淋巴造血系统疾病下.ppt

第二节淋巴样肿瘤,目的要求1.掌握：恶性淋巴瘤的分类，霍奇金淋巴瘤各型的病理改变特点；2.熟悉：霍奇金淋巴瘤的组织学分型及临床分期；非霍奇金淋巴瘤的分类；3.了解：前B细胞和T细胞肿瘤、外周B细胞肿瘤的病理改变及临床表现。,第二节淋巴样肿瘤,2001年新版的WHO关于淋巴、造血组织肿瘤的分类中，将所有来源于淋巴细胞的恶性肿瘤称为淋巴样肿瘤（lymphoidneoplasms）,指淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，包括恶性淋巴瘤、淋巴细胞白血病、毛细胞白血病和浆细胞肿瘤等。淋巴样肿瘤可发生在淋巴结、骨髓、脾脏、胸腺和结外淋巴组织等处。,一、淋巴样肿瘤的分类二、非霍奇金淋巴瘤三、霍奇金淋巴瘤,一、淋巴样肿瘤的分类根据瘤细胞的形态、免疫表型和分子生物学特点，将淋巴样肿瘤分为2大类，即霍奇金淋巴瘤（Hodgkinslymphoma,HL）和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinslymphoma,NHL），后者包括前体B和T细胞肿瘤、成熟（外周）B细胞肿瘤、成熟（外周）T和NK细胞肿瘤，并包含了以往的淋巴细胞白血病在内。,（一）淋巴细胞转化理论,（二）WHO分类WHO分类将淋巴系统的肿瘤分3大部分：B细胞肿瘤T和NK细胞肿瘤霍奇金淋巴瘤,表11-1WHO关于淋巴样肿瘤的分类（2001）B细胞肿瘤前体B细胞肿瘤成熟（外周）B细胞肿瘤T和NK细胞肿瘤前体T细胞肿瘤成熟（外周）T细胞肿瘤霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤经典霍奇金淋巴瘤结节硬化型富于淋巴细胞的经典霍奇金淋巴瘤混合细胞型淋巴细胞减少型,三、霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤(Hodgkinslymphoma，HL。原称hodgkinsdisease，HD,即霍奇金病，也译为何杰金病)是恶性淋巴瘤的一个独特类型。,其特点为：通常累及淋巴结，主要是颈部淋巴结；病人以儿童和青年成人为主；肿瘤细胞，即Reed-Sternberg细胞(R-S细胞)。和Hodgkin细胞(散在分布的多核或单核的瘤巨细胞，总称H/R-S细胞)，仅占少数，并分散在反应性炎细胞和伴随细胞群之中；肿瘤细胞通常为T细胞围绕，形成玫瑰花环。,表11-3CostwoldsAnn修改的AnnArbor分期(1989)分期累及部位和范围期单组淋巴结或单个结外淋巴样器官期膈肌同侧的两组或两组以上的淋巴结期膈肌两侧的淋巴结或结构1伴有或不伴有脾、肺门、回盲部或肝门淋巴结受累2伴有主动脉旁、髂或肠系膜淋巴结受累期除上述结外部位以外的部位,HL分期对治疗方案及判断预后有重要作用，广泛应用。,病理改变:HL最常累及颈部淋巴结和锁骨上淋巴结，其次为腋下、纵隔、腹膜后、主动脉旁等淋巴结。局部淋巴结无痛性、进行性肿大往往为首发症状。,霍奇金淋巴瘤,肉眼：早期淋巴结肿大，无粘连，可活动；进展，相互粘连，不易推动，大肿块，可达10cm以上；纤维化的增加，由软变硬。肿块常呈结节状，切面灰白色鱼肉状，可有黄色的灶状坏死。,镜下：组织学特征是在以淋巴细胞为主的多种炎细胞混合浸润的背景上，有不等量R-S细胞及其变异细胞散布。,经典的R-S细胞是直径2050或更大双核或多核的瘤巨细胞。瘤细胞呈圆形或椭圆形，胞浆丰富，略嗜酸性，细胞核圆形或椭圆形，双核或多核，核膜厚而清楚，核内有一大而醒目的、直径与红细胞相当的、嗜酸性的中位核仁，呈包涵体样，核仁周围有空晕。典型的R-S细胞的双核面对面的排列，彼此对称，形成所谓镜影细胞（mirrorimagecell）。此外还有单核瘤巨细胞称为霍奇金细胞（Hodgkincell）。,变异的R-S细胞：腔隙型R-S细胞多形性R-S细胞,腔隙型R-S细胞（陷窝细胞）体积较大,直径4050,胞浆丰富而空亮，核多叶而皱折，染色质稀疏核仁多而小，主要见于结节硬化型和混