AIP自身免疫性胰腺炎

自身免疫性胰腺炎,4床 董茂杰 男 52岁 病案号1582160CC：间断皮肤巩膜黄染伴皮肤瘙痒8年，再发8天2007.6 皮肤巩膜黄染、皮肤瘙痒、尿色加深、便色变浅、体重下降10kg CT：胰头占位，胰腺癌？ 肿标（-）2007.7.11 剖腹探查+胆囊切除 病理：胆囊慢性炎2008.5 我院 生化：球蛋白48g/L，GGT 556U/L,ALP 359U/L,IgG 32.6g/L（7-17）,ESR 51mm/h,hsCRP 2.7mg/L CA（-）；ANA、抗ENA（-）,腹部增强CT+CTA：胰腺增粗，胰腺外周包绕低密度，胰体尾部胰管扩张，肝内外胆管扩张，其周围包绕低密度影，腹主动脉下段管壁环形增厚，自身免疫性胰腺炎可能性大5-28 ERCP 胆管支架，胆管涂片未见瘤细胞EUS：胰腺增大，以胰头明显，形态尚规则，内部回声减低不均匀，体尾部胰管轻度扩张，胰头部胰管无扩张，胆管中上段扩张，下段狭窄，胆管壁增厚达3cm，胆管周围见肿大淋巴结最大直径14mm，诊断自身免疫性胰腺炎？,鉴别诊断,自身免疫性胰腺炎：典型影像学表现，IgG4升高，激素治疗有效胰腺癌：CA 19-9， CEA 升高，IgG4不高，CT上可见明确肿物，增强后弱强化，主胰管突然截断伴近端胰管扩张。病理鉴别慢性胰腺炎：影像学上可有钙化、结石、假性囊肿、胰管扩张胆管癌：不均匀低回声团块（IAC为胆管壁均匀、同心圆增厚）PSC：胆管带状、串珠状或截枝样狭窄（IAC为节段性、长型末端胆管狭窄，近端胆管扩张）,2008-6-9 强的松30mg qd*3月（联合优思弗、易善复）20mg qd*2月10mg qd*2月5mg qd*2月，2008-12停用黄疸完全缓解更加支持自身免疫性胰腺炎的诊断,自身免疫性胰腺炎,临床表现： 胰腺相关：胰腺肿物/弥漫增大；轻度腹痛；腹泻；糖尿病表现 胆管相关：梗阻性黄疸 其它相关：涎腺受累、肺部结节、自身免疫性甲状腺炎分型：I型 IgG4相关性疾病所致AIP II型 特发性导管中心性胰腺炎（中性粒细胞浸润，但无IgG4阳性细胞，无系统性受累，但常与炎性肠病相关，缓解率较I型高，亚洲少见）,Sah RP, Chari ST, Pannala R, et al. Gastroenterology 2010; 139:140.,IgG4相关性疾病,诊断,HISORtMayo ClinicDiagnostic Histology Characteristic Imaging on computed tomography and/or pancreatography Elevated serum IgG4 levels on Serologic testing Other organ involvement Response of pancreatic and extrapancreatic manifestations to glucocorticoid therapyAnti-plasminogen-binding protein (PBP) peptide antibodies,我国自身免疫性胰腺炎诊治指南（2012）,以下任何一组均可诊断：A：胰腺组织病理学B：典型影像学征象+血清IgG4水平升高或典型胰腺外器官受累表现C：非典型的影像学征象+血清IgG4水平升高和（或）其他脏器中出现IgG4阳性细胞+除外胰腺肿瘤+激素疗效显著治疗：口服泼尼松30-40mg/d，或0.6mg/kg/d，起始治疗3-4周，每1-2周减5mg。二线药物采取免疫调节剂及利妥昔单抗,2010-7再次出现皮肤巩膜黄染伴皮肤瘙痒、尿色加深、粪色变浅等情况。查IgG4 78.59g/L（13.5）MRCP提示肝内外胆管周围弥漫稍短T2信号，继发胆管不规则狭窄、肝内胆管梗阻扩张，考虑胆管来源占位病变可能，胆总管内少许低信号充盈缺损，结石不除外行ERCP取石及置入胆道支架泼尼松35mg qd治疗，逐渐减至5mg qd维持2015-7于上呼吸道感染抗生素治疗好转后再次出现皮肤巩膜黄染、皮肤瘙痒、尿色加深，