输尿管畸形影像诊断

。先天性输尿管畸形，杜彪，山东大学第一附属医院放射科，1.输尿管发育不良：由于无胚胎输尿管芽，合并同侧肾发育不良，同侧膀胱三角缺失或发育不良，且无同侧输尿管开口。双侧发育不全的患者无法存活。2.输尿管发育不良：单侧或双侧发育不良是由输尿管芽发育缺陷引起的，通常伴有同侧或双侧相应的肾发育不良。例如，输尿管呈纤维索或残余肾输尿管的形式，输尿管开口小或不存在，膀胱三角不发达。首先，先天性输尿管异常的分类和原因，先天性输尿管异常的发生，第三，多尿器：输尿管芽在胚胎周围的中肾管下端发育，其近端形成输尿管，其远端被原肾组织块覆盖并发育成肾盂、肾盏和集合管。如果远端输尿管有多个分支，将形成不完全的双输尿管和Y形输尿管。例如，输尿管芽(副输尿管芽)产生于中肾管的下端，其可发展成与正常输尿管平行的完全输尿管异常。70-80%的异位输尿管开口是由肾和输尿管的重复造成的，并且大多数异位输尿管开口来自肾重复的肾的上段，这在单输尿管病例中很少发生。输尿管囊肿：指输尿管远端的囊性扩张，其原因尚不清楚。6.先天性输尿管狭窄和梗阻(1)先天性输尿管狭窄：常见于肾盂输尿管连接处和输尿管膀胱处，部分可发生于中段(2)先天性输尿管瓣膜疾病：此病罕见，出生后可自行消退(3)先天性输尿管盲端：可分为两种类型：高位和低位(4)先天性巨输尿管疾病(原发性巨输尿管疾病，先天性输尿管末端功能性梗阻)。7。输尿管位置异常(1)下腔静脉后输尿管，更常见(2)髂后输尿管，罕见(3)输尿管疝，罕见，疝出至腹股沟(男性)或腹部(女性)，也从坐骨孔或髂血管与腰肌之间的间隙疝出。输尿管疝大多没有疝囊，8.其他(1)先天性输尿管憩室：罕见，由于输尿管芽的早期分裂和形成，其具有完整的输尿管壁层，多为圆形或椭圆形，多发生在输尿管和膀胱交界处附近，也可见于其他部位。需要与双分叉输尿管盲端和后天性憩室(2)输尿管扭转：罕见(3)输尿管皱襞(输尿管缠结):大多继发于输尿管梗阻附近的输尿管扩张，或由大量肾活动引起，罕见真皱襞(4)倒Y型输尿管：罕见，病因不明，先天性输尿管畸形的影像诊断，1。输尿管发育不全2。输尿管闭锁和发育不良3。聚集系统和输尿管重复4。巨输尿管症5。先天性输尿管梗阻和狭窄。输尿管末端异常7。输尿管位置异常，尿路造影1。静脉肾盂造影(IVP)是最常用的，它可以显示肾盂、肾盏、输尿管和膀胱腔的形态。检查两个肾脏的排泄功能。2.逆行肾盂造影(RU)主要适用于静脉肾盂造影不良和静脉肾盂造影不当的患者。双侧输尿管发育不良常伴有双侧肾发育不良，患儿无法存活。单侧发育不良通常伴有同侧肾发育不良(孤立肾)。2.输尿管闭锁和发育不良是由输尿管芽发育不良引起的。3.聚集系统与输尿管重复畸形(1)完全重复畸形：即聚集系统与输尿管有各自独立的输尿管开口诊断点。甲、静脉尿路造影对本病的诊断有价值，可显示肾盂和输尿管的完全重复开口乙、下极肾盂和输尿管大多位于膀胱的上外侧部，易发生膀胱输尿管反流。肾盂输尿管上极开口大部分位于膀胱的远端并向内，常伴有异位开口。上极肾盂一般比下极肾盂小。三维、CT、MRI诊断有限，但MRU在并发输尿管梗阻时效果较好。肾盂输尿管重复畸形示意图，右肾盂输尿管完全重复畸形，2)不完全重复畸形：指两条输尿管分别起源于重复的肾盂，但在下行过程中合并为一条输尿管，并共同向膀胱开放，呈“Y”形或“V”形。另一种类型是输尿管重复，一个近端不与肾胚状体合并而成为盲端，或与输尿管的另一个近端合并而显示输尿管裂、诊断要点：A、“Y”、“V”形或输尿管裂IVU或RU检查可清楚显示B，输尿管的一个近端是盲端而不能显示IVU，主要是RU检查C，肾盂重复和完全重复畸形。双侧不完全肾盂输尿管重复，不完全的肾盂输尿管重复，(3)多输尿管：三条输尿管分为四种类型：甲、三条伴行输尿管、三条开口，开口处为异位的乙、三条来自肾脏的输尿管，其中两条输尿管下行并合并为两条下行输尿管，两条开口丙和三条输尿管从肾脏退出后高位合并为一条下行输尿管。最常见的类型是双输尿管。两条输尿管从肾脏发出，其中一条在下行方向分叉成倒“Y”型，然后分成三条异常下行，偶尔报告有四条输尿管。4.巨输尿管症：巨输尿管症是输尿管异常增大。只要其直径超过正常值上限(约3-7毫米)，任何输尿管都可被认为是巨输尿管症，(1)返流性巨输尿管症：A .原发性返流性巨输尿管症：由于输尿管壁内段太短，先天性输尿管旁憩室或输尿管膀胱连接处功能障碍失去其正常生理功能，出现膀胱输尿管返流，这可能是一种主要的遗传性疾病。诊断要点：答：膀胱造影是最有价值的。分为四级：级：返流限于输尿管进入肾盂的级：返流，级：返流伴有输尿管中度扩张，级：返流伴有输尿管及集合系统明显扩张。仅在排尿膀胱造影术期间发生的回流称为高压回流，而在膀胱充盈期间自然发生的回流称为低压回流。(2)梗阻性巨输尿管：分为原发性梗阻和继发性梗阻，后者不是先天性疾病。(3)非反流性非梗阻性巨输尿管(原发性非梗阻性巨输尿管、原发性巨输尿管、先天性巨输尿管):其原因可能是由于肌肉发育不良导致的输尿管远端节段缺失、输尿管远端蠕动消失和输尿管近端扩张。双侧巨大输尿管，双侧巨大输尿管，右侧巨大输尿管伴肾发育不良，巨大输尿管伴肾积水，5。先天性输尿管梗阻和狭窄：(1)先天性输尿管狭窄：除了前面所述的肾盂输尿管连接处狭窄外，输尿管膀胱连接处狭窄也较为常见，中间端狭窄少见，狭窄的长度不同，诊断要点：全尿路造影是主要的检查方法。对肾功能不全的患者，穿刺肾盂造影可用于慢性肾功能不全的诊断和治疗。它对肾功能不全的病人的诊断非常有用。肾盂输尿管连接处和膀胱输尿管连接处狭窄，(2)先天性输尿管返流病是一种横过输尿管腔的粘膜皱襞，主要位于膀胱和输尿管交界处3厘米以内。这种疾病是罕见的，可分为叶型或环型。诊断要点：尿路造影可以显示瓣膜的形状。阀门类型为“V”形或倒“V”形缺陷。环形输尿管是局限性环形狭窄、不完全输尿管或完全梗阻。BCT和磁共振成像只能提供梗阻部位、输尿管和肾积水，但不能提供瓣膜形态。异常远端输尿管：(1)异位输尿管开口是指输尿管不在膀胱的正常三角区开口。80%的异位开口伴有重复的输尿管畸形，其中大多数见于女性，主要见于女性的膀胱颈、近端尿道、前庭、阴道、子宫颈、子宫腔、精囊和男性的射精管等.异位输尿管开口的诊断要点：1 .静脉尿路造影是最好的检查方法，CT和MRI可显示其并发症。输尿管镜有时可通过异位开口插入导管。单纯异位开口，有异位开口，无输尿管梗阻。异位开口合并输尿管梗阻，常合并肾盂输尿管重复畸形，特别是异位开口和输尿管梗阻起源于肾上极。异位开口合并输尿管囊肿，易合并尿路梗阻，各种检查可显示囊肿，囊肿可突入阴道或经尿道。异位输尿管开口示意图，男女异位输尿管开口位置，阴道左侧异位输尿管开口，(2)输尿管囊肿(输尿管囊肿):指输尿管远端扩张至膀胱粘膜下囊并膨出至膀胱所引起的畸形。A型单纯性囊肿(原位型)B型异位囊肿：输尿管开口多位于膀胱颈或尿道，多合并输尿管重复畸形。诊断要点：aIVU的特征是在输尿管入口和患病侧的膀胱处有一个囊肿。囊肿与扩张的输尿管相连，像一个延伸到膀胱的蛇影。囊肿是蛇头，被称为蛇头标志。当造影剂填充在胶囊中时，胶囊壁是环形半透明阴影。当胶囊中没有造影剂时，它显示圆形光滑的填充缺陷。当巨大的囊肿被填满时，很容易将囊肿误认为是正常的膀胱。囊肿可并发结石或引起尿路梗阻。双侧输尿管囊肿、输尿管囊肿、输尿管位置异常：(1)腔静脉后输尿管的畸形(围绕腔静脉输尿管和前下腔静脉输尿管)实际上是下腔静脉，而不是输尿管，诊断要点：静脉肾盂造影和输尿管造影显示右侧输尿管在L3-4平面以锐角转向中线，然后在右