成人肥大性幽门狭窄

成人肥大性幽门狭窄,大头医生,编辑整理,英文名称,adulthypertrophicpyloricstenosis,别名,成人肥厚性幽门狭窄；成人肥厚性幽门狭窄症,类别,消化科/胃十二指肠疾病/胃先天性疾病,ICD号,K31.1,概述,成人肥大性幽门狭窄症(adulthypertrophicpyloricstenosis)是因幽门环形肌肥厚所致的幽门管狭窄。病变较隐蔽，当胃远端有狭窄性改变时应考虑本病，本病在临床少见。多与先天性肥厚幽门狭窄症相关，后者并不罕见，占新生儿出生比例的0.25%0.5%，常在出生后312周出现症状。,流行病学,男性比女性发病率高，约为31，3060岁时发病者多。,病因,成人肥大性幽门狭窄病因不十分清楚，一般分为两类，即原发性与继发性。20世纪上半叶大多数报道的病例是继发性的，主要伴有胃溃疡、十二指肠壶腹溃疡、癌症史或术后粘连以及胃石，与局部炎症、溃疡等使幽门括约肌长期处于痉挛状态有关，有人认为本病是婴儿肥厚性狭窄的延续，有出生后呕吐及手术史的占20%。原发者极少见，多为先天性肥厚性幽门狭窄症的延续，出生后无明显消化道症状，往往成年后有所表现。但曾有病例报道在一个家族中可以表现出既有儿童期发病，也有成人期发病。,病因,80%的病例为男性病人，发病年龄变化很大。部分病例常规胃钡餐造影发现率仅为0.04%1%。,发病机制,病理改变可见幽门肌层明显肥厚达24cm，肥厚呈环形或梭形，环肌肌纤维肥大增厚不规则排列，黏膜及黏膜下组织水肿可伴炎性改变。有的病例局部增生系纤维结缔组织替代性增生所致。,临床表现,可有3种类型：1.有上腹不适感，自婴儿期即有周期性呕吐，即从婴儿及儿童期有间歇性幽门功能障碍表现，直到进入成人期。但有些原发病例在婴儿期并无反复呕吐病史。2.成年期才开始有上腹不适及消化不良症状，进食后疼痛加重伴呕吐为常见症状。3.从中年到老年才出现幽门梗阻症状，溃疡病史较短，但呈进行性，可伴出血。经过详细检查，最后手术只发现有幽门肌肥大。临床症状和幽门管狭窄的程度及病程长短有关，也可毫无症状。,临床表现,症状一般在成年期出现，表现为餐后上腹部饱胀不适或有餐后呕吐，呕吐后上腹不适缓解，呈间歇发作。幽门前区溃疡常并发上述症状，体征少见，很少触及肥厚的幽门管，严重者可有幽门梗阻的体征。,并发症,可有幽门梗阻、胃溃疡、黏膜糜烂、出血、癌变等合并症。,实验室检查,组织学检查可以明确诊断。,其他辅助检查,胃镜与X线钡餐是常用的检查手段。胃镜可见胃炎改变，幽门前区溃疡，当有梗阻时幽门明显狭窄，边缘光滑。X线钡餐造影显示幽门管狭长，中段的一侧或两侧有小三角形袋状凸起，局部加压后可消失。管腔黏膜皱襞一般呈纵行排列，有时也较弯曲呈不规则形态。十二指肠壶腹基底出现新月形凹痕，为部分肥厚幽门套入所致。,诊断,本病的诊断较为困难，如临床表现似本病时应进一步检查以明确。胃液潴留常增多，胃酸分泌多正常。胃镜及X线钡餐可帮助诊断。确诊依靠病理组织学检查。,鉴别诊断,本病需与幽门痉挛、十二指肠梗阻、贲门失弛缓症、胃扭转及其他非梗阻性呕吐相鉴别。,治疗,症状不明显者可先行内科保守治疗如给抗分泌药等，大部分病例须手术探查确定诊断并予相应治疗。幽门肌切开效果不确定，且技术难度大，局限性胃切除后再行胃空肠或胃十二指肠吻合术较适宜。,预防,如为继发性病因而引起，如胃的局部炎症，溃疡等，则预防原发病，尤为重要。,疾病名称,成人肥大性幽门狭窄,疾病别名,成人肥厚性幽门狭窄,成人肥厚性幽门狭窄症,疾病概述,成人肥大性幽门狭窄症是因幽门环形肌肥厚所致的幽门管狭窄。表现为自上腹部婴儿期即有周期性呕吐，成年期才开始有上腹不适及消化不良症状，常见症状为进食后疼痛加重伴呕吐，中、老年可伴出血。,疾病分类,消化内科,疾病描述,成人肥大性幽门狭窄症(adulthypertrophicpyloricstenosis)是因幽门环形肌成人肥大性幽门狭窄肥厚所致的幽门管狭窄。病变较隐蔽，当胃远端有狭窄性改变时应考虑本病，本病在临床少见。多与先天性肥厚幽门狭窄症相关，后者并不罕见，占新生儿出生比例的0.25%0.5%，常在出生后312周出现症状。,症状体征,可有3种类型：1.有上腹不适感，自婴儿期即有周期性呕吐，即从婴儿及儿童期有间歇性幽成人肥大性幽门狭窄门功能障碍表现，直到进入成人期。但有些原发病例在婴儿期并无反复呕吐病史。2.成年期才开始有上腹不适及消化不良症状，常见症状为进食后疼痛加重伴呕吐.3.中、老年才出现幽门梗阻症状，溃疡病史较短，但呈进行性，可伴出血。经过详细检查，最后手术只发现有幽门肌肥大。,症状体征,临床症状和幽门管狭窄的程度及病程长短有关，也可毫无症状。症状一般在成年期出现，表现为餐后上腹部饱胀不适或有餐后呕吐，呕吐后上腹不适缓解，呈间歇发作。幽门前区溃疡常并发上述症状，体征少见，很少触及肥厚的幽门管，严重者可有幽门梗阻的体征。,疾病病因,成人肥大性幽门狭窄病因不十分清楚，一般分为两类，即原发性与继发性。20世纪上半叶大多数报道的病例是继发性的，主要伴有胃溃疡、十二指肠壶腹溃疡、癌症史或术后粘连以及胃结石，与局部炎症、溃疡等使幽门括约肌长期处于痉挛状态有关，有人认为本病是婴儿肥厚性狭窄的延续，有出生后呕吐及手术史的占20%。原发者极少见，多为先天性肥厚性幽门狭窄症的延续，出生后无明显消化道症状，往往成年后有所表现。但曾有病例报道在一个家族中可以表现出既有儿童期发病，也有成人期发病。,疾病病因,80%的病例为男性病人，发病年龄变化很大。部分病例常规胃钡餐造影发现率仅为0.04%1%。,病理生理,病理改变可见幽门肌层明显肥厚达24cm，肥厚呈环形或梭形，环肌肌纤维肥大增厚不规则排列，黏膜及黏膜下组织水肿可伴炎性改变。有的病例局部增生系纤维结缔组织替代性增生所致,诊断检查,诊断：本病的诊断较为困难，如临床表现似本病时应进一步检查以明确。胃液潴留常增多，胃酸分泌多正常。胃镜及X线钡餐可帮助诊断。确诊依靠病理组织学检查。实验室检查：组织学检查可以明确诊断。其他辅助检查：胃镜与X线钡餐是常用的检查手段。胃镜可见胃炎改变，幽门前区溃疡，当有梗阻时幽门明显狭窄，边缘光滑。X线钡餐造影显示幽门管狭长，中段的一侧或两侧有小三角形袋状凸起，局部加压后可消失。,诊断检查,管腔黏膜皱襞一般呈纵行排列，有时也较弯曲呈不规则形态。十二指肠壶腹基底出现新月形凹痕，为部分肥厚幽门套入所致。,治疗方案,症状不明显者可先行内科保守治疗如给抗分泌药等，大部分病例须手术探查确定诊断并予相应治疗。幽门肌切开效果不确