溶酶体与疾病

溶酶体和疾病、溶酶体、溶酶体的基本知识是由1层单位膜构成，形态大小不同，多是圆形或卵圆形。 溶酶体中包含的溶酶体是不同的。 酶的种类已发现60多种，可分为蛋白酶、核酸酶、葡萄糖苷酶、脂肪酶、溶菌酶6种。 其中酸性磷酸酶是溶酶体的标记酶。 溶酶体中的酶是酸性水解酶，其最佳pH值在5左右pH值7左右时会失活。 溶酶体膜中有H ATP酶，可将细胞质中的h摄入溶酶体中。 (v型质子泵)溶体膜蛋白(IgpA，IgpB )在溶体空腔面上非常糖基化，能保护溶体膜免受溶体内蛋白酶的消化。溶酶体的类型、基质，仅包含酸性水解酶，包含残留底物，包含内溶酶体、一次溶酶体、活性水解酶和基质，二次溶酶体、溶酶体的产生，来自ER的水解酶前体按GC顺序磷酸化，形成具有M-6-P标记的水解酶与内体融合，酶与受体分离，受体再利用，酶磷酸被除去，形成成熟的水解酶。、体内性溶酶体、食物、食物、食物、食物、食物、食物、食物、食物、食物、食物、食物、食物、食物、食物、食物、食物、食物、食物、食物、食物、食物、食物、食物、食物、食物消化、营养保护作用细胞内吞咽物质的消化参与细胞自身物质的消化生物组织器官的变态和退化参与受精作用的激素的合成、溶酶体的功能、与溶酶体膜异常相关的疾病、先天性溶酶体疾病(溶酶体蓄积症)、溶酶体和休克、溶酶体和癌，1 .与溶酶体膜异常相关矽肺(石棉沉着症)、痛风、风湿关节炎、风湿关节炎(RA )、风湿关节炎(RA )是慢性炎症的特点是手足小关节的多关节对称性侵袭性关节炎症，伴有关节外器官的干预和血清风湿因子的阳性，导致关节畸形和功能丧失。 该疾病的病因尚不清楚，但关节骨膜的炎症变化和关节软骨细胞的腐蚀被认为是由细胞内溶酶体的局部释放引起的。 2 .先天性溶酶体疾病(溶酶体蓄积症)、溶酶体中酸性水解酶的合成是由基因决定的，而基因突变引起酶蛋白质合成障碍则缺乏溶酶体酶。 生物由于基因缺陷，溶酶体中缺乏某些水解酶，导致相应的作用物无法分解，蓄积在溶酶体中，引起细胞代谢障碍，形成溶酶体蓄积症。 其主要病理表现为相关器官(肝、肾、心肌、骨骼肌)中的溶酶体过载，即摄取细胞过剩或无法消化的物质，或溶酶体酶活性下降，或机体年龄上升，导致细胞内出现大量溶酶体蓄积而过载。 目前已知，此类疾病达到40多种，在国内能检测出的有30多种。 台-萨氏综合征(Tay-Sachsdiesease ) :要称为黑蒙性家族痴呆症，溶酶体缺乏氨基酯酶A(-N-hexosaminidase )，神经节甘草酸GM2蓄积(图6-30 )，影响细胞功能，精神患者逐渐失明，生病和瘫痪，主要出现在犹太人中。 型糖原累积病(Pompe病或庞培病):脂质体缺乏- 1，4 -糖苷酶，糖原积累在脂质体中，导致心、肝、舌肿和骨骼肌无力。 是常染色体缺陷性遗传病，患者多为孩子，2岁前死亡。 戈谢病(Gaucher病):也称为脑糖苷沉着症，原因是巨噬细胞和脑神经细胞的溶酶体缺乏-葡萄糖苷酶。 大量的葡萄糖苷脂质沉积于这些细胞溶酶体中，巨噬细胞变成戈谢细胞，患者肝、脾、淋巴结等肿胀，中枢神经系统发生退行性变化，常在1岁内死亡。细胞内含子病(包括细胞disease，I细胞disease ) :一种更严重的贮存病，引起n -乙酰葡萄糖磷酸转移酶的单基因突变。 由于基因变异，在加工成高尔基体的溶酶体前酶上不形成M6P筛选信号，而酶是从细胞(defaultpathway )输送的。 这种患者在成纤维细胞的溶酶体中没有水解酶，基质会大量积蓄在溶酶体中，形成所谓的“封入体(插入体)”。 说明此类患者肝细胞中有正常的溶酶体，而溶酶体形成则有M6P以外的途径，2 .先天性溶酶体疾病(溶酶体蓄积症)，3 .溶酶体和休克，溶酶体中有很多水解酶，如蛋白酶、多肽酶、磷酸酶、磷酸酶一旦被释放，就变成活性状态，可以溶解消化细胞内外的各种高分子物质，特别是蛋白质类。 休克早期，肝、脾、肠等细胞出现溶酶体肿大，被证实颗粒丧失和酶释放增加的内毒素休克动物血液和淋巴中水解酶浓度增高，与休克严重程度呈正相关。 向动物注射溶酶体或溶酶体酶会引起休克等各种病理生理变化。 3 .溶酶体和休克、休克时溶酶体破裂的主要原因是组织缺血、缺氧、酸中毒以及内毒素直接破坏溶酶体膜；氧自由基对溶酶体膜磷脂的过氧化作用血浆补体被激活，产生C5a，后者是闪烁嗜中性粒细胞释放的溶酶体酶可以多种方式参与休克的发生、发展和细胞的损害，如：a .释放的蛋白酶不仅可以水解蛋白质，还可以自溶解坏死细胞， 而且产生的多肽类活性物质可以恶化微循环障碍b .损害生物膜的完整性c .直接损害血管内皮和血管平滑肌细胞，导致血液渗出、出血和血小板附着、聚集和形成DIC的d .激活补体系统，产生C5a，后者进一步促进溶酶体酶的释放。 4 .溶酶体和癌、癌在医学上是指来源于上皮组织的恶性肿瘤，是恶性肿瘤中最常见的种类。 相应的来自间叶组织的恶性肿瘤统称为肉瘤。 少数恶性肿瘤不遵循上述原则，如肾母细胞肿瘤、恶性畸胎瘤等。 一般说的“癌”习惯是指所有的恶性肿瘤。 肿瘤是机体由于各种肿瘤的原因，局部组织细胞在基因水平上失去生长的正常控制而引起异常增殖和分化的新生物。 一旦形成新的生物，病因就不会消失，生长也不会停止。 他的生长不是正常生物的生理调节，破坏正常组织和器官在恶性肿瘤中尤为显着。 与良性肿瘤相比，恶性肿瘤生长速度快，呈浸润性生长，容易发生出血、坏死、溃疡等，远处转移多，引起人体瘦弱、无力、贫血、食欲不振、发热及严重器官功能障碍等，最终导致患者死亡。 4 .溶酶体和癌症，坏的致癌物质引起细胞分裂调节功能的障碍和染色体畸变，溶酶体可能与释放水解酶的作用有关系，而影响溶酶体膜通透性的物质，如挥发油、洗涤剂、高压氧等，则是促进致癌作用的辅助因素， 如果缺乏能引起细胞异常分裂的核膜，核膜对核的保护就会丧失，溶酶体溶解染色质，引起细胞突变的溶酶体代谢过程的部分产物是肿瘤细胞增殖的物质基础，即致