肠旋转不良

先天性肠旋转不良Congenital malrotation of intestine,重庆医科大学儿科学院外科 李晓庆,概念 指 在胚胎期肠道以肠系膜上动脉 ( Superior Mesenteric Artery, SMA )为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道位置发生变异和肠系膜的附着不全，导致十二指肠受压，中肠扭转等一系列病变。,一胚胎学,胚胎4-5周，中肠突入脐肠腔，形成生理性脐疝，然后以SMA 为轴心逆时针旋转，并逐渐回纳入腹腔发育成正常的肠道。,正常胚胎肠道旋转和附着过程包括两部份：近端十二指肠空肠袢，逆时针旋转2700远端盲肠、结肠袢，逆时针旋转2700,胚胎4-5周,胚胎6周，中肠逆时针旋转,胚胎8周，中肠逆时针旋转90度,胚胎10-12周，中肠逆时针旋转270,胚胎12周，盲肠降至右下腹,胚胎8周，十二指肠空肠袢旋转90,胚胎10-12周，十二指肠空肠袢旋转270,胚胎8周，盲肠结肠袢旋转90,胚胎10-12周，盲肠结肠袢旋转270,二、病 理：,肠旋转不良，十二指肠受压（100） Ladds索带的压迫 盲肠的压迫 中肠扭转（23）空肠上段膜状组织的压迫（13）,Ladds索带(Ladds bands),十二指肠,Ladds索带的压迫,盲肠的压迫,盲肠,十二指肠,顺时针,Twist of midgut,中肠,方向扭转,正常肠系膜,膜状组织(Adhesion),空肠上段膜状组织的压迫,并存畸形： 20-25% 合并十二指肠狭窄、闭锁、环状胰、空回肠闭锁、巨结肠、乳糜腹等。,三临床表现,特点：间歇性发作的高位肠梗阻 大多于新生儿期发病1、呕吐 （1）呕吐物多带有胆汁 （2）呕吐症状可时轻时重 （3）呕吐可间歇性发作,三临床表现,2、 大便异常 3、 腹部体征：多无阳性体征，伴发肠扭转、绞窄时，可有腹胀、压痛、肌紧张等。,四. 诊 断：,新生儿期诊断并不十分困难。新生儿排过正常胎粪，又突然呕吐大量胆汁而腹部体征不多者，应考虑此病。,四. 诊 断：,婴儿和儿童期诊断较困难，长期间歇性呕吐、腹痛伴营养不良者应考虑本病。,四. 诊 断：,少数突发剧烈腹痛，伴腹胀、压痛、肌紧张，晚期出现血便及休克表现者，应疑及肠扭转、绞窄可能。,确诊主要依靠X线检查：1、平片：双泡征2、钡灌肠：盲肠和升结肠位于上腹 部或左侧腹部。3、钡餐： 梗阻部位以及十二指肠、 空肠起始段形态,双泡征,正常回盲部位置,钡灌肠,钡灌肠,回盲部位置异常,钡餐,正常十二指肠,钡餐,十二指肠不全性梗阻,鉴别诊断,胃食管返流综合征先天性肥厚性幽门狭窄新生儿肠道动力性改变先天性巨结肠，空、回肠闭锁新生儿坏死性小肠结肠炎、胎粪性腹膜炎,五治 疗,手术是唯一根治方法，现多采用标准Ladds手术（1936年）,术前处理,禁食，胃肠减压静脉补液，纠正水、电解质紊乱及酸碱失衡治疗并发症，如肺炎等对症、支持治疗,肠扭转复位,松解Ladds索带,松解空肠近段膜状粘连索带,将右半结肠置于左侧腹部,Ladds手术：, 肠扭转复位, 松解Ladds索带, 松解空肠近段膜状粘连索