凝血因子和血小板被激活(1).ppt

第十三章弥散性血管内凝血（DIC）,一、概念：弥散性血管内凝血(Disseminatedintravascularcoagulation,DIC),在多种病因作用下凝血过程被激活，广泛微血栓形成，同时继发激活纤溶过程，以出血为主要特征的临床综合征。,DIC是一种以凝血功能失常为主要特征的病理过程。由于某些致病因子的作用，凝血因子和血小板被激活，大量促凝物质入血，凝血酶增加，进而微循环中形成广泛的微血栓。微血栓形成中消耗了大量凝血因子和血小板，继发性纤维蛋白溶解功能增强，导致患者出现明显的出血、休克、器官功能障碍和溶血性贫血等临床表现。（从高凝状态转变到低凝状态）,二、原因与发病机制,(一)原因(CommonCausesofDIC)感染性疾病:细菌感染败血症、内毒素血症、病毒性肝炎、流行性出血热广泛组织损伤:大面积挫伤或烧伤、挤压综合症、大手术、器官移植产科意外:胎盘早剥、羊水栓塞、宫内死胎、妊娠中毒症、流产术,恶性实质肿瘤:肺、消化系及泌尿系癌、转移癌、恶性葡萄胎、绒毛膜上皮癌急性白血病:急性早幼粒白血病其他疾病:内毒素休克、严重出血或过敏性休克、大面积心肌梗死、异型输血、巨大海绵状血管瘤、肾小球肾炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、肾移植排斥反应,外科创伤,恶性肿瘤,产科疾患,组织因子释放,DIC,发生机制1.严重组织损伤(severetissueinjury),组织严重破坏，使大量组织因子入血，触发外源性凝血过程，导致DIC。,严重感染和内毒素血症强烈免疫反应生成过量抗原-抗体复合物持续广泛的组织缺血缺氧严重酸中毒等,2.广泛血管内皮细胞损伤原因CausesofExtensiveDamageofVascularEndothelialCells,血小板粘附在内皮下胶原,血小板不可逆聚集并释放,在ADP作用下，血小板变形,微血栓内的血小板,内皮细胞受刺激或损伤,表达TF,激活凝血系统,XII因子激活,血小板粘附、聚集,DIC,3、血细胞大量破坏，血小板激活,释放ADP、TXA2等促凝物质形成血小板团块粘附、聚集和释放释放ADP细胞膜磷脂诱导表达组织因子,4、促凝物质入血,Thrombin,Prothrombin,凝血因子与血小板耗竭,纤维蛋白溶解,凝血因子水解,纤维蛋白降解产物,凝血酶血小板聚集纤维蛋白交联,单核吞噬系统功能受损肝功能障碍(体内单核吞噬系统的主要脏器,制造凝血因子,抗凝血酶,蛋白C,蛋白S)血液高凝状态(妊娠后期:凝血因子含量;酸中毒:肝素活性,凝血因子活性,血小板聚集性)微循环障碍(血液淤滞,血小板聚集,酸中毒:内皮细胞损伤)纤溶功能降低(高龄、吸烟、糖尿病和妊娠后期，体内的纤溶功能常明显降低),影响DIC发生发展的因素PredisposingFactorsforDIC,(三)DIC的功能代谢变化Functional&MetabolicChangesofDIC,1.出血2.器官功能障碍3.休克4.微血管病性溶血性贫血,凝血因子、血小板过度消耗纤溶系统激活(子宫，前列腺，肺富含纤溶酶原激活物；应急，缺氧内皮细胞释放纤溶酶原激活物)纤维蛋白降解产物(FDP)形成,对凝血酶，血小板聚集及纤维蛋白交联抑制,1.出血(Bleeding),2.器官功能障碍OrganDisorders,华-佛综合征(Waterhouse-Friderichsensyndrome)微血栓导致肾上腺皮质出血坏死产生的肾上腺皮质功能障碍。席-汉综合征(Sheehansyndrome)微血栓导致垂体出血坏死产生的功能障碍。,3.休克（Shock）,缺血,缺氧酸中毒,回心血量,微栓塞,心肌功能障碍,凝血,激活补体及激肽系统,血管扩张,毛细血管通透性,血粘度,血液流动阻力,器官功能障碍,4.微血管病性溶血性贫血MicroangiopathicHemolyticAnemia,裂体细胞(schistocyte),在慢性DIC和有些亚急性DIC外周血涂片可发现新月形、盔甲形、星形、三角形等变形红细胞，被称为裂体细胞（schistocyte）。裂体细胞变形能力显著降低，脆性增高，容易破裂，发生溶血。因微血管发生病理变化而导致红细胞破裂引起的贫血，称为微血管病性溶血性贫血。外周血涂片中发现较多schistocyte（超过红细胞数2%），是诊断DIC的要参考指标。,三、分期和分型,(一).分期：1.高凝期：2.消耗性低凝期3.继发性纤溶亢进期,(二).分型：急性型慢性型亚急性型失代偿型代偿型过度代偿型,高凝期:凝血酶增多，微血栓形成。消耗性低凝期:凝血因子、血小板消耗，纤溶系统激活，出血。继发性纤溶期:纤溶酶增多，纤维蛋白降解产物(FDP)形成。,DIC的分期及其特点（StagesofDICandTheirCharacteristics）,根据DIC发生快慢:1.急性型2.慢性型3.亚急型根据代偿情况：1.失代偿型2.代偿型3.过度代偿型,DIC分型（TypesofDIC）,各型DIC的特征CharacteristicsofDifferentDICTypes,急性型：常在数小时到一、二天内发生，临床表现以休克和出血为主，病情迅速恶化，分期不明显。多见于严重感染、急性溶血、严重创伤、急性移植排斥反应等。,慢性型：发病缓慢，病程可达数月或更长，临床表现不明显，出血轻微、休克少见，常表现为器官功能障碍。多见于恶性肿瘤、胶原病、慢性溶血性贫血。亚急性型：常在数日至几周内逐渐发病。多见于癌症扩散、死胎滞留等，,失代偿型：凝血因子和血小板消耗占优势，数量减少；临床表现：出血、休克；多见于急性型DIC。代偿型：凝血因子和血小板的生成和消耗基本平衡，临床表现不明显或轻微；多见于轻度DIC。过度代偿型：凝血因子和血小板生成超过消耗；临床表现不明显；多见于慢性或恢复期DIC。,各型DIC的特征Charac