儿童支气管扩张Brochiectasis 特选参考

儿童支气管扩张（Brochiectasis）,支气管扩张是指支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致管腔形成异常的扩张、变形支气管扩张在儿童并非少见，随着抗生素的不断出现，传染病的减少，对肺不张的有效治疗，发病率呈下降趋势,概述,概述,正常支气管分布的形态如树枝状，从左右支气管向肺叶、肺段分布，管腔逐渐变细，逐级分枝,气管树分级,支气管扩张主要发生在三、四级以下的外周支气管,先天性支气管扩张支气管软骨发育缺陷如Williams-Campbell综合征先天性支气管肺囊肿,常见病因,常见病因,后天性支气管扩张双侧弥漫性免疫功能缺陷（最多见于体液免疫缺陷病）麻疹、百日咳及重症肺炎纤毛运动障碍局限性异物堵塞、支气管淋巴结结核或肿瘤压迫肺不张长期存在,常见病因,发病机制,感染,支气管阻塞,当支气管内存在感染，产生支气管粘膜充血水肿、分泌物增多，导致支气管管腔的部分阻塞或完全阻塞，腔内分泌物不能顺利排出，又导致感染的进一步加重。由于阻塞，腔内淤滞的分泌物造成对支气管壁的压力，日久造成其远端的扩张,支气管壁弹力组织肌层及软骨均被破坏为纤维组织所代替管腔扩张，纤毛上皮细胞被破坏，纤毛缺失或排列紊乱，支气管上皮的毛细血管扭曲变形，最后扩张形成动脉瘤，是造成咯血的原因,病理,病理变化肉眼：主要发生在段支气管，呈圆柱状、囊状扩张，病变可达胸膜下,正常气道,支气管扩张,分为柱状和囊状扩张，常合并存在,支扩分类,1.支气管扩张前期PBB。2.HRCT支气管扩张期。3.支气管扩张形成期。,病程多呈慢性经过，反复呼吸道感染，多数在童年时就有症状典型症状慢性咳嗽大量脓痰（与体位改变有关）,临床表现,典型症状反复咯血咯血程度可分为小量咯血至大量咯血，与病情严重度和病变范围有时不一致干性支扩（反复咳血为唯一症状）反复肺部感染（同一肺段的反复发炎并迁延不愈）慢性感染中毒,临床表现症状,早期无症状固定持久的局限性粗湿啰音后期肺气肿、发绀、杵状指（趾）营养状态,临床表现体征,确诊依据胸片:纹理增多、紊乱蜂窝影、卷发影普通CT:双轨征、印戒征HRCT:双轨征、印戒征支气管造影,辅助检查影像学,辅助检查影像学,胸部X线片,肺纹理增多，增粗，紊乱，严重者可见环状、管状透亮影或蜂窝状影，早期病人X线胸片可无异常。,蜂窝状影,支气管造影,诊断支扩金标准有创，被HRCT取代,检查方法与价值,支扩CT征象：轨道征与印戒征,1、“轨道征”：扩张支气管走行与CT扫描平面平行时2、“印戒征”：扩张支气管与CT扫描层面垂直时（正常同级别的肺动脉直径稍大于伴行的支气管内径）,CT表现：肺野内显示为平行的线样高密度影或环形低密度影伴周围点状高密度影（直径小于前者）意义：表明有支气管扩张,检查方法与价值,轨道征,慢性支气管炎继发柱状支气管扩张“轨道征”,检查方法与价值,印戒征,柱状支气管扩张与扫描层面垂直“印戒征”,1.诊断出血部位、原因2.取痰标本借助纤支镜双套防污染毛刷采样细菌培养作病原诊断3.治疗,辅助检查纤支镜,一、诊断病史临床表现辅助检查,诊断和鉴别诊断,辅助检查,辅助检查,辅助检查,辅助检查,不同疾病导致支扩病变部位不一样,治疗,1、去除呼吸道梗阻，主要是尽量排出呼吸道的分泌物体位引流化痰药物纤支镜肺泡灌洗取出异物解除梗阻抗痨治疗解除肿大淋巴结压迫造成的梗阻,37,优选内容,体位引流（1）准备：引流前可雾化、用祛痰药等（2）体位：抬高患肺，引流气管开口向下（3）引流时间：一般安排在早晨起床时、晚餐前及睡前。饭前1h，饭后13h进行。每次引流1520min，每日13次,治疗,2、抗感染常见病原：肺炎链球菌、流感嗜血杆菌铜绿假单胞菌抗生素：阿莫西林、二代、三代头孢疗程不定，至少710日，使用原则：低剂量，短疗程，窄谱、一旦耐药，及时换药,治疗,治疗,3、治疗咯血止血药物纤维支气管镜及球囊止血放射介入：支气管动脉栓塞术,治疗,4、丙种球蛋白X连锁低丙种球蛋白血症、IgG亚类缺陷，均可替代治疗200400mg/kg12次/月使血IgG5g/L,治疗,5、手术治疗（适应症）经内科治疗912个月以上仍无效限于一个肺叶或一侧者反复咯血，不易控制者病变部位反复发生严重感染，且药物不易控制对体位引流排痰不合作患儿一般健康状况日趋恶化,治疗,6、肺移植对于肺部病变严重后果而广泛的患儿，肺移植可能是最后的手段7、一般支持治疗加强营养，纠正贫血，防止交叉感染,治疗,与病因及病程有关局限性病变远期预后好一次重症肺炎后出现的局限性支扩预后好支气管异物去除后预后好双侧弥漫性病变预后差纤毛运动障碍及先天性免疫缺陷等预后差,预后,肺炎患儿做好随访，尤其是重症肺炎，如腺病毒肺炎做好麻疹、百日咳防治工作支气管异物尽早确诊取出及时解除肺不张对低丙种球蛋白血症的患儿给