神经系统疾病综合征

神经系统疾病主要产生感觉和运动两大障碍，表现形式多样。疾病可以有各种症状和体征。相反，症状或体征可能由不同的疾病(或病因学因素)引起，并且同一疾病的临床表现因不同的损伤部位而不同。临床上，由不同致病因素引起的各种神经症状群称为神经病变综合征。本节列举了临床实践中常见的各种神经系统综合征，并对其病因、症状及病因的鉴别诊断进行了较为详细的描述，便于查找和校对，为临床诊断和鉴别诊断提供线索。阿巴迪综合征阿巴迪综合征是指由结核病(一种实质性梅毒)引起的跟腱压痛感的减少或消失。这是诊断结核病的一个重要标志。此征在脊髓消耗的各个阶段均有较高的阳性率，有助于早期诊断。双方往往是积极的，跟腱的压痛感觉障碍的程度可能不一致。这种症状与结核病的其他症状之间的关系如下：(1)症状不一定与跟腱闪电样疼痛同时出现，与下肢表面感觉障碍无关；(2)大多伴有踝关节反射消失；(3)挤压腓肠肌引起的压痛感觉仍然存在。这种综合征偶尔见于癔症和脊髓压迫综合征，但这两种疾病在其他部位仍有疼痛消失。艾迪综合征也被称为强直性瞳孔综合征；散瞳症。【病因和机制】病因不清。病变部位可能是：睫状神经节和睫状神经，或其附近的病变；上颈脊髓损伤；动眼神经神经病变。然而，为什么这种综合征伴随着膝腱反射消失的机制仍不清楚。临床表现大多数发生在30岁以下的女性。主要症状为瞳孔紧张和膝腱反射消失。症状为一侧瞳孔扩大，光反应和调节反应消失。然而，如果强光持续照射超过半分钟，瞳孔就会慢慢缩小。五分钟的双目会聚也能显示出缓慢的瞳孔收缩。这种现象也叫艾迪瞳孔或强直性瞳孔。艾迪将该综合征分类如下：(1)瞳孔完全僵硬，膝腱反射消失。(2)不完全型有四种情况：1.只有瞳孔僵硬；2.非固定瞳孔僵硬(虹膜麻痹)；3.伴有无定形瞳孔僵硬的膝腱反射消失；4.只有膝腱反射消失了。鉴别诊断艾迪的小学生仍被发现患有以下疾病：(a)动眼神经麻痹分为完全性和不完全性。完全动眼神经麻痹有三个特点，即上睑松弛下垂、眼球突出、瞳孔扩大和光反应丧失。头部经常转向动眼神经麻痹的对面。长期动眼神经麻痹可导致变性和假性冯格莱菲综合征。(2)经小脑幕疝在短时间内出现艾迪瞳孔，表明小脑幕疝的发生。这是由于小脑幕下疝引起的动眼神经牵引和压迫。脑疝早期，患侧瞳孔先缩小后逐渐增大。当双侧钩疝或脑干下移时，累及双侧动眼神经将导致双侧瞳孔同时相继扩大。瞳孔先扩张，然后眼外肌麻痹，眼球运动障碍和上睑下垂。此外，脑疝通常伴有意识障碍、偏瘫、脱颗粒和生命体征变化。(3)艾迪氏瞳孔中可发现其他眼外伤、青光眼、先天性梅毒、癔症、昏迷性精神分裂症、阿托品中毒等。区分病史和膝关节腱反射并不困难。阿普特综合征也称为尖并指(趾)畸形；尖锐综合征。【病因及发病机制】以往认为本病是由骨炎、佝偻病、羊水过多、先天性梅毒、风疹等外部因素引起的。目前，它被认为是常染色体显性遗传疾病。一般来说，它是零星的。父母通常年龄较大，尤其是父亲。临床表现(一)尖状畸形头部形状尖而短，前额高，冠状缝早愈合，颅骨纵轴增大，大囟门前隆起。眼窝浅，眼球突出，两只眼睛之间的距离增加，并发生斜视。鼻子又小又平，像一个钩状的鼻子。上颌发育不良，高于前突，皮瓣，有时为裂瓣，显示特殊外观。(2)肢端肥大症和趾(趾)大多呈不同程度的左右对称。皮肤融合或完全骨性融合；部分融合或完全融合是最常见的，第二、第三和第四指(趾)完全融合。此外，掌骨相对较短，可与桡骨融合，因此关节运动受限。(3)患者有不同程度的精神发育迟滞，而大脑缺乏特定的病理变化。乳头状水肿不常见，视神经萎缩更常见。鉴别诊断(1)克罗齐恩综合征，也称为遗传性颅面发育不全，是一种特殊类型的颅缝过早闭合。他们大多数都有家族遗传史。头部和面部畸形的特征是大多数颅缝过早闭合、上颌发育不良和脑积水、颅骨前后直径短、双眼分离和外斜视、鼻基部回缩、鼻弓变宽、眼眶下缘变窄、眼球前突以及上下牙齿反向咬合。除了头部和面部畸形，头痛和大脑受压也是常见的症状。(2)小头畸形通常是由胎儿期的有害环境因素引起的。意外出现在常染色体隐性遗传中。在这种疾病中，大脑和头骨的发育受到损害。发育完全的大脑重量不超过1000克，最大颅周直径一般不超过47厘米。头部的形状也有特定的变化。额部和枕部平坦、狭窄，顶部略尖，与发育完全的面骨形成强烈对比。头皮增厚，头发浓密。身材矮小，智力发展停留在白痴阶段。Iv .阿盖尔罗伯逊综合征又称：阿洛斯基小学生；反射性虹膜麻痹。病因学和机制阿罗斯基的瞳孔是神经梅毒的一个独特标志。光反射的途径是由梅毒病变(尤其是结核病)的破坏引起的。散瞳症与中脑动眼神经核前中间神经元附近的病变有关。【临床表现】视网膜对光敏感，即视网膜和视神经无异常。(2)小瞳孔；(3)瞳孔的光反射消失；调节反射正常；(5)毒扁豆碱滴眼液可引起瞳孔缩小，而阿托品滴眼液不完全；瞳孔形态异常(不规则圆和边缘)和不对称；这些障碍是永久性的，大多是双边的，有时是单边的。【鉴别诊断】除神经梅毒外，箭头瞳孔还可见于其他疾病，称为假性阿盖尔罗伯逊综合征。表现为80%受影响的瞳孔扩张是单侧的，光反应消失或减慢，会聚反应受影响较小，偶尔受影响的瞳孔在缓慢收缩后可能比正常瞳孔小。常见原因包括影响中脑的外伤；眼球或眼窝损伤；中脑被盖区的肿瘤，如四倍体、松果体、第三脑室和导水管的肿瘤；脑血管疾病(脑软化症)和多发性硬化症。在这种情况下，除阿罗什瞳孔外，还经常伴有垂直凝视麻痹和其他眼外肌麻痹。阿诺德-恰里综合征也叫阿诺德-恰里畸形；基础印象综合症。【病因和机制】该病是指小脑下段或脑干下段和第四脑室的畸形。它以舌状向下突出，穿过枕骨大孔进入椎管。病因不明，有三种观点：流体力学说：胎儿患有脑积水，导致继发于颅内与椎管压差的异常改变；(2)牵拉所述：脊髓固定在脑膜膨出处，并随着发育而被拉下；(3)畸形：脑桥过度发育和发育不全。【临床表现】头痛、视盘水肿、共济失调、锥体束综合征、后颅神经(X )和上颈脊髓神经麻痹-高颈髓综合征等颅内压增高综合征1.基底内陷):是以枕骨大孔为中心的颅底内陷畸形。主要变化是枕骨变平、枕骨大孔扭曲和前后径减小，常伴有寰枕融合。2.枕骨化):枕骨-枕骨融合由于枕骨舌部发育异常，枕骨偏移伴有旋转使得寰枕两侧的融合高度不相等。齿状突轴的上升可导致延髓或颈髓受压。3.寰枢椎脱位先天性寰枢椎脱位最常见的原因是齿突发育不良或缺失。寰枢椎脱位常导致延髓和上颈脊髓受压。上述先天性畸形可引起延髓和上颈脊髓受压症状，一般无小脑和颅内高压症状。临床上有时很难与阿诺德-奇阿里畸形相鉴别，通过x光片和其他影像学检查也不难诊断。(2)后颅窝和枕骨大孔区肿瘤可能有颅内压增高、脑神经麻痹和小脑症状，仅通过临床表现很难与综合征相鉴别。CT检查显示后颅窝实质性占位、中线偏移和幕上脑积水。颈部x光片未见异常。阿隆-皮克综合征也被称为脑叶硬化；脑叶萎缩；老年痴呆症；失语症-丧失辨别能力-运动障碍综合征；挑选综合征。【病因和机制】病因不明，可能有家族性变性。病理变化为双侧脑叶萎缩，主要局限于颞叶和额叶，向顶叶扩散较少。病变区域的神经细胞脱落，基质疏松，在脆弱的牙髓中发现嗜银体或挑包涵体。在萎缩区域也可以看到老年斑和神经原纤维缠结。【临床表现】该病年龄在40 60岁之间。女性发病率相对较高。这种疾病是缓慢进行性痴呆，对最近事件的记忆逐渐丧失。口齿不清，发音模糊，言语混乱。性格和行为的变化，明显的思维障碍，以及更多的睡眠。偶尔会出现偏瘫、震颤和痉挛。反射亢进或衰减。脑电图表现为高振幅、慢活动的弥漫性节律紊乱。脑CT显示大脑叶对称性萎缩，伴有明显的额颞叶和颞叶，有时伴有脑白质脱髓鞘。鉴别诊断单纯性老年痴呆症(simple老年性痴呆症)在70岁以后开始发展。记忆障碍通常首先出现(先忘记近的事物，然后忘记远的事物)、捏造和变构疾病以及认知错误。可以看出，言语障碍、词汇使用不当、结构性失用，但没有其他言语障碍的迹象。除四肢肌张力增高和轻微或不稳定的强握力反射外，神经系统检查阳性体征较少。(2)阿尔茨海默-老年性痴呆(Alzheimer-老年性痴呆)除上述单纯性老年痴呆症状外，还表现出日益明显的失语症-失用症-失用症综合征；前额叶的症状，如口唇反射(由视觉和某些基本方位点的触摸引起)，经常伴随。明显的顽固性肌张力亢进、僵硬运动和眼球运动障碍；可能会出现类似巴林特综合症和言语重复。癫痫性抽搐和肌阵挛性抽搐也可能发生。(3)皮克病是一种缓慢发作的疾病，一些精神创伤通常被认为是该疾病的原因。临床上，该病几乎与阿尔茨海默病没有区别，主要表现为局部脑萎缩，双侧脑萎缩的程度通常不对称，其中额叶的局部萎缩最为常见。偶尔心室增大。显微镜下，没有老年斑、神经原纤维缠结和匹克包涵体。七。阿弗利斯综合征也被称为脊髓丘脑束核疑似综合征；疑似核-脊髓-丘脑束麻痹综合征。【病因和机制】血管性、炎性或肿瘤性病变侵犯脊髓的疑核、迷走神经、副神经和丘脑束。病变位于延髓或颈静脉孔附近。【临床表现】同侧软腭和声带麻痹，喉感丧失，1/3味觉障碍(1)椎-基底动脉缺血(verterbal basil缺血)椎-基底动脉系统短暂性缺血发作有时仅表现为头晕、视力模糊、行走不稳等模糊症状，难以诊断。如果有局部症状，如眩晕、复视、构音障碍、吞咽困难、交叉或双侧肢体瘫痪、感觉障碍、共济失调等。诊断相对明确，发病特点是突发、持续时间短、全身无意识、反复发作。伴有Avellis综合征的短暂性脑缺血发作表明延髓受累。(2)椎基底动脉血栓(椎基底动脉血栓)在发病前有短暂和复发性椎基底动脉供血不足的病史。一旦出现持续性局灶性神经症状，椎基底动脉血栓表现为眩晕、眼球震颤、复视、同名偏盲、皮质盲、眼肌麻痹、吞咽困难、肢体共济失调、交叉麻痹或感觉障碍、四肢瘫痪。常伴有不同程度的枕后疼痛和意识障碍，有时表现为睁眼昏迷或静止不动。(3)上行性脊髓炎大多在脊髓症状出现前1-2周内出现发热和“感冒”等上呼吸道感染症状，伴有或不伴有背痛、腹痛、束带感等神经根刺激症状，然后突然出现四肢无力、麻木、乏力和排便功能障碍。病变从下肢迅速发展为完全性截瘫，并逐渐影响腹部、胸部、手臂、颈部和面部肌肉，伴有感觉水平逐渐上升、吞咽困难、言语困难和呼吸困难。(4)急性感染性多发性神经炎，也称上行性麻痹，具有一般周围神经炎的特征，常伴有四肢瘫痪，但膀胱和直肠功能障碍不明显。一旦出现语言、吞咽和呼吸困难，表明脑神经受到影响，疾病是危险的。脑脊液蛋白-细胞分离是其特征。(5)延髓肿瘤(延髓肿瘤)延髓肿瘤最早的症状通常是呕吐，易误诊为神经源性呕吐。可能出现不同程度的头痛和头晕，后组颅神经麻痹症状出现较早，在病程早期常出现呼吸不规则，随着肿瘤的发展呼吸骤停。颅内压升高和视神经乳头水肿通常不明显。许多患者还患有心率加快、出汗、顽固性呃逆和其他症状。八、阿森菲尔德-舒伦伯格综合症也称为周期性动眼神经麻痹。【病因和机制】病因不明，且半数以上为先天性。周期性现象是间脑自主神经中枢的节律性冲动直接作用于动眼神经引起的。【临床表现】复发性动眼神经麻痹(上睑下垂、瞳孔散大、眼球突出)和痉挛(上睑收缩、瞳孔缩小、眼球内收至正中位置)。这种现象是不规律的，而且会无休止地重复。眼底和视力没有异常。可卡因不能停止周期性痉挛。鉴别诊断(1)巴林特综合征双侧顶枕部病变引起的皮质性视觉麻痹、视神经共济失调和视觉注意障碍。同时伴有持续性自发和反射性眼球运动，常伴有言语困难、书写困难、精神运动失用等症状。(2)阿