胎血循环特点：【儿科学课件】(可编辑)

胎血循环特点【儿科学课件】心血管系统疾病山西医科大学儿科教研室任杰心脏胚胎发育胎血循环特点1营养和代谢产物交换,氧气与二氧化碳交换靠胎盘进行。2体循环为混合血,供给心、脑、肝、上肢血液含氧量相对高。3胎儿肺脏无功能,肺循环压力高于体循环压力。4卵园孔、动脉导管正常开放着。出生后血液循环特点1脐带剪断,肺循环建立。2由于左、右心房压力差别,阻断左右心房间交通,卵园孔关闭。3由于体循环阻力增高,肺循环压力下降,主肺动脉间导管渐渐关闭。4在胎内,右室的循环动力任务较左室为重,出生后左室即终身不变地承担着循环的任务。先天性心脏病CONGENITALHEARTDISEASE,CHD内因遗传因素染色体畸变、易位基因突变等外因环境因素妊娠早期宫内病毒感染接受过量辐射服细胞毒性药物孕妇患代谢性疾病宫内缺氧酗酒、吸毒等病因与预防先天性心脏病先天性心脏病诊断方法病史母亲妊娠史。生长发育史。心功能情况,活动耐量。呼吸道感染史。青紫出现时间与活动关系。先天性心脏病诊断方法体格检查全身检查体格发育体重、身高、头围、胸围等。皮肤黏膜颜色苍白、青紫的程度和分布。有无杵状指趾心功能不全体征。有无身体其他部位伴同的先天性畸形。心脏检查望、触、叩、听诊。周围血管征常规测血压,必要时测四肢血压。毛细血管搏动、枪击音。先天性心脏病诊断方法特殊检查X线透视、摄片心电图超声心动图心导管检查心血管造影放射性同位素心血管造影磁共振成像计算机断层扫描先天性心脏病分类先天性心血管畸形按血液动力学、解剖特点及分流方向等因素分为三型。左向右分流型潜伏青紫型不显青紫。肺循环血量增加,体循环血量减少。当分流量大造成肺动脉压显著增高,发生右向左分流时,出现青紫。如VSD、ASD、PDA等。右向左分流型青紫型最严重的一组。持续性青紫。如法洛四联症、大动脉错位等。无分流型无青紫型如肺动脉狭窄、主动脉缩窄等。先天性心脏病VENTRICULARSEPTALDEFECT病理解剖部位膜周缺损位于室上嵴下方、三尖瓣后方肌部缺损漏斗部缺损位于室上嵴上方,肺动脉瓣或主动脉瓣下窦部肌肉缺损小梁部缺损类型缺损直径大小分为小型缺损15MM室间隔缺损嵴上缺损嵴下缺损膜部三尖瓣部缺损肌部缺损室间隔缺损血液循环示意图LARALVRVPVVCPAAOVSD先心病各论1左右心室之间左向右分流心脏收缩期左室压力显著高于右室,故左室血液向右室分流,即左室VSD右室肺血管左房左室,无青紫。2肺循环血量增加左室的部分血流通过缺损分流入右室,使右室血量增多,流入肺A的血流量也增加,肺A扩张,肺循环充血,易患肺部感染及心力衰竭。因肺A扩张压迫喉返神经声音嘶哑。室间隔缺损病理生理病理生理3左心容量负荷增加为主左向右分流量小时,左室仅稍增加容量,左室无扩大,或仅有左室轻度扩大。如分流量较大,增加了肺循环、左心房、左心室工作量,及左心室舒张期负荷量,除右房和主动脉弓不扩大外,其余右室、肺A、左房和左室均有扩大,以左室扩大为著。4体循环血量减少因分流致使体循环供血不足,生长发育迟缓,活动耐量下降。室间隔缺损病理生理5肺A压力增高中等量、大量左向右分流,肺循环的血流量可达体循环的3倍以上时,随着病程进展,由于肺循环血量持续增加,并以相当高的压力冲向肺循环,致使肺小A发生痉挛,产生动力型肺A高压,日久后肺小A发生病理变化,中层和内膜层增厚,使肺循环阻力增加,形成阻力型肺A高压。此时,左向右分流量显著减少,最后出现双向分流或右向左分流,即艾森曼格综合症EISENMENGER。出现青紫。室间隔缺损VSD血液动力学肺动脉高压以前右心房左心房肥大分流肺动脉扩张右心室左心室肥大血量增多射血量减少肺循环右心室体循环充血扩大供血不足VSD血液动力学肺动脉高压以后右心房左心房分流肺动脉扩张右心室左心室扩大肥大反流高动力性体循环肺动脉高压混合血器质性肺动脉高压临床表现小型缺损可无明显症状生长发育一般不受影响体检胸骨左缘第三四肋间可闻及响亮粗糙的全收缩期杂音,肺动脉瓣第二音稍亢进中大型缺损生长发育迟缓体格较小、消瘦活动耐力下降乏力、多汗、活动后气促易患呼吸道感染支气管炎、支气管肺炎、心衰缺损很大伴显著肺动脉高压者,可出现青紫如扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑全身症状室间隔缺损心脏听诊1胸骨左缘第3、4肋间可闻及级粗糙的全收缩期杂音,向四周广泛传导。2肺动脉第二音显著亢进。3干下型合并主动脉瓣关闭不全时,于主动脉瓣区闻及高音调舒张期杂音。4分流量大时,心尖部可闻舒张中期隆隆样杂音左房血量增加,二尖瓣相对狭窄。临床表现室间隔缺损并发症支气管肺炎充血性心力衰竭肺水肿亚急性细菌性心内膜炎室间隔缺损辅助检查X线检查小型缺损无明显改变,或轻度左心室增大,肺充血。中大型缺损心外形中度以上增大,肺动脉段明显突出,肺充血,肺血管影增粗,左右心室肥大,左房也增大,主动脉弓较小。ECG小型缺损正常。大型缺损左右心室肥大。UCG直接探及缺损部位、大小等。心导管检查右心室血氧含量较右心房为高,大型缺损右心室和肺动脉压力增高等。室间隔缺损治疗小型缺损不需手术治疗,随访观察膜周部和肌部小缺损有自然闭合可能中型缺损易于学龄前期手术大型缺损视病情及早手术通过介入性心导管术关闭缺损国内已开展室间隔缺损ATRIALSEPTALDEFECT病理解剖第一孔未闭原发孔未闭位于心内膜垫与房间隔交接处,常伴有二尖瓣或三尖瓣裂孔第二孔未闭继发孔未闭位于心房间隔中部,直径13CM静脉窦型房间隔缺损位于上腔静脉入口处、下腔静脉入口处冠状静脉窦型房缺位于冠状静脉窦上端与左心房间房间隔缺损血液循环示意图PVLARALVRVVCPAAOASD病理生理1左右心房间左向右分流在心脏舒张期左房血液经缺损向右房分流,即左房ASD右房右室肺血管左房,故无青紫。在出生时及新生儿早期,右心房压力超过左心房,血流暂时性自右向左分流,因而发生暂时性青紫。房间隔缺损病理生理2右心室舒张期容量负荷增重右心房接受由上、下腔静脉流入的血液,同时接受由左心房分流入的血液,导致右心房、室舒张期容量负荷过重,右心房、右心室增大。房间隔缺损病理生理3肺循环血流量增多肺循环充血,易发生支气管肺炎等呼吸道感染。4体循环血流量减少分流量大,使左心室、主动脉及整个体循环的血流量反见减少,引起全身组织供血不足,影响生长发育。房间隔缺损5右向左分流如缺损大,产生大量左向右分流时,肺动脉压力增高,少数病人晚期出现肺血管硬化而致严重肺动脉高压,当右心房压力高于左心房时,出现右向左分流,引起持久性青紫。病理生理房间隔缺损上、下腔静脉肺静脉ASD分流右心房扩大左心房血量增多反流血量减少右心室扩大左心室血量减少肺动脉高压肺动脉扩张主动脉血量减少肺循环充血体循环供血不足青紫房间隔缺损血液动力学临床表现轻者无症状体查闻杂音分流量大者影响生长发育活动耐量下降易患支气管肺炎、心衰等房间隔缺损全身症状心脏听诊1肺动脉瓣区第二音亢进和固定分裂分裂不受呼吸影响。2胸骨左缘第2、3肋间可闻及23级收缩期杂音,呈喷射性。3胸骨左缘下方三尖瓣听诊区可闻及舒张中期杂音右心房血量增加,三尖瓣相对狭窄。临床表现房间隔缺损并发症支气管肺炎充血性心力衰竭亚急性细菌性心内膜炎房间隔缺损辅助检查X线检查心脏外形轻至中度扩大右房右室扩大肺动脉段明显突出肺野充血主动脉影缩小ECG电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞UCG探及缺损位置、大小及分流方向等心导管检查右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量等房间隔缺损治疗宜在学龄前35岁予以手术修补介入性心导管关闭缺损房间隔缺损PATENTDUCTUSARTERIOSUS血液循环示意图动脉导管未闭病理解剖类型动脉导管未闭血液循环示意图RVPDA左向右分流1头臂干2左颈总动脉3左锁骨下动脉RVPDA右向左分流动脉导管未闭病理生理1主、肺动脉间左向右分流主动脉压力始终高于肺动脉,在收缩期或舒张期均有血液从主动脉向肺动脉分流,即主动脉PDA肺动脉肺肺静脉左房左室主动脉。主动脉血液经常流入肺动脉,故周围动脉舒张压下降,致脉压增宽。动脉导管未闭病理生理2左心室容量负荷增加左向右分流负荷首先在肺,因肺动脉接受来自右心室及主动脉二处的血液,肺循环血流量增加,回流到左房和左室的血流量也增多,左室收缩期和舒张期负荷均加重,排血量常达正常的24倍,导致左房、左室扩大,室壁肥厚。动脉导管未闭病理生理3肺动脉高压和右心室负荷增加由于分流量较大,肺小动脉长期接受大量主动脉血液分流,造成肺血管增厚,肺动脉高压,增加右心室阻力负荷,引起右心室肥大,甚至发生衰竭。动脉导管未闭病理生理4双向或右向左分流肺小动脉因长期接受大量主动脉血液分流,产生肺动脉高压,当肺动脉压力超过主动脉压力时,则产生双向分流或右向左分流,造成下半身青紫差异性青紫。5体循环血量减少主动脉血液分流到肺动脉,致体循环血量减少,生长发育迟缓。动脉导管未闭无名动脉左颈总A左锁骨下A差异性紫绀血液循环示意图左向右分流右向左分流临床表现导管口径较细者可无症状体检发现杂音导管口径粗者活动耐量下降影响生长发育偶见扩张的肺动脉压迫喉返神经,声音嘶哑显著肺动脉高压者,下半身青紫和杵状指趾全身症状动脉导管未闭心脏听诊1胸骨左缘第2肋间闻及粗糙响亮的连续性机器样杂音,占整个收缩期与舒张期,收缩末期最响,杂音向左锁骨下、颈部和背部传导。2分流量大时,心尖部舒张中期隆隆样杂音。3肺动脉瓣区第二音增强,被杂音淹没不易识别。4婴幼儿往往只听到收缩期杂音。临床表现动脉导管未闭周围血管征并发症脉压增宽支气管肺炎毛细血管搏动亚急性细菌性心内膜炎水冲脉心力衰竭枪击音动脉导管未闭辅助检查X线检查导管细者无异常发现分流量大者左心室左心房增大,肺动脉段突出,主动脉弓有所增大,肺门血管增粗,肺野充血ECG分流量大者左心室肥大或左右心室合并肥大UCG探及导管位置、粗细及分流方向等心导管检查肺动脉血氧含量较右心室高动脉导管未闭治疗手术结扎适于学龄前期必要时任何年龄均可手术介入治疗关闭动脉导管,已广泛使用动脉导管未闭TETRALOGYOFFALLOTRV漏斗部狭窄IRVIC病理解剖四右室流出道梗阻种室间隔缺损畸主动脉骑跨形右心室肥厚法洛四联症病理解剖及血液循环示意图法洛四联症病理生理1体循环混合血量增多主动脉骑跨于两心室之上,除接受左心室的血外,还直接接受部分来自右心室的静脉血输送全身,出现青紫。室间隔缺损部位的血流决定肺窄程度及右心室压力的高低。如肺窄轻,右室压力低于左室,在室缺部位可有左向右分流如肺窄严重,右室压力超过左室,则右向左分流,此时右心室血液大部分进入主动脉,加重青紫。同时由于肺动脉狭窄,进入肺循环血量减少,气体交换血流量减少,氧合血不足,加重青紫。在动脉导管关闭前,肺循环血流量有所增加,青紫不明显或较轻,随着动脉导管的关闭和漏斗部狭窄的逐渐加重,青紫日益明显。法洛四联症病理生理2右心室负荷增加右室流出道梗阻,血液进入肺循环受阻,右心室压力相对增高,致右心室代偿性肥厚。大量的分流进入体循环,造成静脉回右室血量增加,也促使右室肥大。3肺循环血量减少右室流出道梗阻,肺循环血量减少,氧合血量不足,促使肺血管与支气管动脉之间形成了侧支循环。4体循环血量减少、混合血生长发育落后,活动耐量下降。法洛四联症临床表现青紫蹲踞症状杵状指趾缺氧发作生长发育迟缓活动耐量下降法洛四联症体格检查心脏听诊1胸骨左缘第24肋间闻及级喷射性收缩期杂音。2肺动脉第二音减弱或消失。法