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文档简介
小细胞低色素性贫血的鉴别诊断是,1、,贫血是循环血液单位容积内的血红蛋白, 红血球数和红血球的容积低于正常值的病理状态贫血是症候群,不是独立的疾病,是各种类型的贫血,临床表现很相似的末梢血:、3、贫血的细胞学分类,4,5, normlredlbloodcells -外围设备,6,(微周期),(megalocyte ),(macrocyte ),7, 贫血的发病机制和形态学分类,8,9,低色素性贫血是指:由构成血红蛋白的三种原料中的任一种异常引起的贫血,10,hypochromicmicrocyticanemia (irondeficicy ),11,铁的吸收,每天正常饮食供给铁的吸收形式:血红素铁:血红蛋白、肌红蛋白、来自动物食物的其他血红蛋白。 被胃酸和胃蛋白酶消化,血红素游离,直接被肠粘膜细胞摄取,被原卟啉和铁分解并被吸收。 非血红素铁:来源于铁盐、铁蛋白、含铁蛋白的黄素及植物性食物中的高铁化合物等。 吸收取决于铁的价数、可溶性和食物中络合剂的存在。 二价铁容易吸收,胃酸能增加溶解度铁的吸收量,依赖于体内储藏铁量和红血球的生成速度。12、铁的代谢和生理功能、细胞摄取铁细胞摄取运转铁需要特殊的受体,该受体只存在于幼红血球、网状红血球、肝细胞等中。 进入红血球的铁在线粒体上与原卟啉结合形成血红素,多馀的铁作为铁蛋白蓄积在红血球中。 铁的储藏铁主要储藏在肝细胞和巨噬细胞中,储藏形式含有铁蛋白和铁蛋白。13、血浆转铁蛋白铁、骨髓红血球和网状红血球铁、血循环红血球铁、网状内皮系储存铁、胃肠、肝脏、铁的循环利用,h、h、铁的循环利用,h、h、h、Fe 2,Fe 2,Transferrin,Transferrinreceptor,15,铁异常,铁缺乏转铁蛋白缺乏症铁代谢障碍慢性感染,慢性肝肾疾病溶血性贫血PNH其他类关,SLE,16,铁缺乏性贫血的病因, 缺铁量增加分娩,妊娠期, 生理期女性婴幼儿青少年铁吸收不良胃肠术后,吸收不良综合征、萎缩性胃炎出血慢性消化道出血、钩虫病、溶血等游离铁丧失导致肠道上皮细胞脱落、萎缩性胃炎、脂肪泻原因不明的铁缺乏、17、铁异常, 转铁蛋白缺乏症先天性转铁蛋白缺乏-临床少见获得转铁蛋白缺乏-蛋白合成缺陷-蛋白缺乏过多-血清铁减少铁饱和度正常范围-补铁无效,18,铁异常,铁代谢障碍慢性感染-网状内皮系统对铁的亲和力增加-红血球产生刺激素减少慢性肝, 肾病减少红细胞产生刺激素抑制红细胞产生刺激素缺乏转铁蛋白增加网状内皮系统对铁的亲和力缩短红细胞寿命,19,IRONDEFICIENCYversusACD,SerumIron,Transferrin,Ferritin,iron d ACD,BoneMarrowStorageIron(Blue ),21,AnemiaofChronicDisease,22, 铁的异常溶血性贫血PNH大量血管内溶血游离血红蛋白增加,会超过肾回吸收血红蛋白尿慢性出血,、铁异常,其他种类的关节,SLE-白细胞介素-1会上升:乳铁蛋白, 红细胞生成素转铁蛋白缺乏续发肾病贮存铁增加,铁粒幼细胞不多,24,卟啉异常铅中毒维生素B6反应性贫血维生素B6缺乏性贫血铁粒幼细胞性贫血,25,卟啉异常, 铅中毒-氨基酮戊酸x卟啉原IIIX粪尿卟啉原III原卟啉原III原卟啉IIIX血红素-外周血:点红血球(线粒体,RNA,铁)、26, 卟啉异常维生素B6反应性/缺乏性贫血氨基酮戊酸合成抑制色安酸耐性实验细胞形态:外周血,骨髓像维生素B6治疗反应,27, 卟啉异常铁粒幼细胞性贫血先天性铁粒幼细胞性贫血-性染色体关联:属vitB6反应性贫血-常染色体关联:对vitB6无反应获得性铁粒幼细胞性贫血-原发性-连续性,28,原发性铁粒幼细胞性贫血, 发病年龄大的细胞形态红细胞脆性实验原卟啉增加铁代谢障碍红细胞寿命相对较短,29,续发性铁粒幼细胞性贫血,续发因子血液系疾病:白血病,血红、骨纤维、溶贫、淋巴瘤、骨髓肿瘤炎症性疾病3360类,结节性动脉炎,其他:波尔夫毒性甲状腺肿药物:酒精,抗结核药,铅中毒,氯霉素,抗肿瘤药,30,31,珠蛋白异常珠蛋白基本结构胚胎早期:4-Hb,22-Hb胚胎期:22-HbF(2% ),22-HbA(97% ) 胚胎后期:22-HbA2(2-3% )、32、珠蛋白异常地中海贫血基因变异:珠蛋白链合成减少基因是:0基因部分缺失3360基因基因部分缺失基因部分缺失
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