支气管扩张 呼吸系统疾病 优质特选

内科学第二篇呼吸系统疾病第四章支气管扩张症,主讲彭利萍,1,精编材料,课时安排：1节教学课型：理论课教学目的要求：掌握：支气管扩张的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗方案熟悉：病因和发病机理，病理改变，常用实验室和辅助检查方法,2,精编材料,教学重点难点重点：临床表现、诊断、治疗难点:鉴别诊断、治疗方案制定教学方法：课堂讲授教学手段：多媒体教学,3,精编材料,一概述(definition),（一）定义：支气管扩张是指支气管及其周围肺组织慢性炎症，导致支气管壁肌肉和弹性组织遭到破坏，引起支气管管腔出现不可逆的扩张和变形。多为后天获得性（麻疹、百日咳、支气管肺炎）（二）临床症状：慢性咳嗽、大量脓痰，反复咯血,4,精编材料,二病因与发病机制,（一）、支气管-肺感染：最常见细菌、真菌、结核分支杆菌与病毒感染（二）、支气管器质性阻塞：肿瘤、异物或支气管外肿大淋巴结压迫，导致官腔狭窄或部分阻塞形成活瓣样作用（三）、先天发育障碍与遗传因素：少见1-抗胰蛋白酶缺乏、囊性肺纤维化、纤毛运动障碍，均可引起先天性气管支气管扩张等卡塔格内（Kartagener）综合征除支气管扩张外，还有副鼻窦炎、右位心三种病变同时存（四）、原因不明：约30%,机体免疫功能失调低免疫球蛋白血症、类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、哮喘等疾病均可出现支扩,5,精编材料,二病因和发病机制,支气管肺组织感染,管壁弹力组织，肌层,软骨破坏,管壁支撑力下降,管腔内分泌物引流不畅,支气管扩张,纤毛粘液系统,6,精编材料,（一）典型病理改变：支气管壁组织包括弹力组织，肌层及其软骨的陆续破坏，管腔变形扩大，并可凹陷，腔内含有大量分泌物。,三病理(pathology),7,精编材料,三病理(pathology),（二）支气管扩张类型（按形态）1.柱状扩张2.囊状扩张3.不规则扩张,8,精编材料,三病理(pathology),（三）支气管扩张好发部位左肺下叶、舌叶见于：感染后性支扩右下叶背段、右中叶感染后性支扩双肺上叶的尖后段结核后性支扩双肺弥漫性先天性,9,精编材料,三病理(pathology),10,精编材料,四病理生理改变,取决于支气管病变的数量以及并发肺实质改变的程度,（一）早期：呼吸功能测定正常（二）晚期：病变范围大时，表现为：以阻塞性为主的混合性通气功能障碍低氧血症、高碳酸血症，呼衰晚期出现肺心病、心衰,11,精编材料,（一）症状1慢性咳嗽、大量脓痰（痰量多达100-400毫升）痰量分级：轻度：10ml/date中度：10150ml/date重度：150ml/date痰液分层：上层泡沫，下悬脓性成分，中层为浑浊粘液，下层为坏死组织沉淀物2反复咯血（50%70%）3反复肺部感染（部位相对较固定）（举例）4慢性感染中毒症状：发热、消瘦、贫血，儿童,五临床表现,12,精编材料,（二）体征：1早期轻症者：可无体征（干性）2病变较重，或继发感染：病变部位可闻及固定性湿罗音，有时闻及哮鸣音3病程较长、慢性患者：可有杵状指（趾）、营养不良，贫血，儿童可影响发育。当出现肺气肿、肺心病时可有相应的体征,五临床表现,13,精编材料,五临床表现（特殊类型）,干性支气管扩张（10%）：表现为反复咯血，而无慢性咳嗽、大量脓痰等症状，病变部位多位于肺上叶，多由肺结核引起表现:为反复咯血，而无慢性咳嗽、大量脓痰等症状，病变部位多位于肺上叶，多由肺结核引起咯血机制：常伴毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复大量咯血,14,精编材料,六实验室及影象学检查,（一）血常规（二）痰病原菌检查（三）胸部X线：特异性好，敏感性不高。环状透光影，呈蜂窝状（卷发影），可确认。（四）HRCT：确诊价值，明确累及部位，范围和病变性质。（五）支气管造影：以往为确诊支扩的金标准，被CT取代（六）支气管镜检查：达3级支气管，窥见4级支气管，而支扩在较远端支气管,15,精编材料,（一）胸部X线：1早期：一侧或双侧下肺野纹理增多、增粗,六影像学检查,16,精编材料,六影像学检查,（一）胸部X线2晚期：典型X线表现：一侧或双侧下肺野可出现不规则的蜂窝状或卷发状阴影,17,精编材料,六影像学检查,（二）高分辩CT（HRCT）诊断支气管扩张的有效方法（常用）表现为“双轨征、印戒征”,18,精编材料,六影像学检查,（三）支气管造影现被CT取代明确病变部位、范围，对决定是否手术切除及切除范围提供重要的参考依据。,19,精编材料,（四）支气管镜：主要用于治疗(镜下止血、吸痰、注药等)和鉴别诊断（出血部位、有无阻塞）,六影像学检查,20,精编材料,七诊断(diagnosis),病史、症状,体征,影像学,支气管扩张,21,精编材料,八鉴别诊断,（一）COPD（二）肺脓肿（三）肺结核（四）支气管肺癌（五）先天性支气管囊肿,22,精编材料,八鉴别诊断,（一）COPD：多发于45岁以上，咳嗽，咯白色泡沫粘液痰，以冬春季节为主，肺部干湿罗音散在分布。无反复咯血史。（二）肺脓肿：急性起病，寒战.高热等中毒症状明显，咯大量脓痰。胸部X线或CT见脓肿阴影或脓腔。,23,精编材料,八鉴别诊断,（三）肺结核：慢性咳嗽，咯痰，痰量少，常有午后低热，盗汗，消瘦，乏力等结核中毒症状，痰中可找到抗酸杆菌，胸片或CT可发现病灶，并且多位于肺上叶。（四）支气管肺癌：40岁以上吸烟者，痰检癌细胞，胸片，CT及纤支镜检查可鉴别。（五）先天性支气管囊肿：肺HRCT见边缘整齐光滑，圆形或卵圆形阴影，可有液平。,24,精编材料,九治疗,治疗原则：（一）治疗基础病（二）控制感染（三）促进痰液排出（四）止血（五）手术治疗,25,精编材料,九治疗,（一）治疗基础病1治疗结核2治疗低免疫球蛋白血症3治疗异物4治疗肿瘤,26,精编材料,九治疗,（二）控制感染常见病原菌：铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎球菌及卡他莫拉菌1轻症：口服氨苄西林、阿莫西林、或第一、二代头孢类、氟喹络酮类2重症：静脉使用尤其是绿脓杆菌，常需要联合用药，三代头孢氨基糖甙类3厌氧菌：甲硝唑类,27,精编材料,（三）促进痰液排出1祛痰剂：氯化铵、必嗽平、沐舒坦2雾化吸入湿化气道：稀释痰液，易于排出3体位引流：病变部位较气管和喉部高，每日24每次1530分钟下叶病变：患侧卧位中叶病变：仰卧位，头低脚高位上叶病变：坐位或其他适当姿势4纤维支气管镜治疗：吸痰、肺灌洗、局部用药,九治疗,28,精编材料,（四）咯血处理5070%1内科保守治疗2介入治疗：支气管动脉栓塞术3外科手术,九治疗,29,精编材料,（五）手术治疗：（1）指征：1反复发作严重呼吸道急性感染或大咯血，内科治疗不理想2范围局限一侧、不超过2个肺叶3年龄1040岁、全身情况良好，心肺功能无严重障碍的患者（2）术后随访：1040%可能复发,九治