贡献。经常性血压(160/100mmHg)，难治性高血压(使用3种降压药，包括利尿剂，血压140/90mmHg)，超常规药物调节性高血压(使用4种以上降压药，血压140/90mmHg，)，共识简单明了地确立了检查人口。第一，帮助临床医生快速审查高危人群；第二点强调，低钾血症不是氯胺酮筛选检查的好指标，除了低钾血症外，其他没有低钾血症的高层的筛选和诊断遗漏或延迟的危险因素更多。第三，协议不建议对所有高血压人口中的醛类进行筛选检查，而是考虑了医疗费用，符合国家条件。但是临床上，在地方医疗中心看到的高血压患者、2级、3级年轻高血压患者、其他地区介绍的高血压患者等情况下，临床医生可以选择使用醛。2 .检查前准备由于临床工作中各种检查中心的存在，可以在不同水平的医疗机构进行检查，但检查结果不能解释或不符合患者的状态等，给医生和患者都带来了一些混乱。因此，共识明确了事前审查准备工作，强调了事前审查准备对审查结果的重要影响，提高了审查的效率和准确性。在进行醛检测之前，我同意采取了一些措施，以最小化多种因素对RAS系统的影响，提高筛选的效率和准确性。这种措施主要是，(1)维持钠盐餐，纠正低钾血症，不必过分担心避孕药对检查结果的影响等三个方面。(2)暂停对RAS系统影响较大的几种药物，建议4周内无药，包括醛固酮受体拮抗剂(岩体痛、麻黄碱)、钾利尿剂(米利、安-诺多丁)、钾利尿剂(hydrochlorothiazide，hydrochlorothiazide)ACEI、ARB、CCB、受体阻断剂、中枢2受体阻断剂(可乐定或美他多帕)、非甾体抗炎药等患者因冠心病或心律失常等原因，应使用阻断剂，临床医生将根据患者的状态决定停药和停药时间。(3)推荐alpha受体阻断剂比索辛、特拉唑林等，非二氢吡啶CCB维拉帕米等可在审查前使用的降压药。3 .筛选检查及确诊方法协议明确推荐血浆醛固酮对肾素活性比率(ARR)作为原生酮的首选筛选指标。这是由ARR的敏感度和特异性高、筛选方法简单、可在诊所执行等诸多优点决定的。建议的过网触点为30，因为当醛固酮单位为ng/dL时，最常用的触点为30。共识还精炼了ARR的选择性检查触点，列出了醛固酮及肾素活性在不同单位的不同触点，使临床医生更容易阅读检查结果。ARR检查被判定为假阳性，因此，在接受初步检查后，应根据情况选择口腔高钠饮食疗法、氟哌啶醇检查、生理盐水注射试验、卡托普利检查等4种确诊测试中的至少一种进行进一步诊断。以上四种诊断测试中的前两种操作繁琐，耗时长，由于临床无药等因素，使用较少。生理盐水注射检查具有较高的灵敏度和特异性，在生理盐水检查后，如果血液醛固酮大于10ng/dL，则诊断为原醛。但是，该实验不建议在血液量急剧增加的情况下，引起高血压危机及心脏麻痹，从而难以控制血压，并不建议患有心脏功能不全及严重低钾血症的患者。卡托普利试验具有操作简单、安全、经济、无特殊禁忌的优点，广泛用于醛的诊断。但是卡托普利检查有特定的假阴性，一些teraldehyde患者可以抑制血液醛固酮水平。原醛的分型诊断，原醛的分型诊断总是临床诊断的难点。醛固酮有5种类型：醛固酮瘤、特醛症、原发性肾上腺皮质增生(也称为单侧肾上腺皮质增生)、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、糖皮质激素抑制性醛固酮增多症(GRA)、家族性醛固酮增多症型、型、异位肾上腺素CT、双侧肾上腺静脉采血(AVS)、地塞米松抑制试验等原醛的分类诊断方法。协议推荐在所有诊断原醛的患者中进行肾上腺CT检查，代替MRI检查。肾上腺CT有诊断上的局限性，应结合临床及生化指标综合分析肾上腺CT表现，避免将CT表现为双侧结节的醛固酮瘤误认为醛固酮瘤，防止CT误诊为肾上腺微腺瘤的醛固酮瘤，防止单侧肾上腺功能不全的腺瘤经过度手术切除。AVS的应用，大大提高了原生酮的诊断效率，决定了原生酮的治疗方法和预后。由于影像检查的局限性，临床检查指标不正常，影像找不到明显的位置，或者病变小，不能分辨肾上腺腺瘤和增殖，建议AVS进行进一步诊断。目前，AVS比肾上腺素CT具有更高的敏感性和特异性，AVS是原生酮分类诊断的“黄金标准”。在与仲裁部的帮助下，AVS在技术上并不难。主要判断和对比：(1)判断插管成功与否：肾上腺静脉和下腔静脉皮质醇比例大于2，插管成功。(2)判断病变部位：在没有ACTH刺激的情况下，测量左右醛固酮皮质醇比率，大于2的话，上升面是优势侧，与CT结合，可以判断病变部位，引导手术治疗。如果比例小于1.5，侧等分泌，可以考虑药物治疗。如果在1.5和2之间，则需要进一步的判断或追踪观察。如果存在ACTH刺激，则左右比例大于4时，顶面占优势。小于3意味着没有支配的一面。在原生醛中形成基因型共识，建议(1)在20岁以下的原生酮患者或有原生醛或早期脑卒中家族史的患者诊断或排除GRA的情况下。(2)与发病年龄极轻的原醛有关，KCNJ5基因检查排除家族性醛固酮增多症型。一致认为，前列腺素治疗、(1)醛固酮肿瘤诊断或单侧肾上腺增生患者推荐腹腔镜单侧肾上腺切除术。(2)药物治疗：trestone是一线药物，efrontin是二级药物。中度及重度肾功能衰竭患者CKD3期以上患者谨慎使用ACEI药物。GRA选择大容量糖皮质激素作为首选治疗方案。不愿意做手术或不适合做手术的患者也建议药物治疗。通过对醛的一些特殊问题的协议，提高了临床医生对原孕酮的筛查、诊断建立、分型诊断和治疗方案的认识，规范了诊断程序和治疗方法，协议的发表对减少醛的误诊、提高检出率具有十分重要的作用。但还存在一些问题，一直困扰着临床医生。AVS是诊断前列腺素的黄金标准，但由于成本高，技术要求高，临床应用受到限制。因此，例外临床检查结果、CT检查也不能排除，如果AVS受到限制，也不能放弃像体位检查和cyproheptadine检查等合作判断。协议还基于ARR的普及和AVS的推荐，但没有放弃这种传统方法。因为无法实现AVS，所以不能错过诊断时间，实际上不