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文档简介

。1.中枢性(真性)性早熟的诊断和治疗。福建省医院儿科。性早熟的定义。性早熟是生长发育的一个进步。8岁前的女孩和9岁前的男孩表现出第二性征,这种疾病的性发育过程遵循正常的性发育规律,但性成熟过程的开始时间提前。除了第二性征外,还存在身高和体重增长加速、骨快速成熟和早期骨骺融合(即骨龄大于实际年龄),导致最终身高较短。性早熟对儿童的不良影响是由于儿童的过早青春期以及智力和性心理的不成熟,这些都容易产生社会问题,给父母造成精神和生活负担。由于加速的骨骼生长和早期骨骺闭合,虽然暂时高于同龄的其他儿童,但儿童往往比正常成人矮。第二性征提前出现,女孩的乳房开始发育(出现硬结),男孩的睾丸体积增加超过4毫升(参见Tanner等人建立的青春期发育阶段的第五阶段标准)。中枢性性早熟(CPP)导致促性腺激素释放激素(GnRH)由下丘脑提前分泌,下丘脑激活性腺轴,导致垂体分泌促性腺激素和性腺发育,从而导致内外生殖器发育和第二性征出现。慢性前列腺炎的特征是下丘脑-垂体-性腺轴进行性激活,直至生殖系统成熟。CPP也被称为促性腺激素释放激素依赖性性早熟。女孩人数超过男孩(女性:男性=5: 1)。CPP病因和中枢性性早熟病因分为两大类:中枢神经系统器质性病变特发性CPP (ICPP)-ICPP是最常见的未能发现器质性病变的女孩类型。超过80%的男孩是有机的,诊断原则:1)诊断应首先确定是否为促性腺激素释放激素依赖性性早熟2)然后应进行病因的鉴别诊断。诊断基于1(基本)。1)第二性特征提前:女孩和8岁男孩的55iu/LLH/卵泡刺激素(卵泡刺激素)峰值为0.6 1.0,GnRH激励试验方法。静脉注射GnRH100ug/m或2.53.0ug/kg。分别在0分钟、30分钟、60分钟和90分钟采集血样,测定血清促卵泡激素和黄体生成素的浓度。根据诊断标准,33,360名性腺增大的女孩(b超下):卵巢体积为1毫升的男孩和直径为4毫米的多个卵泡:睾丸体积为4毫升并随病程进展而增加,诊断标准中,上述三项是最重要和必要的。如果病程很短,GnRH激发值有时可能达不到诊断值,以及卵巢大小。对此类案件应进行跟踪,如有必要,应在几个月后进行审查。(4)线性生长加速女孩青春期线性生长加速一般发生在乳房发育的半年左右,但也有延迟,甚至约5%发生在月经初潮前一年或月经初潮那一年。声音改变前一年,男孩的成长速度加快了。(5)骨龄超过一年或一年以上不是诊断的特定指征。病程短、发育慢的儿童可能没有明显的骨龄提前,外周性早熟也可能有骨龄提前。诊断依据:6)血清性激素水平上升至青春期水平(性激素上升不能区分中枢性和外周性性早熟)。诊断依据:慢性胰腺炎应根据综合数据进行诊断。病因诊断:所有6岁以下的男孩和女孩被诊断为慢性前列腺炎,或那些快速成熟过程和疑似鞍区肿瘤。目的:了解是否有器质性病变,鉴别诊断,外周性早熟-促性腺激素释放激素刺激试验(阴性)单纯性乳房早期发育(部分中枢性性早熟,PICPP) -必须密切随访,必要时重复刺激试验(PICPP将转化为无临床先兆的CPP)。(垂体后叶素受促性腺激素释放激素刺激,卵泡刺激素明显增加,黄体生成素不明显增加,多数为1)。治疗目的:提高成人身高,预防由性早熟和月经初潮引起的心理问题。药物治疗,GnRHa应用指征,1)骨龄:女孩年龄2岁或以上2)成人身高预测:女孩150厘米男孩1骨龄/身高年龄1或SDS1,注意适应症,当有以下情况时,改善成人身高的效果较差,应酌情注意:1)治疗开始时的骨龄:女孩11.5岁男孩12.5岁2)阴毛已经存在3)目标身高低于同性和年龄的正常身高参考平均值减去2个标准差(x-2s)。适应症不适合应用,原因:几乎1)骨龄:女孩=12.5岁男孩=13.5岁2)女孩月经初潮或男孩遗精后一年,无需应用适应症,性发育进展缓慢,骨龄进展不超过年龄进展,CPP患者对成人身高影响不大,但身高和骨龄需要定期复查。应用方法注:性腺轴抑制包括性特征、性激素水平和骨龄进展。为了准确了解骨龄的进展,临床医生不仅要根据放射科的报告,还要对治疗前后的骨龄进行评估和比较。(1)促性腺激素释放激素刺激试验:第一次给药后3个月结束(促黄体激素刺激值宜在青春期前值)2)定期复查项目-女孩:E2或阴道涂片(成熟度指数)男孩:基础血清睾酮浓度3)身高、副性特征:骨龄每2-3个月一次:子宫和卵巢超声(女性)每半年一次。GnRHa治疗的停药时间至少为2年:1)当骨龄在12-12.5岁时可以停止治疗;2)当年龄小于骨龄且骨龄已达到正常的青年发病年龄时,可以停止治疗,停药后监测,时间:治疗后第一年内,项目:身高、体重、副性特征、病因治疗,非特发性CPP(如鞍区肿瘤的外科治疗)。综上所述,慢性胰腺炎是一种

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