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文档简介

大动脉转位,大动脉转位,（一）分型,（二）定义、胚胎学,（四）检查方法,（五）超声图像、合并畸形,（三）病理生理,（六）鉴别诊断,完全型,部分型,矫正型,（一）病理解剖分型,不同程度的主动脉和肺动脉相关位置间异常,2.心房与心室的位置、连接关系不变,主动脉、肺动脉与左、右心室的连接关系互换,1.主、肺动脉的相互关系异常,主动脉起自右心室，肺动脉起自左心室,（二）定 义,胚胎学发生,主动脉瓣下圆锥发育，未被吸收，主动脉位于右前上方,主动脉瓣下因有圆锥存在，与三尖瓣间呈肌性连接,肺动脉瓣下无圆锥存在，与二尖瓣呈纤维连接,肺动脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于左后下方,胚胎学发生,（三）病理生理,患者出生后紫绀和呼吸窘迫,3个节段（即心房、心室、大动脉）,2个连接（心房与心室的连接、心室与大动脉的连接）,明确内脏心房关系，左右心室位置,明确大动脉和心室连接关系,了解并发畸形,系统诊断法,（四）检查方法,检测心室壁厚度及左右心室壁厚度比率,测定大动脉内径及其相互距离,评估心内分流存在与否及其程度,将心脏结构简化,正 常,大动脉转位,（五）超声心动图,大动脉转位,正 常,心底短轴切面,左图：心室呈单腔；右图：主动脉（AO)位于肺动脉（PA)右侧，肺动脉狭窄,主动脉,肺动脉,如何判断主、肺动脉？,未闭的卵圆孔,未闭的动脉导管,室间隔缺损,患儿的存活依赖于,形成体循环和肺循环血液的混合,（五）合并的畸形,右室压高于左心，室间隔基底部向左室流出道突出。,患儿的左室流出道梗阻更为严重和复杂，较常见的原因是纤维膜形成的环状狭窄。,左室流出道狭窄,TGA/IVS（20%）动力性常见,TGA/VSD（30%）,（五）合并的畸形,机械型常见于肺动脉下纤维肌性隧道,（五）合并的畸形,观察肺动脉瓣血流情况，强调肺动脉瓣的这种功能改变对手术方案确定十分重要,室间隔完整的肺动脉瓣狭窄罕见,肺动脉瓣下梗阻常合并室缺,肺动脉瓣狭窄,室间隔完整型,合并室间隔缺损,合并室缺和左室流出道梗阻,合并室缺及肺血管阻塞性病变,根据畸形分类,大动脉转位,（六）鉴别诊断,右室双出口,两条大动脉
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