尚蓝轩2015执业医师助理医师考试题库儿科学全套讲义1401

血液系统疾病小儿造血及血象特点一、造血特点（一）胚胎期造血造血首先在卵黄囊出现，然后在肝脾，最后在骨髓。1中胚叶造血期在胚胎第3周出现卵黄囊造血，胚胎第6周后，中胚叶造血开始减退。2肝脾造血期胚胎68周时肝脏出现活动的造血组织，并成为胎儿中期的主要造血部位，6个月后，肝造血逐渐减退。胚胎第8周起，脾脏开始造血，5个月后，脾脏制造红细胞和粒细胞功能减退，至出生时成为终生造血淋巴器官。3骨髓造血期胎儿4个月时骨髓开始造血，并迅速成为造血的主要器官，出生25周后骨髓成为唯一的造血场所。（二）生后造血1骨髓造血生后主要是骨髓造血。婴儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血。57岁开始，黄髓逐渐代替长骨中的造血组织，红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨，但黄髓有潜在的造血功能，当造血需要增加时，它可转变为红髓而恢复造血功能。学龄前儿童与成人骨髓造血部位2骨髓外造血正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当遇到各种感染性贫血或造血需要增加时，肝、脾恢复造血功能而出现肝、脾和淋巴结肿大，末梢血中可出现有核红细胞和（或）幼稚中性粒细胞，这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血“。二、血象特点小儿各年龄的血象不同，其特点是1红细胞数和血红蛋白量出生时红细胞数（5070）1012/L，血红蛋白量150220G/L。出生23个月时，红细胞数降至301012/L、血红蛋白量降至100G/L左右，此轻度贫血称为“生理性贫血”。3个月以后，红细胞数和血红蛋白量逐渐恢复，12岁时达成人水平。2白细胞数与分类出生时白细胞总数（1520）109/L，婴儿期维持在10109/L左右，8岁以后接近成人水平。白细胞分类主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。出生时中性粒细胞约占065，淋巴细胞约占030。随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后46D时两者比例大致相等。之后淋巴细胞约占060，中性粒细胞约占035，至46岁时两者比例又相等。7岁后白细胞分类与成人相似。3血小板数血小板数与成人相似，为（150300）109/L。4胎儿血红蛋白出生时HBF占70，HBA约占30，1岁时HBF不超过5,2岁时不超过2。5血容量出生时血容量约占体重的10，平均300ML。儿童约占810。成人约占68。小儿贫血概述一、贫血定义和分度1贫血概念贫血是指末梢血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。世界卫生组织（WHO）资料6个月6岁HB110G/L，614岁120G/L称为贫血。我国小儿血液学会议暂定新生儿HB145G/L，14个月HB90G/L，46个月HB100G/L者为贫血。2贫血分度根据血红蛋白或红细胞数将贫血分为轻、中、重、极重4度表贫血程度分度轻度中度重度极重度各年龄贫血分度6岁90120G/L6岁90110G/L6090G/L3060G/L30G/L新生儿期贫血分度120145G/L90120G/L6090G/L60G/L二、贫血分类（一）病因分类1红细胞和血红蛋白生成不足（1）造血因子缺乏如缺铁导致的缺铁性贫血、缺乏维生素B12或叶酸导致的巨幼细胞贫血等。（2）造血功能障碍如再生障碍性贫血。（3）其他感染性、炎症性及癌症性贫血、慢性肾脏病所致的贫血等。2溶血性贫血可由红细胞内在异常因素或红细胞外在因素引起。3红细胞丢失过多所致贫血表导致溶血性贫血因素遗传性球形、椭圆形红细胞增多症红细胞膜结构缺陷阵发性睡眠性血红蛋白尿等葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症红细胞酶缺陷丙酮酸激酶缺乏症等地中海贫血内在因素血红蛋白合成缺陷血红蛋白病同种免疫性溶血（RH或ABO血性不合）免疫性因素自身免疫或药物所致的免疫性溶血性贫血外在因素非免疫性因素脾功能亢进、DIC、溶血尿毒综合征（二）形态分类表贫血的细胞形态分类项目MCV（FL）MCH（PG）MCHC（）正常值809428323238大细胞性94323238正细胞性809428323238单纯小细胞性80283238小细胞低色素性802832细胞平均容积（MCV）、红细胞平均血红蛋白量（MCH）红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）缺铁性贫血缺铁性贫血（IDA）是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点的贫血。一、病因1先天储铁不足早产、双胎、胎儿失血等使铁储备少（胎儿期最后3个月从母体获得的铁最多）。2铁摄入量不足为导致缺铁性贫血的主要原因，多因不及时添加含铁丰富的辅食所致。3生长发育快婴儿，特别是早产儿生长发育迅速，随着体重的增加，血容量增加较快，如不添加含铁丰富的食物，很易发生缺铁性贫血。4铁吸收障碍食物搭配不合理可影响铁的吸收，慢性腹泻增加铁的排泄。5铁的丢失过多婴儿对牛奶蛋白过敏引起的少量肠出血可致铁丢失。二、临床表现起病缓慢，任何年龄均可发病，以6个月2岁最多见。1一般表现皮肤黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜及甲床最为明显。易疲乏无力，不爱活动。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。2髓外造血表现肝、脾可轻度肿大，为骨髓外造血反应。3非造血系统症状（1）消化系统症状食欲减退，少数有异食癖，常有呕吐、腹泻。可出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩。（2）神经系统症状常有烦躁不安或萎靡不振，年长儿常精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿。（3）心血管系统症状明显贫血时心率增快，心脏扩大，重者可发生心力衰竭。（4）其他因细胞免疫功能低下，常合并感染，指趾甲可因上皮组织异常而出现反甲。三、辅助检查表实验室检查项目及异常改变检查项目异常改变血象血红蛋白降低比红细胞减少明显，呈小细胞低色素性贫血血涂片红细胞大小不等，以小细胞为多，中心淡染区扩大骨髓象增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。粒细胞系、巨核细胞系一般无异常血清铁蛋白（SF）、骨髓可染铁15反映铁缺少期（ID），灵敏反映贮铁减少红细胞游离原卟啉（FEP）反映红细胞生成缺铁期（IDE），代表红细胞生成所需铁不足铁代谢血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）和转铁蛋白饱和度（TS）反映缺铁性贫血期（IDA）四、诊断与鉴别诊断（一）诊断1有明确的缺铁病因。2贫血为小细胞低色素性。3血清铁蛋白12G/L。4红细胞原卟啉大于09MOL/L。5血清铁107MOL/L。6总铁结合力627MOL/L；转铁蛋白饱和度15。7骨髓细胞外铁明显减少或消失（0）；铁粒幼细胞15。8铁剂治疗有效。用铁剂治疗3周后，HB上升至少20G/L以上。符合第1条和第28条中至少两条者，可诊断为缺铁性贫血。（二）鉴别诊断1地中海贫血2铁粒幼细胞性贫血3肺含铁血黄素沉淀症五、治疗和预防1治疗表治疗及具体措施一般治加强护理、避免感染、添加含铁丰富的食物疗去因治疗合理安排饮食、控制慢性失血，如驱除钩虫、手术治疗肠道畸形等补充铁剂口服为主；选择二价铁；以元素铁计算,46MG/KGD，分23次口服；两餐之间服用；同时加服维生素C，以促进铁剂吸收；勿与牛奶、茶、咖啡、抗酸药等同服，避免影响铁的吸收；网织红细胞可评价疗效，通常治疗23D上升，57D达高峰，12周后血红蛋白上升；达正常水平后继服铁剂68周，以补充储存铁输红细胞适应证贫血严重，尤其是发生心衰者；合并感染者；急需手术者。HB30G/L者给予等量换血2预防具体措施做好喂养指导，提倡母乳喂养，及时添加肝、瘦肉、鱼等含铁丰富且吸收率高的辅食；婴幼儿食品应加入适量铁剂进行强化；早产儿、低体重儿宜自2个月左右给予铁剂预防。营养性巨幼细胞性贫血本病是维生素B12或（和）叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。临床以贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼红细胞、用维生素B12或（和）叶酸治疗有效为特征。一、病因1摄入量不足单纯母乳喂养且未按时添加辅食，长期羊乳喂养的婴儿。2需要增加新生儿、未成熟儿和婴儿因生长发育较快，对叶酸需要量增加。3吸收不良慢性腹泻、小肠病变等可影响叶酸吸收而致缺乏。4药物作用长期服广谱抗生素者结肠内部分细菌被清除，因而影响叶酸的供应。长期使用抗叶酸制剂（如氨甲蝶呤）及某些抗癫痫药，如苯妥英钠等可导致叶酸缺乏。5代谢障碍偶见先天性叶酸代谢障碍。二、临床表现多见婴幼儿，以6个月2岁多见。1一般表现多呈虚胖，或伴颜面轻度水肿，毛发稀黄，严重者可有皮肤出血点或瘀斑。2贫血表现轻中度贫血，面色腊黄，睑结膜、口唇、指甲等处苍白，常伴肝脾大。3精神、神经症状维生素B12缺乏者神经系统症状显著，可出现表情呆滞、嗜睡，对外界反应迟钝，少哭不笑，智力发育、动作发育落后甚至退步。重症者出现肢体、躯干、头部和全身震颤，甚至抽搐、感觉障碍、共济失调、踝阵挛及巴宾斯基征阳性等。4消化系统症状纳差、腹泻、呕吐、舌炎等症状出现较早。三、辅助检查表巨幼细胞性贫血的实验室检查检查项目异常改变血象红细胞下降较血红蛋白下降更显著，呈大细胞性贫血，多为全血细胞减少血涂片红细胞大小不等，较正常为大，中央淡染区不明显。中性粒细胞分叶过多（出现在骨髓未出现巨幼样改变之前，具早期诊断意义）骨髓象增生活跃，红系明显增生，各系细胞均呈巨幼变（胞体变大、核染色质粗而松，细胞核的发育落后于胞质）血生化检查血清维生素B12（100NG/L）或叶酸水平（3G/L）四、诊断与鉴别诊断1诊断病因临床表现辅助检查相应的治疗有效2鉴别诊断全血细胞减少病态造血神经系统疾病五、治疗与预