椎管内肿瘤

椎管内肿瘤神经外科李子强,中枢神经系统疾病,颅 内 疾 病椎 管 内 疾 病,-?,颅脑损伤 颅内肿瘤 脑血管疾病 颅内感染性疾病 功能性疾病 先天性畸形,脊柱、脊髓疾病,损伤肿瘤血管疾病感染性疾病 功能性疾病先天性畸形脊柱病变,椎 管 内 肿 瘤,Intraspinal Tumor,发生率分类临床症状和体征诊断治疗,Intraspinal Tumor,发病率,为脑肿瘤的1/61/72.5/10万人20-50岁多见儿童占19%男1.6/女1,Intraspinal Tumor,分类,按发病来源按病理按节段按肿瘤与脊髓、硬膜关系,Intraspinal Tumor,分类,按肿瘤来源分类：1 原发性肿瘤： 来自脊髓、椎管内的肿瘤（胶质瘤，神经鞘瘤，脊膜瘤，畸胎瘤，脂肪瘤等）2 继发性肿瘤： 来自脊椎骨，肺，乳腺，消化道，前列腺等,Intraspinal Tumor,分类,按病理分类： 史玉泉统计（%）神经鞘瘤 43.67脊膜瘤 11.8星形细胞瘤+室管膜瘤 10.2血管性肿瘤 6.9胚胎残余肿瘤 6.1转移瘤 6.3肉瘤 3.7其他 11.4,Intraspinal Tumor,分类,按肿瘤与脊髓、硬膜关系、分类髓内肿瘤（24%）（星形细胞瘤、室管膜瘤）髓外硬脊膜下肿瘤（51%）（神经鞘瘤，脊膜瘤）硬脊膜外肿瘤（25%）（肉瘤，转移癌）,硬脊膜外肿瘤,髓外硬脊膜下肿瘤,髓内肿瘤,Intraspinal Tumor,分类,按肿瘤节段分类颈段胸段*约一半腰骶段（圆锥，马尾）,Intraspinal Tumor,病程分期,刺激期： 神经根痛脊髓部分受压期 ： 脊髓感觉，运动障碍。 脊髓半切综合征（brown-sequard syndrome)脊髓瘫痪期： 平面以下感觉、运动、括约肌功能完全丧失。,Intraspinal Tumor,临床表现,1 疼痛：根痛常为首发症状部位固定，沿神经分布区扩散电灼，针刺，刀切，牵拉感夜间痛或平卧痛是特征增加胸腹压可诱发和加剧,疼痛 Pain,疼痛原因：,1 神经后根或后角受到刺激。2 脊髓感觉传导束受到刺激3 硬脊膜受到压迫4 体位改变牵拉脊髓,根痛多见于髓外或硬膜外肿瘤疼痛的性质较为剧烈，为刀割样、烧灼、撕裂样等可因咳嗽、喷嚏或大便等用力而加重疼痛的部位对定位诊断具有重要意义,Intraspinal Tumor,临床表现,2 感觉障碍：早： 感觉过敏、异常。麻木，蚁行感。中：感觉减退。髓外肿瘤由下向上发展，髓内由上向下。晚：感觉消失。平面以下消失。,Intraspinal Tumor,临床表现,3 运动障碍：无力，持物不紧， 肌肉萎缩， 肌肉痉挛先在病变同侧，发展为双侧,Intraspinal Tumor,临床表现,4 反射异常：病变平面以下：浅反射减退或消失，深反射亢进，病理反射+病变平面：弛缓性瘫痪，反射均消失。,损伤平面： 下运动神经元瘫痪（弛缓性瘫痪）损伤平面以下：上运动神经元瘫痪（痉挛性瘫痪）,特点：,Intraspinal Tumor,临床表现,5 植物神经功能障碍：晚期出现平面以下少汗，无汗，排尿困难，尿潴留，便秘。,大小便功能汗液分泌,与脊髓损伤有关的主要有,大便秘结,受损平面以下出汗较少,排尿困难或尿潴留，也可有尿失禁,病人出现运动、感觉、大小便障碍有个相对缓慢的过程,1.刺激期 2 脊髓压迫期 3 麻痹期,肿瘤刺激神经根及硬脊膜，出现根痛和感觉过敏等,肿瘤从不同方向压迫脊髓的感觉、运动束出现病变以下的感觉和运动障碍。,传导功能完全中断，出现截瘫和大小便障碍,Intraspinal Tumor,辅助检查,6 特殊征象：Brown-Sequard Syndrome因脊髓外侧占位，压迫脊髓同侧传导束，引起病变侧运动障碍，对侧痛温觉丧失，由下向上发展,Intraspinal Tumor,辅助检查,1 MRI2 CT3 X-ray,Intraspinal Tumor,辅助检查,1 MRI最有价值精确定位部分定性,IntraspinalTumor,辅助检查,2 CT对骨性破坏有意义（3D）,Intraspinal Tumor,辅助检查、,3 X-ray多无变化良性瘤可见椎间孔扩大，椎管扩张恶性可见椎体，椎板破坏，椎弓消失,Intraspinal Tumor,辅助检查,4 lumber punctureQueckenstedt test(奎肯试验）压颈试验腰穿时压迫颈部观察脑脊液压力变化。脊髓肿瘤可使蛛网膜下腔阻塞脑脊液化验：蛋白细胞分离现象 Froin 征（CSF黄色，蛋白500mg/dl),Intraspinal Tumor,辅助检查,5 脊髓造影显示梗阻部位及形态髓内：梭状充盈缺损，深杯状髓外硬膜内：杯口状硬膜外：梳齿状，斜坡状,诊断：Diagnosis,病史与体征:详细了解症状的演变过程及先后顺序，各症状的性质、程度包括感觉障碍、运动障碍，括约肌功能障碍等。,诊断的步骤：,是否有椎管内肿瘤？,很多患者开始被诊断为颈椎病、腰椎间盘脱出,根据病史、体征、椎管是否通畅来判断。,是哪个脊段的肿瘤？(定位诊断),根据根痛部位、感觉障碍平面，腱反射消失平面，肌萎缩部位及椎管造影 检查，MRI检查,诊断的步骤：,诊断的步骤,根据病史长短,有无根痛,造影形态,括约肌功能障碍出现的早晚。,是什么性质的肿瘤？(定性诊断),Intraspinal Tumor,诊断,定位: 纵向定位：节段 横向定位：髓内外定性：病理类型,髓内肿瘤,占椎管内肿瘤的15%。室管膜瘤、星形细胞瘤多见。血管母细胞瘤、少枝胶质细胞瘤、髓母细胞瘤少见、脂肪瘤、皮样囊肿等少见。,病理特点,肿瘤常呈浸润生长，沿长轴生长，无完整包膜，分界不清，脊髓多呈不规则增粗，可发生液化，坏死，囊变及脊髓空洞。,X线平片,常无异常表现椎管扩大：椎体后缘扇贝状压迹 椎弓根间距加大，呈“（）”状改变肿瘤钙化，少见,CT,1骨质改变：椎管扩大2脊髓密度改变3 脊髓增粗4 囊变，脊髓空洞,MRI,脊髓明显增粗，膨大T1信号降低，可有囊腔T2肿瘤信号增高，边更清,Intraspinal Tumor,加Gd-DTPA，肿瘤均匀或均匀不强化 水肿、囊变区无强化,星形细胞瘤,Gd-DTPA,PENG F / 41,星形细胞瘤,KOUF / 57,星形细胞瘤,ZHANGF / 72,星形细胞瘤,室管膜瘤,XUE F / 41,Gd-DTPA,室管膜瘤,YANG M/34,Gd-DTPA,终丝室管膜瘤,HOU M/32,Gd-DTPA,室管膜瘤,BI F/45,Gd-DTPA,MRI检查（室管膜瘤与胶质瘤）,髓内室管膜瘤脊髓弥漫性增粗，肿瘤呈纵行，中心性生长，肿瘤的头端及尾端多有囊变。髓内胶质瘤脊髓弥漫性增粗，呈偏心性生长，边界不清，上下极多无囊变。,3、血管母细胞瘤,王 M/25,Gd-DTPA,3、血管母细胞瘤,LI M/ 41,血管母细胞瘤,GD-DTPA,LI M/ 41,黑色素瘤-脊髓转移,刘 M/28,4、髓内转移瘤,2004、4、10复查平扫,孟 M/13,2004、4、10复查GD-DTPA,畸胎瘤,王 F/14,5、髓内畸胎瘤,畸胎瘤,唐 F/7,5、髓内畸胎瘤,GD-DTPA,WEI M/16,6、髓内畸胎瘤,鉴别诊断,脊髓挫伤脊髓炎,胸段脊髓炎,颈段脊髓炎,髓外硬膜下肿瘤,髓外硬膜下肿瘤肿瘤占椎管内肿瘤69%，多为良性，以神经鞘瘤、神经维瘤和脊膜瘤多见。肿瘤生长慢，有包膜，分界清。,X线片,骨质改变，吸收，膨大，压迫，破坏，椎间孔扩大钙化椎管内脊膜瘤多见,椎管造影,小杯口，2cm蛛网膜下腔一侧变宽，一侧（健侧）变窄脊髓受压、变形、移位,CT：NECT+CECT,椎管、神经孔扩大，椎弓根骨质吸收破坏，少数病例有钙化（脊膜瘤）稍高密度肿块影CTCE可有中等到均一强化移位,Intraspinal Tumor,4蛛网膜下腔一侧变宽（内可见类圆形充盈缺损），一侧（健侧）变窄5脊髓受压、变形、移位6可见哑铃状肿瘤改变,髓外硬膜下肿瘤,YU M/13,1、脊膜瘤,髓外硬膜下肿瘤,张 F/50,脊膜瘤,髓外硬膜下肿瘤,脊膜瘤,LI M/ 50,2、神经鞘瘤,髓外硬膜下肿瘤,2、神经鞘瘤,张 F/14,髓外硬膜下肿瘤,3、神经纤维瘤多发,张 F/76,髓外硬膜下肿瘤,GD-DTPA,4、表皮样囊肿,李 F/15,5、畸胎瘤,髓外硬膜下肿瘤,MRI,可直接显示肿块，T1稍高或等信号灶，边光 T2信号稍增加脊髓受压移位，变形病例蛛网膜下腔扩大，健侧变窄,Intraspinal Tumor,硬膜下+硬膜外可见哑铃状肿瘤外孔神经孔扩大Gd-DTPA肿瘤均一，或环形强化，边光滑锐利,Intraspinal Tumor,Intraspinal Tumor,髓外硬膜外肿瘤,髓外硬膜外肿瘤占椎管内肿瘤的25%，绝大多数为恶性肿瘤。大多位于硬膜外后方或侧后方。肿瘤旁偏一侧生长，可造成CSF部分或完全阻塞，破坏邻近骨质常见有转移瘤、淋巴瘤、骨髓瘤等恶性骨肿瘤等,X线平片,骨质改变破坏，间盘一般完好软组织肿块,CT,骨质破坏，间盘好软组织肿块,Intraspinal Tumor,CECT：骨质破坏肿块有不均质强化,MRI,骨质破坏间盘完好软组织肿块，信号不均 T1低，T2多为不均高信号,Intraspinal Tumor,脊髓受压移位（轻），脊髓内可产生信号异常蛛网膜下腔均变窄,1、脊椎转移瘤,髓外硬膜外肿瘤,Intraspinal Tumor,椎管内其他病变,小脑扁桃体联合畸形脑室异常扩大脊髓空洞症骨异常（Basilar invagination Klippel-Feil,Altantooccipital assimilation),脊柱先天性病变的MRI诊断1、Chiari畸形分3型,Intraspinal Tumor血管畸形,脊柱先天性神经管闭合不全-脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓低位、栓系综合症、终丝脂肪瘤、畸胎瘤等。,脊髓脊膜膨出,畸胎瘤,治疗,不同类型的脊髓肿瘤治疗方法不同,良性-恶性,髓内-髓外,Intraspinal Tumor,随着先进诊断技术及手术操作技术的发展，脊髓肿瘤手术效果明显提高，与颅内肿瘤不同，约34椎管内肿瘤属良性病变，如能早期做到肿瘤全切，其预后良好。,Intraspinal Tumor,对恶性肿瘤，经过手术切除大部分肿瘤并做充分的减压、并辅以术后放疗,化疗。也可获得一定时期的缓解。所以，外科手术是治疗椎管内肿瘤的绝对手术指征,手术指征,存在神经系统受损的症状体征、放射学检查肿瘤定位明确，无手术禁忌证的椎管内肿瘤患者，均适宜手术治疗。,手术时机,原则上讲，对于髓外肿瘤，一旦诊断明确，即应尽快手术；脊髓髓内肿瘤患者，也宜尽早、在神经系统功能进展至中度障碍前施行手术。此外，手术时机还应参照肿瘤的病理性质、部位与大小，以及患者的年龄、症状、全身状态和患者家属的意愿等共同商定。,Intraspinal Tumor,手术入路：绝大多数椎管内肿瘤，取后正中入路即可；对于少数巨大的椎管内外肿瘤，需联合胸外科、骨科、泌尿外科、妇产科等医师行同期同台手术切除。,Intraspinal Tumor,全椎板切除时，既要有相对宽的椎板切除，以充分显露，又应尽可能不损伤两侧小关节突，以保持脊柱的稳定。当肿瘤位于一侧时，可取选择性半椎板切除入路。对于病变范围较广、特别是儿童患者，宜作椎板成形术，或脊柱固定融合术。,脊髓髓内肿瘤手术切除是目前神经外科挑战之一, 古代“神经外科” 经典神经外科（单极电凝-双极电凝） 显微神经外科 （显微镜、显微器械纤维显微解剖） 微侵袭神经外科,微侵袭（微创技术）,神 经 外 科 第 三 纪 元,预后,椎管内肿瘤的预后取决于肿瘤的性质、生长部位、脊髓受压的程度、时间和患者的一般状况。一般来说，肿瘤所在的节段越高，神经功能损害的范围越大，预后就相对较差。,预后,高颈段肿瘤易合并呼吸肌受累，并发呼吸无力及肺部炎症；腰骶部肿瘤易合并括约肌功能障碍，发生尿潴留、泌尿系感染；,预后,肿瘤分化好，异型性小者预后好；反之，肿瘤分化差，异型性大者预后差。脊髓受压的时间长短和功能障碍的程度也密切相关，受压时间越短，治疗越早者效果越好，反之则效果差。,预后,对慢性受压者，脊髓能部分发挥其代偿功能，所以预后较急性压迫者为好。肿瘤部位，髓内肿瘤预后差，胸段肿瘤治疗效果差，颈段肿瘤治疗效果好。患者术前的一般状况及神经系统功能状态。,预后,当脊髓功能完全障碍超过半年以上者，即使压迫病变能完全解除，其功能恢复亦不满意，但亦有个别病例完全瘫痪已一年以上，手术解除压迫后，脊髓功能仍获得相当程度的恢复。,一点看法,脊髓脊柱肿瘤的治疗是神经外科专业的重要内容，显微外科手术是治疗脊髓脊柱肿瘤的主要手段。准确的定位、精细的显微外科技术、术中电生理监测是成功治疗脊髓脊柱肿瘤的关键。,Intraspinal Tumor,2. 脊髓组织非常娇嫩，脆弱，损伤后不易恢复。需要术者有熟练、精细的显微神经外科技术。不当的手术操作极易造成的脊髓、神经根负损伤，,Intraspinal Tumor,加重患者的神经功能障碍，且术后恢复困难。所以，对于罹患脊髓肿瘤的患者，尽可能寻找有资质及丰富诊疗经验的医疗