肺炎培训PPT：隐源性机化性肺炎

1、,隐源性机化性肺炎cryptogenic organizing pneumonia COP,隐源性机化性肺炎,病例 COP介绍 我院COP的诊断和治疗情况 COP诊断和治疗的体会,病例,女性，42岁，发热两月余 2005-2-6入院,2004-11 畏寒, 39.2, 持续数小时缓解 # 胸片“右下肺炎”,阿奇霉素，菌必治，头孢曲松 # 仍发热 2005-1 * 血常规WBC11.1515.48109/L, ESR快； * 血培养, 痰培养（-） * CT：右中下肺及左下肺炎症，右侧为著 * 支气管镜：毛刷，BALF（-） * 抗感染、吸氧治疗，症状无缓解,查体：T:38，P:96次/分， B

2、P 100/60mmHg。右中下肺语颤增强，语音传导增强，可闻支气管呼吸音，左下肺可闻极少量湿罗音。 PCO2 34.3-40.6mmHg，PO2 67.3-76.4mmHg。 肺功能显示限制性通气障碍及弥散障碍 CT: 右上肺阴影进展，右下肺阴影部分吸收，左下肺阴影变化不大，左上肺出现片状浸润影。,病例,05-01-10,05-01-31,病例,05-01-10,05-1-20,A. 大叶性肺炎 B. 军团菌肺炎 C. 病毒性肺炎 D. 肺结核,什么病？,下一步？,A. 继续抗感染治疗 B. 实验性抗痨治疗 C. 经皮肺活检 D. 开胸肺活检,治疗经过,*治疗：静脉可乐必妥 *反应： 病人仍

3、发热， 气短进行性加重， 住院6天后需面罩加压给氧，SO2才能 维持在90%,05-01-10,05-2-12,治疗经过,病理：肺泡间隔增宽，肺泡腔内见疏松的结缔组织、成纤维细胞。穿刺组织研磨后细菌、真菌、结核培养（-),诊断：隐源性机化性肺炎 治疗：强地松30mg/day,治疗经过,病例,特发性间质纤维化,非纤维化的其他类型的间质性肺炎,DIP,RBILD,LIP,AIP,NSIP,COP,定义,隐源性机化性肺炎是一组原因不明的少见疾病。其相应的临床放射病理学定义是指没有 明确的致病原（如感染）或其他临床伴随疾病（如结缔组织疾病）情况下出现的机化性肺炎,病因,COP的病因目前尚不清楚，由于起

4、病时多数病人有类似流感样表现，推测可能与感染有关。Elizabeth 等用呼吸道肠病毒复制出BOOP的肺部病理模型，提示呼吸道病毒感染参与COP的形成。,Am J Pathol 2003;163:14671479,病理,机化性肺炎的是肺小血管通透性增加，血浆蛋白在肺泡内渗出后造成肺泡损伤后的病理表现，是非特异性的 肺泡间隔增宽，炎症细胞浸润。肺泡腔内肉芽组织增生，可见纤维母细胞和肌纤维母细胞和松散的结缔组织 细支气管内也可见肉芽组织,临床表现,COP发病率男女基本相等，年龄在50-60岁之间 亚急性起病，表现为发热、刺激性咳嗽 乏力，食欲减低和体重下降 咯血、咯痰，胸痛，关节痛，夜间盗汗不常见

5、。气短的症状较轻。上述临床症状在数周内进展 体检时可发现散在的湿性罗音,实验室检查,外周血白细胞总数正常，中性粒细胞可轻度增高 BALF 细胞分类中淋巴细胞（41-59%）和中性粒细胞（5-12%）增高，嗜酸性细胞也可增高 ，CD4与CD8比值明显降低 血沉和C反应蛋白明显增高 肺功能有轻至中度限制性通气功能障碍，CO弥散率降低,影像学表现,多发性片状肺泡渗出，实变（支气管充 气征） 分布在周边部及双肺 游走性 磨玻璃样变,诊断,临床表现 胸部影象学 病理学,鉴别诊断,需排除各种继发性机化性肺炎： （1）包括细菌、真菌、病毒感染后引起的机化性肺炎 （2）除外药物因素引起的机化性肺炎，常见药物有

6、安碘酮，博来霉素，金制剂等 （3）在血管炎如Wegener肉芽肿等结缔组织病；间质性肺炎，如NSIP中也可见到机化性肺炎样改变。,M55，发热伴咳嗽、咳痰2个月 ，抗感染治疗无效。 20044因AF胺碘酮200mg Qd治疗至本次起病停用。,治疗,糖皮质激素是目前治疗COP的主要药物，文献报道糖皮质激素起始剂量0.75mg/kg/day，2-4周后减量。总疗程在6-12月。 激素减量或停药过快会复发。,本院资料,1993-4至2005-4月经病理确诊的机化性肺炎患者 13例为COP，1例为ss合并，1例为RA合并，1例为胺碘酮所致肺损伤 9例误为肺部感染；4例间质性肺病，1例肺泡癌。 所有病人

7、均有咳嗽。其他的症状有胸闷气短（9/13），发热（10/13），体重下降（5/13），乏力（2/13），咯血（1/13），咳痰（1/13）。主要体征肺部爆裂音（9/13），湿性罗音（4/13）,本院资料（2）,肺功能显示限制性通气功能障碍（11/13）及弥散障碍（13/13）。 胸部CT表现为毛玻璃样变（4/13），肺实变（9/13）伴支气管充气征（1/13），叶间胸膜增厚（1/13）。 支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞占细胞总数的（35.4612.94）%, 中性粒细胞为（16.697.30）%, 嗜酸细胞为（5.923.28）%; CD4/CD8 比例为0.370.15。,本院资料(3),8例患

8、者经皮肺穿/TBLB活检，5例开胸肺活检得到组织学标本。 13例患者肺组织显微镜下表现为肺泡腔内肉芽组织增生，内可见纤维母细胞和肌纤维母细胞和松散的结缔组织。8例患者可见小气道内较多疏松纤维肉芽肿沿肺泡腔延伸。 *COP病理与结缔组织病及药物继发的机化性肺炎表现无区别 经支气管肺活检也能观察到典型的病理表现,本院资料（4）,预后： *13例患者均进行了随诊，最长24个月，最短4个月。11例患者病情稳定。 *1例患者激素反应差，死于进行性加重的呼吸衰竭。 *1例患者激素治疗1月咳嗽、气短症状明显缓解，出院3月后出现肺部感染，死于感染性休克， *1例患者出院后3月内自行停用皮质激素，肺部病灶复发，

9、再次使用激素30mg一月后病灶吸收。,预后,预后,COP体会,COP诊断思考 BOOP到COP的变迁 TBLB/经皮肺活检在COP的诊断价值,COP诊断思考,本院资料：69%的患者入院时诊断为肺炎。 患者既往健康，无大量使用激素、免疫抑制剂的病史或体液及细胞免疫功能受损，起病初胸部影像即表现为多段多叶的肺部阴影，也不能用非典型病原体所致社区获得性肺炎解释。 支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞及嗜酸性细胞增多，痰培养未找到致病菌，多种抗生素治疗时病情呈进行性加重，这不能用普通细菌感染解释。,患者一般状况好而肺部影像表现相对重，病程23月病灶不吸收，用肺炎延迟吸收也不好解释。 患者肺内病变呈游走性也不同于

10、通常所见的社区获得性肺炎。 在先前已诊断的肺炎患者，尤其血象不高，痰及血液检查未能获得病原学证据者，在抗生素治疗无效时，须考虑其诊断的正确性，应尽早行TBLB或经皮肺活检，获得病理学依据，以明确诊断。,COP诊断思考,BOOP到COP的变迁,历史回顾（1）,COP最早在1983年由Davison及同事描述其病理学特征，表现为肺泡腔内肉芽组织增生，并可见纤维母细胞和肌纤维母细胞和松散的结缔组织。细支气管管腔内也可见肉芽组织增生，认为是间质性肺病的一种 1985年Epler描述了一组病理表现相同的疾病，命名为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（Bronchiolitis obliterans-organ

11、izing pneumonia BOOP），后认为是同一个病,历史回顾（2）,1998年Katzenstein认为BOOP/COP其病理改变主要位于肺泡腔内，不应归类于特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)中 在2002年ATS/ERS发布的IIP分类的共识中，COP(BOOP)重新包含在IIP内理。 理由： 1、肺内病变除上述表现外，还可见大量淋巴细胞的浸润和II型肺泡上皮的增生，易与其它类型的IIP混淆。 2、机化性肺炎在此类病人是主要的病理表现，闭塞性细支气管炎仅见于部分病例，COP被认为比BOOP更接近疾病的本质 3、不容易与缩窄

12、性细支气管炎(bronchiolitis obliterans, BO，又称 constrictive bronchiolitis) 相混淆,TBLB/经皮肺活检对COP诊断价值,特发性间质纤维化,非纤维化的其他类型的间质性肺炎,DIP,RBILD,LIP,NSIP,COP,AIP,开胸肺活检,特发性间质性肺病的确诊需要开胸或经胸腔镜肺活检。 TBLB在特发性间质性肺病的应用主要是除外结节病，肿瘤和某些特殊类型的感染。 在ATS/ERS共识中，可通过TBLB/经皮肺穿而不需要开胸就能诊断：一为AIP，另一为COP。 与其他类型的特发性间质性肺炎比较，肺泡腔内疏松的结缔组织是COP的病理学特征，TBLB经皮肺活检尽管组织块小，并且是盲检，但仍能显示肺泡腔的结构改变。,TBLB/经皮肺活检对COP